Lesha-Nihanov syndróm

Dedičné ochorenie charakterizované metabolické poruchy, ktorá je založená na nadmernej tvorbe kyseliny močovej, poruchy psychických funkcií podobajú príznaky mozgová obrna, abnormálne správanie, ktoré sa prejavujú v sklone k sebapoškodzovaniu a obsedantno agresivitou, v kombinácii s mentálnou retardáciou názvom Lesch-Nyhanov syndróm.

Nie je to veľmi časté ochorenie, ktoré už dávno priťahuje pozornosť, prvý opis sa vzťahuje na polovicu XIII. Storočia. A len v roku 1964 lekár, študent M.Lesh a jeho učiteľ U. Nihan, opisujúci túto chorobu ako nezávislú, zvečnili svoje mená vo svojom mene. O tri roky neskôr skupina vedcov zistila, že to bolo spôsobené nedostatkom enzymatickej aktivity katalyzátora metabolizmu purínu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiológia

Epidemiológia tejto choroby v klasickej forme sa odhaduje ako jeden prípad od 200-380 tisíc obyvateľov. Frekvencia výkyvov syndrómu nie je známa. Takmer všetky epizódy sú zaznamenané u mužov, zriedkavé epizódy syndrómu u žien sa vysvetľujú neštandardnou inaktiváciou X chromozómu. V súčasnosti je známe viac ako 600 mutácií génu HGFR.

[7], [8], [9], [10]

Príčiny lesha-Nihanov syndróm

Táto patológia ochorenia určí proces výmeny purínových nukleotidov spôsobené dedičným deficitom enzýmu GFRT (druhá fosforibozyl), ktorý katalyzuje premenu sekundárneho guanínu a hypoxantín na zodpovedajúcu mononukleotidy.

GFRT gén je umiestnený na dlhom ramene X chromozómu, prechádza na ďalšiu generáciu mužov z matky, t.j. Rizikové faktory - epizódy tohto syndrómu v predchádzajúcich generáciách.

Neprítomnosť hypoxantín-guanín-fosforibosyltransferázy je hlavným momentom patogenézy tejto choroby. Za takýchto podmienok sa puríny rozkladajú a izolujú vo forme kyseliny močovej. Telo obsahuje kompenzačný mechanizmus, ktorý urýchľuje syntézu purínových báz, aby vyrovnal straty z ich zničenia. Rýchlosť biosyntézy purínov prekračuje rýchlosť ich deštrukcie, ktorá je hlavnou príčinou nadmernej produkcie kyseliny močovej a vedie k presýteniu krvnej plazmy urátovým sodíkom.

V dôsledku toho kryštalizujú v rôznych orgánoch a tkanivách tela tvorbou tofu (dunajských útvarov). Kryštály kyseliny močovej, ktoré sa objavujú v kĺboch, spôsobujú zápal a dnová artritída.

Obličky tiež reagujú na hyperurikémiu urýchľovaním vylučovania kyseliny močovej, čo môže viesť k tvorbe urátových útvarov. Môže to byť nielen piesok, ale aj kamene, ktoré môžu zablokovať vylučovanie moču a vyvolať hematúriu a infekciu močového systému.

[11], [12], [13], [14], [15]

Patogenézy

V časti patogenézy porúch a správania nervového systému v syndróme Lesch-Nihan je stále veľa otázok. Chemické a vizualizácie štúdie neyroprotsessov dôkaz: pacientov pozorovalo významné zníženie (90%) hladiny dopamínu v bazálnych gangliách - spojenie medzi oblasťou mozgovej kôry zodpovedné za asociatívne myslenie a koordináciu. To môže vysvetliť výskyt motorických porúch a behaviorálnych abnormalít.

Biochemické procesy vyplývajúce z neprítomnosti hypoxantín-guanín-fosforibozyltransferázy a ovplyvňujúce bazálne jadrá, a najmä dopamín, ešte neboli objasnené. Kvôli enzymatickému nedostatku v mozgovomiechovej tekutine nie je koncentrovaná kyselina močová, ale hypoxantín. Kyselina v mozgovom tkanive nie je syntetizovaná a neprechádza cez hematoencefalickú bariéru. Anomálie správania, zjavne, nie sú spôsobené presýtením krvnej plazmy s urátovým sodíkom alebo koncentráciou hypoxantínu. Tu sú ďalšie okolnosti, pretože čiastočná strata aktivity enzýmu spôsobuje iba dnu a vznik syndrómu Lesch-Nihan sa vyskytuje s absolútnou absenciou enzymatickej aktivity GFRT.

