Legg-Calve-Perthesova choroba

Legg-Calve-Perthesova choroba (alebo osteochondróza hlavice stehennej kosti) je najčastejším typom aseptickej nekrózy hlavice stehennej kosti v detstve. Doteraz toto ochorenie viedlo k závažným poruchám anatomickej štruktúry a funkcie bedrového kĺbu a v dôsledku toho k invalidite pacientov. Perthesova choroba bola objavená ako samostatné ochorenie až začiatkom minulého storočia; predtým sa považovala za kostnú tuberkulózu. Spomedzi ochorení bedrových kĺbov v detstve sa vyskytuje u 25,3 % detí.

Perthesova choroba má rôzne stupne závažnosti, ktoré sú určené najmä veľkosťou, lokalizáciou miesta nekrózy (tzv. sekvestra) v epifýze a vekom dieťaťa na začiatku ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny Legg-Calve-Perthesova choroba

Príčiny a patogenéza Legg-Calve-Perthesovej choroby neboli úplne objasnené. Podľa nedávnych štúdií sú predisponujúcimi faktormi Perthesovej choroby vrodená dysplázia miechy a fyziologická reštrukturalizácia regionálneho cievneho systému.

Vrodená dysplázia miechy (na úrovni dolných hrudných a horných bedrových segmentov) rôzneho stupňa závažnosti spôsobuje poruchy inervácie dolných končatín. V dôsledku toho dochádza k anatomickým a funkčným zmenám cievneho systému v oblasti bedrového kĺbu. Anatomické zmeny spočívajú v hypoplázii všetkých ciev vyživujúcich kĺb a malom počte anastomóz medzi nimi. Medzi funkčné poruchy patrí arteriálny spazmus v dôsledku zvýšeného vplyvu sympatického systému a reflexná dilatácia žíl. Vedú k zníženiu arteriálneho prítoku, ťažkostiam s venóznym odtokom a latentnej ischémii kostného tkaniva hlavice a krčka stehennej kosti.

Fyziologická reštrukturalizácia cievneho systému epifýzy stehennej hlavy z puerilného typu prekrvenia na dospelý typ významne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku porúch prietoku krvi.

Funkčné preťaženie, mikropoškodenie, trauma, hypotermia a infekcie sú produkujúcimi faktormi vedúcimi k dekompenzácii krvného zásobenia hlavice stehennej kosti, prechodu ischémie kostného tkaniva do jeho nekrózy a klinickému nástupu ochorenia.

[ 4 ], [ 5 ]

Príznaky Legg-Calve-Perthesova choroba

Skoré príznaky Perthesovej choroby sú charakteristický syndróm bolesti a s ním spojená mierna krívavosť a obmedzený rozsah pohybu v kĺbe.

Bolesti sú zvyčajne prerušované a rôznorodej intenzity. Najčastejšie sú lokalizované v bedrovom alebo kolennom kĺbe, ako aj pozdĺž stehna. Niekedy dieťa nedokáže niekoľko dní zaťažiť boľavú nohu, a preto zostáva v posteli, ale častejšie chodí krívajúc. Krívanie môže byť mierne, vo forme ťahania nohy, a trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov.

Obdobia klinických prejavov sa zvyčajne striedajú s obdobiami remisie. V niektorých prípadoch ochorenia syndróm bolesti úplne chýba.

Diagnostika Legg-Calve-Perthesova choroba

Pri vyšetrení sa pozoruje mierna kontraktúra vonkajšej rotácie a svalová hypotrofia dolnej končatiny. Abdukcia a vnútorná rotácia bedrového kĺbu sú spravidla obmedzené a bolestivé. Často sa zisťujú klinické príznaky spondylomyelodysplázie lumbosakrálnej chrbtice, čo s väčšou pravdepodobnosťou naznačuje Perthesovu chorobu.

Ak je prítomná obmedzená abdukcia alebo vnútorná rotácia bedrového kĺbu a charakteristické anamnestické údaje, rádiografia bedrových kĺbov sa vykonáva v dvoch projekciách (anteroposteriórna projekcia a Lauensteinova projekcia).

Inštrumentálne diagnostické metódy

Prvými rádiologickými príznakmi ochorenia sú mierne skosenie (sploštenie) vonkajšej a bočnej časti postihnutej epifýzy a zriedenie jej kostnej štruktúry s rozšírenou rádiografickou kĺbovou štrbinou.

O niečo neskôr sa prejaví príznak „mokrého snehu“, ktorý spočíva vo výskyte heterogenity v kostnej štruktúre epifýzy s oblasťami so zvýšenou a zníženou optickou hustotou a naznačuje rozvoj osteonekrózy.

Nasleduje štádium impresívnej zlomeniny, ktoré má výraznejší rádiografický obraz a je charakterizované znížením výšky a zhutnením kostnej štruktúry epifýzy so stratou jej normálnej architektúry - príznakom „kriedovej epifýzy“.

