Kožné zmeny v malomocenstve

Malomocenství (malomocenství, Hansenova choroba) je chronické infekčné ochorenie spôsobené mykobaktériou leprae. Patogén - mykobaktériová malomoc. Nie všetci ľudia sú voči nim rovnako vnímaví. Nie je náhodou, že pred objavením príčinného činidla bola hlavná hypotéza vývoja choroby dedičná. Muži sú častejšie chorí. Černosi sú viac náchylní na malomocenstvo, ale choroba je pre nich jednoduchšia. Táto choroba je najbežnejšia v Indii, v Neapole, v Afrike. Častejšie sa malomocenstvo nakazí vo veku 10-20 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny patogenézy malomocenství

Príčinou tohto ochorenia je palica malomocenstva - mycobacterium leprae. Je rovný alebo mierne zakrivený, kyselinovzdorný, 5 μm dlhý, s hrúbkou 0,5 μm. Nepestuje v živnom médiu av bunkovej kultúre. Hlavná nádrž je muž, okrem toho môžu existovať aj niektoré divoké zvieratá: armády, séria opíc, šimpanzi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenéza malomocenství

Pri vývoji ochorení prikladá veľký význam porušenie stavu bunkovej imunity a nešpecifickými faktormi ochrany proti pozadia závažnej precitlivenosti na Mycobacterium leprae, je detekovaná leprominovoy vzorky. Prítomnosť genetickej náchylnosti k ochladeniu (odporu) ochorenie svedčia také údaje ako podstatne vyššie zhodou pre monozygotných porovnaní s dizygotických interracial rozdiely vo formách lepry, rôzne citlivosti príbuzných pacientov chorých s podobnými pravdepodobnosťou. K dispozícii je asociácia s istými ochoreniami histokompatibilný antigénov (najmä HLA-B8, DR2, HLA-BW21), ktoré môžu ovplyvniť charakter imunitnej odpovede, a teda na klinických prejavov. U pacientov s diagnózou malomocenstvo makrofágov defektom, čo vedie k ich neschopnosti previesť imunogénna antigény mykobaktérií; nerovnováha imunoregulačných buniek odlišných v rôznych formách ochorenia. Keď lepromatosní lepra typu prevládajúci subpopulácii lymfocytov s funkciou cytotoxické-supresorovú, môže sa jednať o defekt v T-pomocných buniek, je prakticky realizovaný bunkami sprostredkovanú precitlivenosť oddialeného typu reakcie (leprominovy testovacie negatívny). Odhaľuje hyperaktivitu B-buniek, vysokú hladinu protilátok, ale bez ochrannej úlohy proti mykobaktériovej malomocni. AA Yarilin (1999) upozorňuje na závislosť vývoja určitej formy lepry, na ktorom cesta tvorbu imunity - humorálnej Th2 závislé (pri lepromatoze) alebo Th1-dependentný (pri tuberkuloide). U pacientov s tuberkuloidní malomocenstvo výhodne detekovaná podmnožiny pomocných T buniek, leprominovy test pozitívny, antigény nebola detekovaná Mycobacterium leprae. Mechanizmy poškodenie periférneho nervového systému, je s ohľadom na hodnotu autoimunitnej reakcie vyvolané antigénom zhodnosti Mycobacterium leprae a nervového tkaniva.

Príznaky malomocenství

Iba muž je chorý s malomocenstvom. Vo väčšine prípadov je lepra infikovaná človekom s malomocenstvom. Infekcia sa vyskytuje kvapkami vo vzduchu, cez sliznicu horných dýchacích ciest, poškodenou pokožkou a prípadne aj s použitím infikovaných potravín a vody. Inkubačná doba je niekoľko rokov. Rizikové faktory sú:

• žijúci v endemickej oblasti;
• prítomnosť chorých príbuzných;
• kontakt s infikovanými armádami. Bojové lode sa používajú na kultiváciu patogénu: vytvárajú malomocný granulóm (lepromy).

Vývoj choroby závisí od stavu špecifickej bunkovej imunity. Malé patogény sa množia v periférnych nervoch. Okrem toho sa nachádzajú v mnohých orgánoch, kde sú dlhodobo uchovávané v endotelových bunkách a fagocytoch. Len 20% infikovaných ľudí ochorelo, čo je vysvetlené slabosťou bunkovej imunity.