[16], [17], [18], [19], [20]

Príznaky lesha-Nihanov syndróm

Značná časť pacientov má v prvom roku života, v prvom roku života, od 0,5 do 1,5 roka nekoordinované nedobrovoľné pohyby charakteristické pre extrapyramidové poruchy. Na základe klinického obrazu deti často chybne diagnostikujú detskú mozgovú obrnu.

Malý počet pacientov s touto patológiou je symptomatická, čo naznačuje zvýšenú produkciu kyseliny močovej. Materské deti môžu v plienkach vidieť "oranžový piesok", čo je zrážanie solí kyseliny močovej (kryštalúria) alebo erytrocytov v moči (mikrohematúria). Prvé známky tohto syndrómu môžu byť vyjadrené úplnou alebo čiastočnou renálnou dysfunkciou alebo hematúriou v dôsledku tvorby kameňov v močovom systéme.

V detstve sa agresia na seba skoro nepozoruje, avšak s vekom tento symptóm je charakteristický pre všetkých pacientov. Z dôvodu prítomnosti sebaagresie v kombinácii s intelektuálnou zaostalosťou a hyperurikémiou a diagnostikovaním tejto choroby.

Externé symptómy, ktoré umožňujú diagnostikovať túto genetickú patológiu, sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

• poruchy nervového systému - sval hypertónia, kŕčovitá pripravenosť, hyperkinéza, časté zvracanie bez zjavného dôvodu, pomalý rozvoj fyzickej i duševnej (deti začínajú sedieť, chodiť, hovoriť s oneskorením od normy), dyzartria, episyndrome možno pozorovať, obrna hornej alebo dolnej končatiny;
• metabolické poruchy - konštantný smäd, časté močenie a hojné, artritída (hlavne Vytlačené kĺby prstov), dnavej uzly v lalôčikov, kryštalúriu, oneskorený rast a pohlavnej zrelosti;
• anomálie správanie - zvýšená úzkosť, zmeny nálad s prevahou agresívneho postoja voči sebe, veciam, si ľudia myslia, pretože erupcie zubov sa objavia stopy po zranení na tele, vnútornej strany líca a prstami.

Počiatočný štádiu ochorenia sa vyznačuje psychomotorickou zaostalosťou, neskôr dodáva svalovú hypertonicitu a kombináciu hyperkinezie a hypokinézy. Pri výskyte zubov sa vyslovuje výrazná tendencia k sebapoškodeniu. Autoagresia sa prejavuje v kousnutí pier, nechtov, prstov, škrabanie kože tváre do krvi. Prah bolesti sa nezníži, takže sebapoškodenie sprevádza výkriky spôsobené bolesťou. Pacienti v tejto fáze sú agresívni nielen pre seba, ale aj pre okolitých ľudí, zvieratá, veci.

Klinické typy syndrómu Lesch-Nihan sú klasifikované podľa stupňa aktivity hypoxantín-guanín-fosforibosyltransferázy. Klasický typ ochorenia sa pozoruje pri absencii enzymatickej aktivity GFRT.

S čiastočným deficitom (1,5-2% normy) prevažuje symptomatológia zo strany centrálneho nervového systému.

Ak nedostatočnosť presahuje 8% normy, potom je mentálna kapacita prakticky bez odchýlok, ale tento typ je sprevádzaný závažnými prejavmi dny.

Autoagresia pre vymazané varianty ochorenia nie je typická, ale niekedy sa pozoruje malá dystónia u pacientov.

Komplikácie a následky

Následky syndrómu a komplikácie v klasickej forme spojené s celým radom psychických a neurologických problémov, pacienti nie sú schopní sa pohybovať nezávisle na sebe, nemôže zapojiť do vlastného stravovania sú najviac obyčajne nájdené v psychiatrických liečebniach. Chudobné fyzickej kondícii (dna, obličkové kamene), dĺžka života je nízka.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostika lesha-Nihanov syndróm

Diagnóza ochorenia v klinickej triade: hyperurikémia, poruchy nervového systému; mentálna retardácia v kombinácii s abnormálnym správaním. Na stanovenie diagnózy je potrebná konzultácia s neurológom, reumatológom, genetikou.

