Lézie ušného labyrintu pri syfilise

Syfilitické lézie ušného labyrintu sa vyznačujú komplexnou patogenézou, ktorej niektoré aspekty zostávajú dodnes nepreskúmané. Mnohí autori interpretujú tieto lézie ako jeden z prejavov neurosyfilisu (neurolabyrintitídy), spôsobenej syfilitickými zmenami v tekutom prostredí vnútorného ucha (analogicky so zmenami v mozgovomiechovom moku pri syfilise). Iní autori spájajú dysfunkcie vnútorného ucha so syfilitickou meningoencefalitídou a vaskulitídou, ktoré vznikajú v labyrintovo závislých štruktúrach mozgu a v cievach, ktoré vyživujú pošvy sluchových a vestibulárnych nervov.

Kochleovestibulárne poruchy sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu získaného alebo vrodeného syfilisu, ale najčastejšie sa vyskytujú pri sekundárnom syfilise a zhoršujú sa s jeho progresívnym priebehom v neskorších obdobiach ochorenia. Najčastejšie sa kochleovestibulárne poruchy v sekundárnom období vyskytujú so spirochemiou a generalizáciou procesu, ktorá je založená na zníženej imunite, zvýšenej permeabilite hematoencefalickej bariéry (HEB) a prenikaní bledých treponemov a ich exotoxínov do mozgovomiechového moku a mozgovej hmoty.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky poškodenia ušného labyrintu pri syfilise

Podľa rôznych autorov sa porucha sluchu v rôznych štádiách syfilisu pred 25 – 30 rokmi pozorovala u 13 – 14 % pacientov. Podľa N. N. Reshteyna (1986) predstavovala porucha sluchu u pacientov s nákazlivými formami syfilisu približne pred 20 rokmi 43,4 %. Klinické prejavy syfilitických kochleovestibulárnych porúch možno rozdeliť do štyroch foriem – hyperakútnej apoplektiformnej, akútnej, subakútnej a latentnej.

Hyperakútna forma sa vyznačuje náhlym závratom, silnou poruchou rovnováhy, silným spontánnym nystagmom, hlasným hlukom v jednom alebo oboch ušiach, rýchlo postupujúcou stratou sluchu a hluchotou. V tomto štádiu sa objavujú prudko pozitívne sérologické reakcie v krvi aj v mozgovomiechovom moku. Pri tejto forme syfilitickej labyrintitídy dochádza k úplnému a nezvratnému vypnutiu sluchových a vestibulárnych funkcií.

Akútna forma syfilitických kochleovestibulárnych porúch sa prejavuje pomaly sa zvyšujúcimi, ale jasne diferencovanými príznakmi kochleopatie (tinnitus, progresívna strata sluchu, postupne sa zvyšujúce závraty a poruchy rovnováhy). Vestibulárne poruchy sa zhoršujú provokatívnymi testami a optokinetickými podnetmi, sluchové poruchy - v hlučných podmienkach, zrozumiteľnosť reči je výrazne narušená. Ak sa liečba začne neskoro, môže sa vyskytnúť hluchota.

Subakútna forma sa vyznačuje latentným priebehom syfilitického zápalu labyrintu, pri ktorom sluchové a vestibulárne poruchy zostávajú dlho nepovšimnuté. Po mesiacoch sa objavuje mierne zvonenie v ušiach, najmä v noci, potom po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch sa pripája zníženie ostrosti tonálneho sluchu a zhoršenie zrozumiteľnosti reči. Vestibulárne príznaky chýbajú alebo sú slabo vyjadrené, najmä nestabilitou rovnováhy v tme.

Latentná syfilitická neurolabyrintitída prebieha bez labyrintových príznakov. Sluchová funkcia postupne, v priebehu mesiacov a rokov, postupne slabne, až do úplnej hluchoty.