Nástup štádia impresívnej zlomeniny je často charakterizovaný výskytom subchondrálnej patologickej lomovej línie v postihnutej epifýze - príznakom "nechtu", ktorého lokalizácia a dĺžka sa dajú použiť na predpovedanie veľkosti a lokalizácie potenciálneho ložiska nekrózy - sekvestrácie a následne aj závažnosti ochorenia.

Všeobecne sa uznáva, že prvé štádium ochorenia - štádium osteonekrózy - je reverzibilné a s malým ložiskom nekrózy, ktoré sa rýchlo revaskularizuje, neprechádza do štádia impresívnej zlomeniny. Výskyt subchondrálnej patologickej zlomeniny v epifýze naznačuje nástup dlhodobého stupňovitého priebehu patologického procesu, ktorý môže trvať niekoľko rokov.

V poslednej dobe sa magnetická rezonancia (MRI) často používa na včasnú diagnostiku osteochondropatie hlavice stehennej kosti. Táto metóda má vysokú citlivosť a špecificitu. Umožňuje detekovať a určiť presnú veľkosť a lokalizáciu ložiska nekrózy v hlavici stehennej kosti o niekoľko týždňov skôr, ako je zistené na röntgenovom snímku.

Sonografia tiež umožňuje včasné podozrenie na ochorenie, ale v diagnostike Perthesovej choroby má len pomocnú hodnotu. Sonografia určuje zmeny akustickej hustoty proximálnej metaepifýzy stehennej kosti a kĺbového výpotku. Okrem toho pomáha sledovať dynamiku obnovy štruktúry epifýzy.

Klinický a rádiologický obraz Perthesovej choroby v nasledujúcich štádiách (impresná zlomenina, fragmentácia, obnova a výsledok) je typický a diagnostika ochorenia nie je náročná, avšak čím neskôr sa diagnóza stanoví, tým horšia je prognóza, pokiaľ ide o obnovenie normálnej anatomickej štruktúry a funkcie bedrového kĺbu.

[ 6 ], [ 7 ]

Liečba Legg-Calve-Perthesova choroba

Pacienti s osteochondropatiou hlavice stehennej kosti vyžadujú komplexnú patogenetickú liečbu za podmienok úplného vylúčenia zaťaženia postihnutej nohy od okamihu diagnózy. Vo väčšine prípadov ochorenia je liečba konzervatívna. Avšak v prípade rozsiahleho ložiska nekrózy postihujúceho laterálnu epifýzu u detí vo veku 6 rokov a starších je vhodné vykonať chirurgickú liečbu na pozadí konzervatívnych opatrení. Je to spôsobené výraznou deformáciou hlavice stehennej kosti a zdĺhavým (torpidálnym) priebehom ochorenia. Závažná deformácia hlavice stehennej kosti môže následne spôsobiť vznik extrúznej subluxácie v postihnutom kĺbe.

Nevyhnutné podmienky pre komplexnú patogenetickú liečbu:

• eliminácia kompresie bedrového kĺbu spôsobenej napätím jeho kapsulárno-väzivového aparátu a napätím okolitých svalov, ako aj pokračujúcim axiálnym zaťažením končatiny;
• zmena priestorovej polohy panvových a/alebo femorálnych komponentov postihnutého kĺbu (pomocou konzervatívnych alebo chirurgických metód) s cieľom úplného ponorenia hlavice stehennej kosti do acetabula, čím sa vytvorí stupeň krytia kostí rovný jednej;
• stimulácia regeneračných procesov (revaskularizácia a reosifikácia) a resorpcia nekrotického kostného tkaniva v hlavici stehennej kosti, zbavenej kompresných vplyvov a ponorených do acetabula.

Konzervatívna liečba

Konzervatívna liečba sa vykonáva v podmienkach pokoja na lôžku, pričom postihnutá dolná končatina sa umiestni do polohy abdukcie a vnútornej rotácie, čo umožňuje úplné ponorenie hlavice stehennej kosti do acetabula. Táto poloha je podporovaná Mirzoevovou dlahou. Sadrový obväz-rozpera na kolenné kĺby podľa Langeho, manžeta alebo náplasťová trakcia na stehno a holeň, ako aj niektoré ďalšie pomôcky, ktoré tiež plnia disciplinárnu funkciu.

Požadovaná abdukcia a vnútorná rotácia v bedrovom kĺbe je zvyčajne 20-25°. Mirzoevova dlaha a trakcia manžety sa odstraňujú počas trvania liečebných a hygienických opatrení - zvyčajne nie viac ako 6 hodín denne. Trakcia sa vykonáva aj nepretržite v kurzoch trvajúcich 4-6 týždňov, ktoré sa zhodujú s kurzami fyzioterapie, minimálne 3-4 kurzy ročne.

Výhodou odnímateľných zariadení je možnosť plnohodnotnej terapeutickej gymnastiky a fyzioterapeutických procedúr. Okrem toho je možné chodiť o barlách v obmedzenom rozsahu bez opory na boľavej nohe alebo s odmeranou záťažou, čo pomáha stimulovať reparačný proces v štádiu zotavenia a uľahčuje starostlivosť o pacienta. Avšak pri absencii riadnej kontroly nad pobytom dieťaťa v takýchto zariadeniach sa odporúča aplikovať sadrový obväz v Langeovej polohe. Schopnosť dieťaťa pohybovať sa s barlami závisí od veku pacienta, vývoja motorickej koordinácie a disciplíny. Dôležitá je aj povaha lézie - jednostranná alebo obojstranná.