Odporúča sa zhoda fyzického vývoja s vekom pacienta. Tento syndróm sa vyznačuje oneskorením v raste, pohlavným vývojom, ktorý sa vôbec nevyskytuje. Zvyčajne pri kontrole fyzického stavu sa u väčšiny pacientov vyskytujú stopy zranení - jazvy, jazvy, amputácia častí pier, jazyka, prstov. Pacienti preukazujú obsedantné iracionálne správanie, ktoré sa mení na agresiu voči neživým objektom a iným ľuďom.

Vyskytujú sa porušenia inteligencie (IQ ≈ 60), neurologické funkcie - s normálnou citlivosťou, poruchy koordinácie, neurocirkulačná dystónia, konvulzívne svalové kontrakcie, choreatetické pohyby sú viditeľné. Závažnosť porúch nervového systému zbavuje pacientov možnosti samostatne sa pohybovať.

Pacientom v rámci diagnostických opatrení sú pridelené klinické analýzy moču a krvi, biochemické vyšetrenie krvi - na stanovenie hladiny kyseliny močovej. Hlavnou inštrumentálnou diagnostikou je ultrazvukové vyšetrenie obličiek.

Diagnóza syndrómu v počiatočnom štádiu je zložitá, pretože všetky tri funkcie sa ešte nevyskytli. Jeho prítomnosť je možné podozrievať pozorovaním fyzickej a intelektuálnej zaostalosti, ktorá je sprevádzaná hyperprodukciou kyseliny močovej, čo vedie k nefrolitíze alebo hematúrii. Neskôr, keď zuby vybuchnú, samohodnotenie pacienta môže viesť k myšlienke Lesch-Nyhenovho syndrómu. Ale pretože auto-agresia je tiež charakteristická pre iné duševné patológie, prichádza rad diferenciálnej diagnózy.

[26], [27], [28],

Odlišná diagnóza

Z iných syndrómov, ktoré sa vyznačujú sebapoškodzovanými poraneniami, sa táto patológia vyznačuje lokalizáciou rany - kože, pier, slizníc ústnej dutiny. Fakty o sebapoškodení sú nevyhnutne sprevádzané hyperurikémiou a poruchami nervového systému podobnými v klinike s detskou mozgovou obrnou. Diferenciálna diagnostika umožňuje kombináciu symptómov na presné odlíšenie Lesch-Nyhenovho syndrómu od iných ochorení.

Rozhodujúcim bodom v diagnostických aktivitách je genetická štúdia - stanovenie úrovne GFWR a rozpoznanie mutácií jej génu.

Liečba lesha-Nihanov syndróm

Pacienti s klasickou formou ochorenia sa odporúčajú umiestniť do nemocnice. Pri liečení tejto choroby sa zameriava na normalizáciu syntézy kyseliny močovej, aby sa zabránilo negatívnym dôsledkom genitourinálneho systému a zápalových procesov v kĺboch. V tomto prípade sa používajú liečivé prípravky, ktoré spomaľujú proces nadprodukcie kyseliny močovej a kompenzujú straty tekutín, najmä v období intenzívnej straty, napríklad s častým opakovaním zvracania.

Pri hyperurikosúrii sa kamene odstraňujú liekom alebo chirurgickým zákrokom. Pri dutinej artritíde sa používajú nesteroidné protizápalové lieky.

Liečba musí byť kombinovaná s dodržiavaním neperpinínovej diéty, zatiaľ čo pacienti by mali piť čo najviac čistej vody. Ako ďalší faktor možno použiť len rastlinnú potravu, ktorá pomáha alkalizovať moč a rozpúšťať kryštály kyseliny močovej.

Na zníženie hladiny kyseliny močovej a následne na zníženie zápalu v dutinových uzlinách a na ukladanie solí je pozorovateľný účinok liečby Allopurinolom. Táto droga, frustrujúce proces nadprodukcie kyseliny močovej. Urostatický účinok sa dosiahne vďaka svojej schopnosti inhibovať enzymatickú aktivitu xantín oxidázy, katalyzátora na oxidáciu hypoxantínu. Pre prevenciu produkcie kyseliny močovej Alopurinol znižuje jeho obsah v krvi a podporuje rozpúšťanie jeho solí. Dĺžka trvania a časový plán liečby je predpísaný lekárom v závislosti od hladiny kyseliny močovej.