Charakteristickým znakom syfilitickej straty sluchu je prudké zhoršenie tkanivového (kostného) vedenia zvuku až po jeho úplnú stratu. Zároveň môže byť vzdušný typ vedenia zvuku zachovaný na uspokojivej úrovni. Uvedená zmena funkcie tkanivového vedenia zvuku pri syfilise zatiaľ nenašla vyčerpávajúce vysvetlenie. Existujúci názor, že jav straty tkanivového vedenia zvuku je podmienený zvláštnym neurotropizmom syfilitického neurotoxínu a štrukturálne špecifickými zmenami v kostnom puzdre labyrintu, ktoré získava vlastnosti amorfnej látky, ktorá slabo vedie zvuk, nie je veľmi presvedčivý.

Pri vrodenom syfilise sa poškodenie vnútorného ucha vyskytuje v 15 – 20 % prípadov a prejavuje sa vo forme zjavných alebo latentných foriem neurolabyrintitídy, syfilitickej meningitídy a meningoradikulitídy vestibulárno-kochleárneho nervu. Porucha sluchu pri vrodenom syfilise u detí sa zistí po jednom roku veku, ale iné zjavné vrodené chyby luetického pôvodu nútia podozrenie na ochorenie vnútorného ucha. Znalosť prejavov niektorých špecifických syndrómov uľahčuje diagnostiku vrodeného syfilisu u detí.

Denisov-Marfanov syndróm je lézia centrálneho nervového systému u detí s vrodeným syfilisom: spastická paralýza končatín, mentálna retardácia, často horúčka, záchvaty, katarakta, nystagmus. Keď sa nystagmus kombinuje s horúčkou, môže vzniknúť podozrenie na prítomnosť banálnej labyrintitídy, najmä ak sa tieto príznaky pozorujú na pozadí chronického hnisavého zápalu stredného ucha, ktorý je bežný u pacientov s týmto patologickým stavom.

Ennebertov príznak je znakom skorého vrodeného syfilisu: paroxysmálny spontánny nystagmus so závratmi, ktorý sa vyskytuje so zvýšením tlaku vo vonkajšom zvukovode (pseudo-fistulový príznak).

Hutchinsonov syndróm (triáda) - parenchymatózna keratitída, syfilitická labyrintitída, predné horné rezáky v tvare dláta alebo valca.

Neskorá vrodená syfilitická labyrintitída sa zvyčajne prejavuje počas puberty. U dospelých sa náhle objaví úplná hluchota. Proces je spôsobený infiltratívnym zápalom štruktúr membránového labyrintu a degeneráciou sluchového nervu. Počas tohto obdobia sa vyvíjajú patologické zmeny v subkortikálnych a kortikálnych sluchových centrách.

Diagnostika syfilitických lézií ušného labyrintu

Diagnóza syfilitickej labyrintitídy je založená na „bezpríčinnej“ strate sluchu v kombinácii s vyššie opísanými príznakmi a syndrómami a potvrdená špecifickými sérologickými testami. Ťažkosti s diagnostikou vznikajú pri seronegatívnych formách syfilisu. V tomto prípade sa používa skúšobná antisyfilitická liečba.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Liečba syfilitických lézií ušného labyrintu

Liečba syfilitických lézií ušného labyrintu je zahrnutá v plánovanej terapii všeobecnej syfilitickej infekcie. V prípade vestibulárnych kríz sa predpisuje vhodná symptomatická liečba; na prevenciu a liečbu senzorineurálnej straty sluchu sa predpisuje komplexná antineuritická liečba podľa všeobecne akceptovaných schém. Intenzívne užívanie antibiotík a hromadné umieranie treponémov s uvoľňovaním ich endotoxínu môže byť sprevádzané tzv. Herxheimerovou reakciou, ktorá sa prejavuje exacerbáciou zápalových reakcií v miestach pôsobenia mikroorganizmov, a to aj vo vnútornom uchu, čo môže vyvolať akútny záchvat labyrintovej patológie a spôsobiť úplné vypnutie sluchového a vestibulárneho aparátu. Zvyčajne sa táto reakcia vyskytuje od 3 hodín do 3 dní od začiatku špecifickej liečby s použitím masívnych dávok antibiotík, preto by sa mali súčasne s antibiotickou liečbou predpisovať neuroprotektory, vitamíny skupiny B, antihypoxanciá a antihistaminiká.