V súčasnosti sa líšia niektoré klinické typy lepry: lepromatózne, tuberkuloidné, neurčité a dimorfické. Lepromatózny typ je najťažší a nákazlivý typ malomocenstva, pretože v léziách existuje veľké množstvo patogénov.

Choroba je charakterizovaná lézie kože, slizníc, očí, lymfatických uzlín, periférnych nervov kmene, ako aj endokrinného systému, a niektoré z vnútorných orgánov, ktoré sú vytvorené a granulómy lepramatoznye infiltruje bohaté na Mycobacterium leprae.

Kožné prejavy sú umiestnené na tvári, ušiach, extensor povrchy, zadku, kde sú erytematózne, zritematozno pigmentované škvrny rôznych tvarov a veľkostí, ktoré nemajú jasné kontúry. V priebehu času sa škvrny infiltrujú, vyčnievajú nad povrch kože a zväčšujú ich veľkosť. Pokožka v oblasti prenikania i mimo nej a javí sa ako hrbole uzlov (leproma) v rozmedzí veľkosti od niekoľkých milimetrov až 2 cm, konzistencia plotnoelasticheskoy, modro-hnedé alebo červenkasté hrdza farebné. Difúzna infiltrácia a leproma, pretože sa nachádza na tvári (obočie, líca, nos, brada), znetvorenie pacienta, takže jeho tvár akéhosi tlamy leva (facies leonina).

Vlasy obočia vypadáva zvonku. Na postihnutých miestach sa pokožka stáva napnutá, vzor je vyhladený, vlasy vypadávajú. Potom sa zaznamená špecifická bilaterálna a symetrická lézia periférnych nervov, čo vedie k zmiznutiu teploty, bolesti a citlivosti na dotyk. Často prekvapený lak, stredný, fibulárny, veľké aurické nervy, horná vetva tvárového nervu. Nervové kmene sú zahustené, husté, hladké. Postupne sa vyvíjajú trofické a motorické poruchy (lagophthalmus, paréza masticotorického a tvárového svalstva, amyotrofia, kontraktúra, trofické vredy).

Existuje ulcerácia leprom. Vredy majú zvyčajne strmé, niekedy podkožne infiltrované okraje, môžu sa zlúčiť a tvoriť rozsiahle vredy, ktoré sa pomaly uzdravujú nerovnomerne. Súčasne s kožnými zmenami sú postihnuté sliznice nosa, hrtana a ústna dutina. Často sú prvými znakmi malomocenstva ťažkosti s nosovým dýchaním a krvácaním z nosa. Sliznica nosa je hyperemická, edémová, na povrchu je niekoľko malých erózií (lepromatózna rinitída).

Nakoniec sa vyvíja atrofiu sliznice a zobrazí samostatný leproma a infiltráciu, prevažne v chrupavkovité časti nosnej prepážky. Leproma rôznych tvarov a veľkostí svetlo ružové, často ulcerovat, čo vedie k deformácii nosnej prepážky, čo sťažuje dýchanie nosom ( "ploskovdavlenny", "", "hobotoobrazny lornetny" nos, nos buldog).

V závažných prípadoch sú postihnuté sliznice pier, mäkké a tvrdé podnebie, hrtan, zadná časť jazyka atď.

Tuberkuloidný typ

Tuberkuloidný typ je označený léziou kože a periférnych nervov a je charakterizovaný benígnym priebehom. V ohniskách lézie sú patogény zistené s ťažkosťami alebo častejšie. Chýbajú. Tento typ sa vyznačuje tým, že na koži sa objaví niekoľko rôznych tvarov a veľkostí erytematóznych škvŕn, ako aj papulárnych prvkov, ktoré sú hlavným prejavom ochorenia. Často sa nachádzajú na tvári, krku, ohybných povrchoch končatín, chrbta, zadku. Uzliny sú zvyčajne malé, ploché, červeno-cyanotická, polygonálne, majú tendenciu sa zlúčiť do plakov s ostro ohraničené valikoobrazno zvýšená zaoblené alebo polycyklické a na obvodovom okraji rastu. V priebehu času, v centrálnej časti plakov, dochádza k atrofii, hypopigmentácii, olupovaniu aokraj je zachovaný erytematózny okraj v šírke od niekoľkých milimetrov až po 2-3 cm a viac - figúrkový tuberkuloid. Samotné prvky opúšťajú hypopigmentáciu alebo atrofiu. V tomto type lézie periférnych nervových kmeňov sa zisťuje veľmi skoré, niekedy kožné prejavy.