Priemerná denná dávka Allopurinolu je 100 až 300 mg, môže sa užívať jedenkrát. Odporúčané počiatočné dávkovanie je 100 mg / deň, jeho úprava sa uskutočňuje nie častejšie ako raz za týždeň podľa potreby. Denná dávka, ktorá udržiava hladinu kyseliny močovej, je v priemere od 200 mg do 600 mg pri liečbe vysokými dávkami - od 600 mg do 800 mg. Ak je dávka vyššia ako 300 mg / deň, liek sa užíva v rovnakých dávkach (jedna dávka nepresahuje 300 mg).

Korekcia dávkovania smerom k zvýšeniu znamená kontrolu hladiny oxypurinolu v krvnej plazme (hlavný metabolit Allopurinolu).
Deťom od 15 rokov je predpísané liečivo v dávke 10-20 mg na 1 kg hmotnosti (rozdelené na tri dávky). Najväčšia dávka detí je 400 mg / deň.

Allopurinol nie je predpísaný na závažné ochorenia obličiek a pečene, alergie, exacerbáciu dna, s opatrnosťou pri srdcovom ochorení a hypertenzii.

Táto droga vo všeobecnosti nespôsobuje vedľajšie účinky, ale nemôže byť vylúčená z akýchkoľvek orgánov a systémov tela.

Ako alternatíva k Allopurinolu (s jeho neznášanlivosťou), predpisujte Probenecid, ktorý zabraňuje reverznej absorpcii kyseliny močovej, čo zvyšuje jej vylučovanie.

V prípadoch chronického priebehu dny na liečbu Probenecidom začína dávka 250 mg dvakrát denne po dobu jedného mesiaca. Týždeň po začiatku liečby sa dávka môže zvýšiť na 500 mg dvakrát denne. Najväčšia dávka je 2000 mg / deň. Za predpokladu, že v priebehu pol roka užívajúci probenecid pacienta stalo akútna dnu, ako aj obsah kyseliny močovej v krvnej plazme najviac prípustnej hladiny, sa dávka zníži na 500 mg každých šesť mesiacov na najnižšiu prúdu. Probenecid predpísané pre deti od dvoch rokov, liečba je zahájená v dávke 25 mg / kg telesnej hmotnosti, zvýšenie na 40 mg / kg, ktoré boli v intervaloch nie menej ako 6 hodín.

Treba mať na pamäti, že účinok Probenecidu, ktorý vedie k uvoľňovaniu kyseliny močovej, môže spôsobiť drobný paroxysmus. Tento liek tiež zabraňuje vylučovaniu niektorých liečiv močom, napríklad antibiotikami, NSAID, derivátmi sulfonylmočoviny, ktoré zvyšujú ich akumuláciu v krvnej plazme.

Probenecid nie je predpísaný pre drobné paroxysmy; kamene, najmä urát; porfýria; patológia hematopoézy; vo veku do dvoch rokov; sekundárna hyperurikémia spôsobená novotvarmi alebo chemoterapiou; alergie.

Pacienti s nefrolitiázou by mali udržiavať veľký objem moču s neutrálnou úrovňou kyslosti. V tomto prípade použite vyvážené zmesi solí, napríklad Polycitra.

Význam hladiny moču v neutrálnej kyslosti dokazuje skutočnosť, že s kyselinovým močom (napríklad pH 5,0) je schopnosť rozpúšťať kyselinu močovú 0,15 g / l a pri neutrálnej koncentrácii 2 g / l.

Hyperurikémia sa musí korigovať, pretože nie je vykonaná žiadna korekcia s probenecidom, ale nadprodukcia kyseliny močovej je dobre inhibovaná Allopurinolom.

Neurologické poruchy sa liečia na základe symptómov, napríklad alprazolam, baclofen alebo diazepam môžu znížiť úzkosť, potlačiť kŕče a znížiť poruchy motorickej funkcie.

Alprazolam je psychotropné liečivo, ktoré má mierny hypnotický účinok, ktorý odstraňuje prejavy depresie, ktoré majú mierny antikonvulzívny účinok.

U pacientov, ktorí užívajú tento liek, dochádza k poklesu úzkosti a pocitov strachu, ako aj k stabilizácii emočného stavu.
Účinok Alprazolamu na kardiovaskulárny a respiračný systém u pacientov bez týchto patologických stavov nie je pozorovaný.