Často začiatok liečby v podmienkach centrovacieho zariadenia bráni chronická pomalá synovitída bedrového kĺbu, ktorá sprevádza Perthesovu chorobu - bolestivé obmedzenie abdukcie a (alebo) vnútornej rotácie bedrového kĺbu a v niektorých prípadoch - vytvorená zlomyseľná poloha flexie a addukcie.

V prípade zápalu postihnutého kĺbu sa na obnovenie rozsahu pohybu bedrového kĺbu používa medikamentózna liečba NSAID - diklofenak a ibuprofén v dávkach primeraných veku a protizápalová fyzioterapia. Trvanie takejto liečby je zvyčajne 2 týždne. Ak nie je účinok, pred aplikáciou sadrového obväzu alebo abdukčnej dlahy sa vykoná tenomyotómia stiahnutých subspinálnych a/alebo adduktorových svalov bedrového kĺbu.

Terapeutická gymnastika je dôležitou súčasťou liečby a pozostáva z pasívnych a aktívnych pohybov v bedrovom kĺbe (flexia, abdukcia a vnútorná rotácia) a kolennom kĺbe. Pokračuje sa v nej aj po dosiahnutí plného rozsahu pohybov bedrového kĺbu. Počas fyzických cvičení by dieťa nemalo pociťovať výraznú bolesť ani únavu.

Fyzioterapeutické postupy - elektrická stimulácia sedacích svalov a stehenných svalov, rôzne druhy elektroforézy, pôsobenie na oblasť bedrového kĺbu vibroakustickým prístrojom Vitafon, teplé (minerálne) bahno. Tepelné procedúry na oblasť bedrového kĺbu (horúce bahno, parafín a ozokerit) sú úplne vylúčené.

Fyzioterapia sa vykonáva v kombinácii s masážou svalov bedrových kĺbov v cykloch 8-12 procedúr najmenej 3-4 krát ročne.

Elektroforéza angioprotektorov v oblasti chrbtice sa kombinuje s elektroforézou angioprotektorov a mikroelementov v oblasti bedrového kĺbu, ako aj s perorálnym podávaním osteo- a chondroprotektorov. Pre hrudnú bedrovú chrbticu (Th11-12 - L1-2) sa predpisuje elektroforéza gangliového blokátora azametóniumbromidu (pentamínu), pre lumbosakrálnu chrbticu aminofylínu (eufylínu) a pre oblasť bedrového kĺbu kyselina nikotínová. Pre oblasť bedrového kĺbu sa predpisuje elektroforéza vápnik-fosfor-síra, vápnik-síra-kyselina askorbová (tripolárnou metódou) alebo vápnik-fosfor.

Kontrolná rádiografia bedrových kĺbov v predozadnej projekcii a Lauensteinovej projekcii sa vykonáva raz za 3-4 mesiace. Otázka položenia dieťaťa na nohy bez oporných prostriedkov sa rozhoduje po ukončení rádiologického štádia zotavenia.

Takmer vo všetkých prípadoch ochorenia u detí mladších ako 6 rokov je prognóza pri konzervatívnej liečbe priaznivá - významný potenciál tvorby nového kostného tkaniva v postihnutej hlavici stehennej kosti a rast jej chrupavkového modelu zabezpečuje úplnú obnovu tvaru a veľkosti hlavice stehennej kosti (remodeláciu) podľa tvaru a veľkosti acetabula. Trvanie konzervatívnej liečby v tomto veku nie je dlhšie ako 2-3 roky.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Chirurgická liečba

Rekonštrukčné chirurgické zákroky pri liečbe detí s Perthesovou chorobou:

• medializujúca a korekčná osteotómia stehennej kosti;
• rotačná transpozícia acetabula, ktorá sa vykonáva ako samostatný zákrok, tak aj v kombinácii s medializujúcou osteotómiou stehennej kosti.

Medzi rôznymi rotačnými transpozíciami acetabula je najobľúbenejšia Salterova operácia.

Chirurgický zákrok sa vykonáva s cieľom centrovania (úplného ponorenia) hlavice stehennej kosti do acetabula, zníženia kompresného účinku svalov bedrového kĺbu a stimulácie reparačného procesu.

Vysoká účinnosť remodelačných operácií v najťažších prípadoch Perthesovej choroby - subtotálnej a totálnej lézii epifýzy - bola preukázaná rozsiahlymi klinickými skúsenosťami. Chirurgický zákrok zabezpečuje úplnejšiu obnovu tvaru a veľkosti hlavice stehennej kosti, ako aj výrazné skrátenie trvania ochorenia - pacient je postavený na nohy bez podporných prostriedkov v priemere po 12±3 mesiacoch, v závislosti od štádia ochorenia.