Najčastejšie postihnuté ulnárny, radiálne, peroneální nerv, ktorý sa prejavuje v difúznym alebo korálkové ich zahustenie a bolesť. Postupne tak dochádza k rozvoju parézy, ochrnutie, kontraktúr prstov, atrofiu drobných svalov, kože, nechtov, spontánna amputácia rúk a nôh ( "Paw Seal", "wristdrop", "laba opičia", "prestanú strieľať" a ďalšie.). Vyskytuje sa porucha teploty, bolesti a citlivosti. Reflexné šľachy sa znižujú. V ohniskách lézií bol tuk a potenie prerušené, nie sú žiadne fuzzy vlasy.

Patomorfologii

Vyznačujúci sa tým, typické tuberkuloidní granulómov v dermis, izolované alebo zhlukovania, tvoriaceho infiltrácie tuberkuloidní, ktorý sa nachádza v prvom rade v hornej dermis, priamo pod pokožkou, niekedy zapojiť ju do procesu. Granulómy pozostávajú z epitelioidných buniek obklopených malým počtom lymfatických prvkov, ktorých prostredie je možné vidieť obrovské bunky Pirogov-Langhans. Elastická sieť s fenoménom ničenia. Tento druh malomocenstva zničí malé a väčšie nervové kmeňové kmene, ktoré idú pozdĺž ciev, ktoré sú infiltrované epitelioidnými a lymfatickými prvkami. Charakterizovaná významnou hypertrofiou nervov kože, obklopená spravidla lymfocytmi. Mykobaktérie s týmto typom malomocenstva sú veľmi malé alebo sa vôbec nenašli, ale test lepromínu je pozitívny. Príplatky kože sú takmer úplne zničené alebo podstupujú atrofiu, po ktorej nasleduje výmena vláknitého tkaniva.

Nedefinovaný typ

Neurčitý typ sa prejavuje výskytom len škvrnitých vyrážok (hypochróm, erytematózny, zmiešaný, s geografickými obrysmi) na koži. V počiatočnom období periférneho nervového poškodenia je neprítomné, a potom postupne rozvíjať konkrétne polyneuritída, čo vedie k citlivosti na poruchy v distálnej rameno amyotrofie malých svalových kontraktúr prstov, trofických vredov a ďalšie.

Dimorfný typ

V dimorfnom type sú zaznamenané vyrážky na koži a slizniciach charakteristické pre lepromatózny typ a porucha citlivosti, ako v prípade tuberkuloidového typu malomocenstva.

Vo vývoji všetkých typov malomocenstva sa rozlišujú progresívne, stacionárne, regresívne a reziduálne stupne. V klinickej praxi prechádza jeden typ malomocenstva na druhú, napríklad tuberkuloid do lepromatózneho typu s tvorbou hraničných foriem.

Pre všetky typy malomocenstvo, ale často sa lepromatosní, má vplyv na vnútorné orgány (pečeň, slezina, nadobličky, semenníky), označené metabolické ochorenie (viscerálny amyloidóza), trofických vredov. Niektorí pacienti majú stratu kostnej hmoty (kostnej leproma, tibiálne okostice ossificans, lakeť a ďalšie kostnú resorpciu distálnych článkov prstov prstov rúk a nôh).

S leprou sa pozoruje poškodenie viditeľných orgánov (episkleritída, keratitída, iritida, fotofóbia, lakrimácia).

Diagnostická, prognostická a epidemiologická hodnota má test lepromínu (test Mitsuda). V lepromatóznom type je táto vzorka negatívna, tuberkuloid (rovnako ako u zdravých jedincov) - pozitívny a s dimorfom alebo nediferencovanou malomocnou môže byť pozitívna aj negatívna.

[12], [13], [14], [15],

Nediferencovaný typ malomocenství

Neodiferencovaný typ lepry je charakterizovaný prítomnosťou rôznych častí kože, okrem veľkých záhybov, niekoľkými hypochrómnymi alebo erytematóznymi léziami so zníženou citlivosťou.