Liečba dospelých pacientov začína dávkou 0,1-0,2 mg dvakrát alebo trikrát denne. Po týždni od začiatku liečby sa dávka začne, ak je to potrebné, z večernej recepcie. Priemerná denná dávka je od 3 do 6 mg, najväčšia je 10 mg.

Dĺžka liečby v akútnych prípadoch - od troch do piatich dní, maximálna doba trvania liečby môže byť maximálne tri mesiace.

Na zrušenie lieku sa dávka zníži každých 0,5 dňa o 0,5 mg, pretože ostré ukončenie liečby vedie k vzniku abstinenčného syndrómu. Na začiatku liečby je ospalosť, letargia, strata sily, znížená koncentrácia pozornosti a psychomotorické a iné negatívne reakcie. Liek nie je predpísaný v prípadoch intolerancie laktózy s dysfunkciou dýchania, pečene a obličiek.

Diazepam - benzodiazepín sedatívum, podporuje uvoľnenie svalov, odstraňuje záchvat, má výrazný sedatívny účinok, zvyšuje pôsobenie y-aminomaslovej kyseliny, implementovať funkcie brzdenia CNS neurotransmiteru.

Diazepam zvyšuje stabilitu tkanív nervového systému pri hladovaní kyslíkom, čím zvyšuje prah bolesti, inhibuje vegetatívne ataky.

Má vplyv na centrálny nervový systém v závislosti od dávky: do 15 mg denne stimulujúcich, viac ako 15 mg - hypno-sedatívum.
V dôsledku užívania drogy u pacientov, úzkosti, pocitu strachu, emočného stresu klesá. Občas dochádza k poklesu postihnutia.

Ako psychotropné liečivo sa používa 2,5 až 10 mg dvakrát, trikrát alebo štyrikrát denne. V psychiatrii, keď sa dysforické stavy dávkujú od 5 do 10 mg dvakrát až trikrát denne. V prípade potreby sa denná dávka postupne zvyšuje na maximum (60 mg).

V pediatrii pre liečbu reaktívne a psychosomatických porúch a kŕčových stavov pre deti do 3 rokov sa odporúča parenterálne podávanie (dávkovaných jednotlivo) staršie ako 3 roky - orálne 2,5mg za deň. Ak je to potrebné, dávka sa postupne zvyšuje, zatiaľ čo stav dieťaťa je kontrolovaný zdravotníckym personálom.

Diazepam vo väčšine prípadov dobre tolerovaná, ale liečba musí brať do úvahy pravdepodobnosť výskytu nežiaducich účinkov jej použitie ako poruchy únava, zmätenosť, emocionálnych, vizuálne, motorová, reči. Liečivo môže byť návykové.

Diazepam sa neodporúča osobám, ktoré sú náchylné k samovražde, s patologickou svalovou únavou, s epilepsiou. Nepoužíva sa na porušenie vonkajšieho dýchania, glaukómu, ataxie, porfýrie,
Srdcového zlyhania.

S anomáliami správania, hlavne s vlastnou agresiou, s ktorou sa s najväčšou ťažkosťou vyrovnávajú, sú najúčinnejšie metódy komplexné metódy vrátane behaviorálnej a farmakoterapie. Aplikujte gabapentín a benzodiazepíny, v najvážnejších prípadoch môžete použiť neuroleptiká, používajú sa na zmiernenie exacerbácie.

Pri komplexnej terapii sú nevyhnutne prítomné vitamíny a stopové prvky, v prípade hyperurikémie, vitamínu B, vitamínu C, draslíka, neuroprotektorov - vitamínu A, D, kyseliny listovej a biotínu.

Prakticky vo všetkých prípadoch genetických patológií v komplexe terapeutických opatrení sa používa fyzioterapeutická liečba. Lesha-Nihanov syndróm využíva širokú škálu fyzioterapeutických metód liečby - elektroslepov, galvanizácie, masáže, ihličnaté kúpele. Aby sa zabránilo drobným útokom, odporúča sa fyziologická liečba, najmä radónové kúpele majú dobrý uricosurický účinok. Na odstránenie zápalu sa používajú aplikácie bahna a parafín-ozokeritoterapia.

Na vylúčenie kyseliny močovej a na prevenciu tvorby kameňa sa odporúča konzumovať mineralizované minerálne vody s alkalickými hodnotami pH.

Liečebná gymnastika je súčasťou všeobecného liečebného komplexu.

