Lekársky expert článku
Nové publikácie
Autoimunitná hemolytická anémia spojená s "studenými" protilátkami
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Erytrocytové protilátky, ktoré sú aktívnejšie pri nízkej telesnej teplote, sa nazývajú "studené" protilátky. Tieto protilátky patrí do triedy IgM, prejavovať ich aktivita vyžaduje prítomnosť komplementu, IgM aktivovať komplement v končatinách (rukách, nohách), kde je teplota nižšia, než v iných častiach tela; Kaskáda komplementových reakcií sa preruší, keď sa červené krvinky presunú do teplejšieho zóny tela. U 95% zdravých ľudí sa prírodné chladné aglutiníny nachádzajú v nízkych titroch (1: 1, 1: 8, 1:64). Ak je extrémne vysoký titer "studené" protilátok v podchladenie pacienta sa môže vyvinúť vážne epizódy intravaskulárnej hemolýzy s hemoglobinúria a hemoglobinemia a oklúziou mikrocirkulácie.
Autoimunitná hemolytická anémia s maximálnou chladenia aglutiníny prebiehať v prítomnosti idiopatickej parairoteina alebo ako dôsledok infekcie mykoplazmy, infekcie vírusom Epstein-Barrovej, vrátane infekčná mononukleóza, cytomegalovírusom infekcie, mumps alebo lymfóm. Studená aglutinínov v sére zvyčajne polyklonálne a sú namierené proti antigénom erytrocytov I (s infekciami spôsobené Mycoplasma pneumoniae) alebo I (pre liečbu infekcií spôsobených vírusom Epstein-Barrovej). Polyklonálne studených aglutinínov v sére, okrem toho, môžu byť vyrobené s cytomegalovírusovej infekcie, listerióza, mumps, syfilis, systémové ochorenia spojivového tkaniva. Monoklonálne protilátky sú produkované, keď Kholodova Waldenströmova makroglobulinémia, lymfóm, chronická lymfocytárnej leukémie, Kaposiho sarkóm, myelómu. Hemolýza samo-obmedzená, symptomatická liečba.
Paroxyzmálna studené hemoglobinúria - vzácna forma hemolytická anémia, v ktorých sú "Cold» typ špecifické protilátky (hemolyzinový Donat - Landsteiner) s anti-beta-špecifickosti. Ochorenie môže byť idiopatické aj spôsobené vírusovými infekciami (parotitis, osýpky) alebo terciálnym syfilisom. Hlavnou úlohou liečby je vylúčiť možnosť hypothermie.
Starší ľudia (50-80 rokov) môže byť chronické ochorenie studenú aglutinínov v sére syndrómu, ktorý je často spojené s tvorbou monoklonálnou IgM a lymfoproliferatívne poruchy (chronická lymfocytárnej leukémie, Waldenströmova makroglobulinémia). Spravidla sa vyskytuje mierna anémia, ale niekedy vzniká silná intravaskulárna hemolýza a zlyhanie obličiek. Vo všetkých prípadoch je potrebné odstrániť podchladenie; môžu byť predpísané kortikosteroidy. Vedenie splenektómie sa neodporúča, pretože červené krvinky sú eliminované hlavne v pečeni a nie v slezine.
Diagnostika
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie je potvrdená kladným priamym rozpadom Coombs (priamy antiglobulínový test) alebo senzibilizovaným rozpadom Coombs (polybrene test). Použitie anti-IgG, IgM a C3d protilátok v Coombsovej reakcii umožňuje stanoviť protilátkový izotyp a fixáciu komplementu. Pri negatívnom teste Coombs by sa mala detekcia protilátok spojených s erytrocytmi brať do úvahy iba vtedy, ak existujú iné príznaky autoimunitnej hemolýzy. Nepriama skúška Coombs, ktorá odhaľuje anti-erytrocytové protilátky v krvnom sére, nemá nič spoločné s diagnózou autoimunitnej hemolytickej anémie.