Patológia. V dermis odhaliť lymfoidné infiltráciu retikulárne dermis, najmä perivaskulárnej, perifolikulární a pozdĺž nervu stoniek s javmi neyrolemmotsitov intenzívnou proliferáciu. Okrem lymfocytov infiltrát obsahuje histiocyty, pdasmocyty a eozinofilné granulocyty. Infiltráty, postupne nahradené vláknitým tkanivom, stláčajú a čiastočne ničia príchody kože, nervové zakončenia a nervové stonky.

Podobné zmeny, ktoré sa vyvíjajú, môžu ísť na lepromatóznu alebo tuberkuloidnú lepru.

Lepromatózny typ malomocenství

Lepromatosní typ lepry charakteristické klinické polymorfizmus: erytematózne škvrny, nerovnomerný, infiltrovaný lézie a leproma. Škvrny asymptomatická, viac symetricky usporiadané s výhodou na tvári, extensor povrchy končatín, na zadku. Môžu sa zlúčiť a okupovať takmer celú pokožku (takzvanú špinavú malomocenstvo). Bodky existujú dlho, potom zmiznú alebo sa v ich zóne vyvíjajú infiltrácie alebo lepromy. Infiltratívny lézie motut formu obmedzených plakov alebo rozptýlených lézií nezreteľné hranice, charakteristické červenohnedé modrastú farbu. Pri rozptýlených zmenách sa na tvári objaví obraz, podobný tomu, ktorý leví tvár leva (facies leonina). Tam sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye zmení erupcie pripomínajúce psoriaziformnye, seboreidy niekedy bulózne vyrážky typu pemphigus, dermatitída herpetiformis. Lepromy (tuberkulóza, uzol) môžu byť dermálne a subkutánne. Sú hemisférické, do rôznych stupňov nad úrovňou kože. V prirodzenom priebehu ochorenia sú dva možné výsledky - resorpcia alebo povrchové zdržaní s tvorbou, resp atrofické hyperpigmentovaných lézií alebo jazvy. Charakteristický lepromatosní lepra typu je lézie sliznice dutiny ústnej, nosa, hrtanu, lepra neurity vývoja, v priebehu exacerbácií ochorenia (reaktívna fáza) môže byť pozorovaný Polymorfná vyrážku. Najcharakteristickejší z nich je erythema nodosum (môže vyrážať). Malomocný malomocný malomocný malomocný malomocík a malátnosť histiózy patria medzi špeciálne varianty lepromatózneho typu malomocenství. S malomocenstvom Luzio sa celá koža mení difúzne, hyperemironan. Existuje niekoľko telangiektáz, môže to byť zanedbateľná hyperpigmentácia. Kvôli opuchu, infiltrácii sa koža stáva sklerodermickou, lesklou. Môže dôjsť k rozsiahlej ulcerácii. Gistoidnoy malomocenstvo diagnóza sa vykonáva histologickým vyšetrením (histiocyty prítomnosť vretená, ktoré obsahujú veľké množstvo mykobaktérií lepry), klinické príznaky - ostrý plaky sa strmými hranami, a odlupovanie bodových priehlbinami na svojom povrchu v stredu.

Patomorfologii

Histológia sa lepra s infiltrátmi typu pomerne charakteristické, granulómy vytvorené z histiocyty, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja, pre vytvorenie klasické lepra penové bunky Virchow, cytoplazma, ktorý obsahuje veľké množstvo mykobaktérií malomocenstvo a lipidy zistiť, keď zafarbia Sudan III. Medzi týmito bunkami sú exudátové bunky - lymfocyty a plazmocyty. V závislosti od charakteru kožných lézií granulómu zaujímajú inú objem dermis, ležiace ostrovy alebo úzke pásiky z povrchových lézií a difúznych infiltrátov s hlbší a leproma. Medzi bunkami infiltrátu sú niekedy obrovské Tutonové bunky vrátane fosfolipidov. Bunky môžu byť detekované lepra Russel útvarov vyplývajúcich z degradácie jadier. Mycobacterium leprae usporiadaná vnútri bunky vo forme zväzkov a guličiek, ako aj okolo malých ciev v sekréciu mazových a potných žliaz. Epidermis zvyčajne sploštené a atrofickej, epidermálne výrastky vyhladiť čo vedie infiltrácie tlaku. To môže byť často vidieť pod epidermis pásu nemodifikovanej kolagénu, ktorý ju oddeľuje od granulomatózna infiltrátu.