Alternatívna liečba

Okrem liečby, fyziologickej a psychologickej liečby môžete konzultovať so svojím lekárom alternatívne lieky a zobrať si niekoľko tipov:

• nezabudnite sa držať diétnej strave a piť veľa, asi 18 pohárov tekutiny denne;
• obľúbené polievky by mala byť rozdelená hrach, šošovica, fazuľa, obilniny - pšenica, ovos, pohánka, ryža, proso, yachnaya, mrkvu (surové a varené), kukurica, maliny a pistácie - tieto produkty obsahujú molybdén, ktorý podporuje vylučovanie kyseliny močovej, čím zabraňuje vzniku dny;
• pohánka, jačmeň a ovsená kaša, šošovka je tiež bohatá na meď, ktorá kontroluje prítomnosť kyseliny močovej v krvi a podieľa sa na vytváraní plášťa nervových vlákien.

Vo výžive z potravy sa molybdén a meď výhodne spotrebúvajú spoločne, zdá sa, že sú vytvorené jeden pre druhého. Meď je bohatá - orechy, ražný chlieb, jogurt, žĺtky vajec (surové), listový špenát a šalát, špargľa, petržlen, zemiaky.

V alternatívnej medicíne sa používajú rôzne veľmi zložité odvarové a infúzne roztoky, ktoré odstraňujú depozíciu solí.

Napríklad, odvar zeler a petržlen : Vezmite 100 g stoniek s listami a korene týchto rastlín na pol litra vody, varí sa zmes po dobu najmenej piatich minút a necháme po dobu pol hodiny, potom sa odtok a stlačiť; pridajte šťavu z jedného citróna a dve polievkové lyžice medu; piť všetko počas dňa.

Dĺžka liečby - jeden mesiac, opakujte s intervalom jedného týždňa.

Alebo odvar z fazuľových strukov : dobre mleté suché struky (jedna polievková lyžica) varíme s jedným litrom vriacej vody a varíme dve hodiny vo vodnom kúpeli. Kmeň a piť jednu polievkovú lyžičku trikrát denne.

Jablká sú v predaji po celý rok. Odrežte tri veľké alebo päť menších jabĺk do plátkov (neodlúpnite kôrovce). Nalijte vodu a varte jednu hodinu pod vekom. Bujón by mal byť infúziou po dobu 4 hodín, mal by byť opitý v malých porciach počas dňa.

Vane bylín : 200g kvety harmančeka, nechtíka lekárskeho alebo šalviu variť 1,5 l vriacej vody po dobu najmenej dvoch hodín, filtruje sa a pridávajú sa do kúpeľa pre nohy 34 ° C, čím sa znižuje teplota na 26 ° C, nižšie nohy a vo vani 20 minút. Procedúry sú dobré pred spaním, odporúčaná doba trvania kurzu je 20 dní, po 20 dňoch opakujte priebeh procedúr.

Čistenie solí pre lenivých ľudí. Kúpiť 1kg medu a hrozienok. Ráno na prázdny žalúdok k jedlu hŕstka hrozienka a dve hodiny viac, čo piť alebo jesť. Nasledujúci deň ráno na prázdny žalúdok jesť jednu lyžicu medu a dve hodiny viac, čo piť alebo jesť. A tak - každý deň, až do medu s hrozienkami, nekončí.

Iba bylinné ošetrenie, samozrejme, nebude schopné poraziť takú vážnu genetickú chybu, akou je Lesha-Nihanov syndróm. A nie každá bylinka môže byť kombinovaná so sadou liekov, takže lekárska rada pred podaním žiadosti je povinná

[29], [30], [31], [32]

Homeopatie

Súčasťou lekárskej vedy, ako je moderná tradičná medicína, a nie jeden z druhov alternatívnej medicíny, homeopatia podlieha určitým princípom liečby.

Homeopatický lekár, rovnako ako ktorýkoľvek iný, by mal zistiť, čo sa stane s pacientom a predpísať liečbu. Vyšetrovanie sa uskutočňuje tradičným spôsobom - zhromažďovaním anamnézy, skúmaním a vyhodnocovaním výsledkov diagnostických postupov. Tieto údaje sa porovnávajú s patogenézou lieku - čím je podobná patogenéza liečiva s diagnostickými údajmi, tým väčší je účinok vybraného liečiva.

