Imunitná hemolytická anémia spojená s tepelnými protilátkami

Symptómy imunitnej hemolytickej anémie spojené s tepelnými protilátkami sú rovnaké ako v idiopatickej, tak v symptomatickej forme. Podľa klinického kurzu sú rozdelené do 2 skupín. Prvou skupinou je akútny prechodný typ anémie, ktorý je prevažne zaznamenaný u malých detí a často sa objavuje po infekcii, zvyčajne v dýchacom trakte. Klinicky sa táto forma vyznačuje znakmi intravaskulárnej hemolýzy. Spustiť akútne ochorenie sprevádzané horúčkou, zvracaním, slabosť, závraty, bledý vzhľad pokožky, icterickými, bolesti brucha a dolnej časti chrbta, hemoglobinúria. U tejto skupiny pacientov nie sú pozorované žiadne závažné systémové ochorenia. Charakteristické znaky pre akútnu formu autoimunitnej hemolytickej anémie sú nezmenená odpoveď na liečbu kortikosteroidmi, nízku letalitu a úplné zotavenie do 2-3 mesiacov po nástupe choroby. Táto forma autoimunitnej hemolytickej anémie je spôsobená termálnymi hemolyzínmi.

V druhom type je dlhodobý chronický priebeh s vedúcim klinickým syndrómom žltačky a splenomegálie. Známky hemolýzy pretrvávajú mnoho mesiacov alebo dokonca rokov. Často sú zistené porušenia iných krvných prvkov. Odpoveď na liečbu kortikosteroidmi je vyjadrená v rôznej miere a nie je nevyhnutná. Letálna úmrtnosť je 10% a často súvisí s priebehom základnej systémovej choroby. Táto forma autoimunitnej hemolytickej anémie je spojená s tepelnými aglutinínmi.

Laboratórne údaje

Pre autoimunitnú hemolytickú anémiu s tepelnými protilátkami je charakteristická závažná anémia, pri ktorej sa hemoglobín znižuje pod 60 g / l. V periférnej krvi spherocytes zistených, ktoré sú vytvorené pôsobením makrofágov v slezine červenej bunkovej membráne potiahnuté protilátkami. Existuje retikulocytóza, niekedy existujú normocyty (nukleované bunky). V niektorých prípadoch je najprv nízka úroveň retikulocytov ukazuje závažnosť postupu, v ktorom je kostná dreň stále jednoducho nemal čas reagovať naň či protilátky aj proti retikulocytov (zriedka), a / alebo u pacientov, môže byť nedostatok kyseliny listovej alebo železa súvisiace. Často sa vyskytuje leukocytóza s posunom neutrofilov na myelocyty, menej často sa vyskytuje leukopénia. Počet krvných doštičiek sa nemení alebo sa pozoruje trombocytopénia. V mnohých prípadoch je možné vyvinúť imunitnú pancytopéniu. Úroveň haptoglobínu klesá; ak sa exprimuje intravaskulárna zložka hemolýzy, zvyšuje sa hladina hemoglobínu v plazme.

Rozhodujúce pri diagnostike sú výsledky priameho Coombsovho testu založeného na detekcii protilátok fixovaných na membráne erytrocytov pacienta. Pozitívny priamy Coombsov test je pozorovaný u 70-80% prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie s tepelnými aglutinínmi. Aktivita týchto protilátok sa prejavuje pri teplote 37 ° C ("tepelné" aglutiníny); patria do triedy IgG. Ak chcete zobraziť svoju aktivitu, doplnok sa nevyžaduje, ale podtriedy IgG-IgG1 a IgG3 môžu aktivovať komplement; niekedy komplement (C3d) sa nachádza tiež na membráne erytrocytov. Test Coombs s hemolyzínovými formami autoimunitnej hemolytickej anémie je často negatívny. Negatívne Coombs môže byť spojené s malým množstvom protilátky na povrchu bunky (za pozitívne reakcie na povrchu erytrocytov membrány by mala byť aspoň 250-500 IgG molekúl), ako je v mäkkom priebehu choroby, a s ostrým zhoršením pri hemolytickej krízy po mnohých sú zničené erytrocyty. V súčasnej dobe vyvinuté radioimmunoassay a enzýmovej imunoanalýzy metódy pre kvantifikáciu červených krviniek autoprotilátky a je primárne metódou v diagnostike Coombs negatívna hemolytická anémia autoimunitných. Použitie anti-Ig a antikomplementární séra, aby sa určila prítomnosť na povrchu erytrocytov z rôznych tried a typov komponentov Ig komplementu. Metóda ELISA umožňuje sledovať hladinu protilátok počas liečby.

[1], [2], [3]