Podieľa sa na procese krvných ciev a nervov. Steny ciev sú infiltrované makrofágovými prvkami, endoteliocyty napučiavajú, proliferujú a niekedy sa menia na bunky lepra. Zvyčajne obsahujú množstvo mykobaktérií malomocenství, niekedy vo forme globulí. Nervy sú šikmé kvôli stratifikácii perineuria, obsahujú významný počet mykobaktérií vo všetkých štruktúrach.

V difúznym lepra s infiltrátmi (Lyutsio fenomén), s výnimkou vyššie opísanej štruktúry pozorované nekrobiotických zmeny epidermálne nádorové cievy v dermis a významný infiltráciou zápalových prvkov podkožného tuku, najmä pri väčších nádob.

V budúcnosti sa môže vyvinúť nekróza kapilár s sekundárnou nekrózou kože a ulceráciou. Mykobakteria malomocenstvo napadá steny nádob a dokonca preniká do ich lumen.

Prideliť tiež lepromatosní erythema nodosum ako reaktívne forme, klinicky podobné normálne erythema nodosum, ktorý je založený na leprózní celulitídy. Vyznačujúci sa akútne zápalové infiltrácie nielen dermis a tkanív, ale malomocenstvo buniek podkožné s prímesou lymfocyty, plazmatické bunky a neutrofily. Tento typ lepromatózy je charakterizovaný neutrofilnou leukoclastickou vaskulitídou s eozinofíliou, fibrinoidnými zmenami v stenách ciev s následnou hyalinózou. Malé malomocné granulómy obsahujúce leprus mykobaktérií sa nachádzajú v dermis a podkožnom tkanive.

Typ hrán

Hraničný skupina malomocenstvo vyznačujúci sa znakmi polárneho typu s prevahou vysypnyh prvkov tuberkuloidní malomocenstvo alebo lepromatosní. Klinické rysom skutočné hranice ( "dimorfné"), je prítomnosť malomocenstvo "nepodarila," alebo "pečiatkou" škvrny a plak pohotovostný ložísk vyplývajúce z nerovnomerného regresnej procesu v rôznych oblastiach vysypnyh prvkov. Viacnásobná asymetrická neuritída je bežná.

Patomorfologii

Spolu s centrami tuberkuloidní štruktúra uvedené nahromadenie značného množstva histiocyty s významnými príznakmi malomocenstvo buniek, ktoré sa nachádzajú difúzne v hornej dermis, ale neprenikajú do pokožky. Infiltrácia sieťovitá vrstva je lokalizovaná prevažne v blízkosti kože prívesky sú rovnaké ako v lepromatosní lepra typu vidieť ničenia a infiltráciu svalov, ktoré zvyšujú vlasy. Nervy kože sú zničené v menšom rozsahu, ale ich počet je znížený a objavujúce sa zväzky sú zahustené a infiltrované. Spravidla sú postihnuté veľké nervové kmeňové bunky, v ktorých sa nachádzajú infiltrované bunky, hlavne lymfocyty, ako aj mykobaktériová malomocnica vo forme lúčov alebo guľôčok.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diferenciálna diagnostika malomocenství

Diferencovaná diagnóza sa robí so syfilisom, vitiligom, toxokodermiou, tuberkulóznym lupusom a ďalšími.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Liečba lepry

Liečba je zložitá, vedená v leprosáriách. Odporúča sa vykonať špecifickú rekonvašujúcu liečbu. Ako vystuženie prostriedok je aplikovaný vitamíny A, C, skupina B, pyrogénna látky, antioxidanty, atď. Methyluracil. Z antileprosy liekov používaných dapson (tablety alebo prášky 50-200 mg za deň, alebo olejové suspenzie / m 1-2krát týždeň), 50% roztok solyusulfona sulfetron (v / m 2 dvakrát týždenne počínajúc 0,5 ml a postupne zvyšovať dávku na 3,5 ml), Shiba 1906 (tablety od 0,5 do 2 g deň alebo vo forme olejovej suspenzie intramuskulárnou injekciou medzi 2-6 ml raz týždenne), prothionamide (0,25 g, 1-3 krát denne), lampren - 100 mg (1 kapsula) zhednevno, rifampicín (v 2-4 alebo 300-600 mg kapsuly). Priraďte aj diucifon, dimotsifon.