Vymenovanie homeopatického preparátu sa uskutočňuje na základe množstva patologických prejavov s ich individuálnym priebehom v spojení s ústavou, berúc do úvahy životný štýl a dedičnosť pacienta. Homeopatický lekár musí určiť jednotlivé liečivo pre konkrétny organizmus.

Správne vybrané homeopatické lieky pomáhajú výrazne zlepšiť zdravie a zbaviť sa chronických ochorení. Liečebný účinok homeopatickej liečby je spravidla v intervale od troch mesiacov do dvoch rokov.

V homeopatii sú prípravky na podmienky, ktorých popis je podobný Lesch-Nihanovmu syndrómu. Najvhodnejším prípravkom je lítium-uhličitan:

Uhličitan lítny sa dostal do homeopatickej lekárne ako antipodegriku. Lítiové soli konvertujú soli kyseliny močovej na rozpustnú, potom sa vylučujú z tela. Pacient má deformované kĺby s dutými uzlinami, bolestivé, opuchnuté, citlivé na dotyk. Vo všetkých kĺboch, najmä v kolenách a malých na prstoch, je stuhnutosť takmer paralytická. Artritída, akútna a chronická.

Taktiež sa liek používa na urolitiázu (oxolaty a uráty). Kalkulácia koliky, častá bolesť v srdcovej oblasti, najmä ráno. Pôjde po návšteve toalety. Príznaky zahŕňajú bolesti hlavy, zníženú zrakovú ostrosť a jasnosť, rýchlu únavu očí.

V závislosti od príznakov si môžete vybrať iné lieky, napríklad:

• Kolhikum (Colchicum) alebo šafranová lúka sa tiež používa vo fytoterapii ako liek na liečbu dny. Symptómy zahŕňajú duté paroxysmy s charakteristickou lokalizáciou v malých kĺboch. "Artritická" noha: artritída veľkého prsta, bolesť v podpätku. Edém, bolesť v kostiach a svaloch, kolika, poruchy trávenia, rozmazané videnie. Bolestivosť sa zvyšuje vo večerných a nočných hodinách, jeho posilnenie je uľahčené studenou a motorickou aktivitou. Bolestné pocity klesajú s teplom a pokojom.
• Aconit Gouty paroxysmy s bolesťou, úzkosťou, úzkosťou, panika, neuralgia, nadmerná nervozita, rany, svalová slabosť dolných končatín.
• Ledum (Ledum) alebo Ledum, bažinatosť a zápal malých a veľkých kĺbov, poranenia a rany a ich dôsledky.
• Guayyakum (Guaiacum) Education tofy, bolestivé kŕče, svalové kŕče, pravidelné, vytiahnuť a natiahnuť ich stiesnené svaly, je potreba pre jablká, tvrdohlavosť, dnavej diatéza genéza.

Dávky a liečebné režimy sú predpísané len individuálne, odporúčané dávky lieku, ako v tradičnej medicíne, sa nenašli v klasickej homeopatii.

Operatívna liečba

Chirurgické operácie sa uskutočňujú takým pacientom, pokiaľ ide o urolitiázu v prípadoch neúčinnej terapeutickej liečby. Indikácie pre chirurgický zákrok sú: zastavenie moču vstupujúceho do močového mechúra v dôsledku zablokovania močového mechúra s kameňom, septikémie spôsobenej kalóniou pyelonefritídy; časté paroxysmy renálnej koliky pri absencii tendencie k nezávislému uvoľňovaniu kameňov; hematúria, ktorá ohrozuje život.

Operatívna liečba zahŕňa ako otvorené chirurgické zákroky, tak pomocné, vrátane drvenia kameňov v močovom mechúre pomocou cystolitotriptora, laseru, ultrazvuku a endoskopu.

Prevencia

Prítomnosť syndrómu Lesch-Nihan v predchádzajúcich generáciách si vyžaduje povinné lekárske poradenstvo.

[33], [34], [35], [36]

Predpoveď

Získanie potrebnej lekárskej starostlivosti, očakávaná dĺžka života pacientov s týmto syndrómom, zvyčajne 30-40 rokov, niektorí dokážu žiť až 50 rokov. Kvalita života je nízka, úplná nezávislosť a zdravotné postihnutie.

Príčinou úmrtia pacientov sú často komplikácie kalkulózní pyelonefritídy, renálna dysfunkcia, aspiračná pneumónia, v rovnakej dobe, mnoho pacientov umiera náhle, a to aj pitva neodhalí príčinu smrti.

[37]