Liečba akromegálie a gigantismu

Liečba akromegálie by mala byť komplexná a mala by sa vykonať s prihliadnutím na formu, fázu a fázu aktivity ochorenia. To je primárne zameraná na zníženie hladiny rastového hormónu v sére potlačením degradácii alebo odstránenie aktívneho rastový hormón sekretujících nádorov, ktoré je dosiahnuté pomocou rádiologických, chirurgické, farmakologické terapie a ich kombinácie. Správnosť výberu spôsobu liečby a jeho primeranosti je prevencia vzniku následných komplikácií. Ak sú komplikácie spojené so stratou funkcie hypofýzy trópov, porušenie funkčné aktivity rôznych orgánov a systémov prostriedky, pripojené na liečbu, nápravnej neurologických, endokrinných a metabolických porúch.

Medzi najbežnejšie spôsoby liečenia tohto ochorenia patria rôzne typy vonkajšej expozície (röntgenová terapia, tele-u-terapia oblasti intersticiálnej hypofýzy, ožarovanie hypofýzy s protonovým lúčom). Menej často sa používa implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy - zlato ( ¹⁹⁸ AU) a ytrium ⁹⁰ I) - na deštrukciu nádorových buniek, ako aj kryoestrukciu nádoru pomocou kvapalného dusíka. Ožarovanie hypofýzy spôsobuje perivaskulárnu hyalinózu, ku ktorej dochádza 2 alebo viac mesiacov po ožiarení. Spomedzi uvedených metód je najsľubnejším ožarovaním hypofýzy s protónovým lúčom (v dávke od 45 Gy do 150 Gy v závislosti od objemu nádoru). Ožiarenie je uvedené v aktívnej fáze akromegália a nedostatok vizuálneho a rýchleho rozvoja neurologických porúch, vyjadrený cephalgic syndróm, rovnako ako s neúčinnosť predchádzajúcej operácii alebo kontraindikácie k nej.

Indikácie pre chirurgickú liečbu sú teraz výrazne rozšírené. V prípade, že nádor hypofýzy je malý a nemá presahovať Sella, metódou voľby je selektívna transnazální transsfenoidálnou prostatektómia, ktorý poskytuje priamy vplyv na nádoru hypofýzy s minimálnym poškodením okolitých tkanív. Komplikácie spojené s operáciou (kvapavka, meningitída, krvácanie) sú zriedkavé (menej ako 1% prípadov). S významnou veľkosťou nádoru hypofýzy a extracelulárnym rastom sa adenomektómia uskutočňuje cezhraničným prístupom. Indikáciou pre túto operáciu je progresívne zúženie zorného poľa, neurologické poruchy, pretrvávajúce bolesti hlavy, ako aj podozrenie na malígny nádor.

Tieto skoré príznaky klinickej remisie sa týka zmiznutia potenie, zníženie hrúbky kožnej riasy a veľkosť mäkké tkanivá, zníženie opuchu, normalizácia krvného tlaku a metabolizmus cukrov. Cieľ kritérium vhodnosti spracovania je zníženie hladiny rastového hormónu v krvnom sére pôvodného paradoxné stratu citlivosti na rastového hormónu tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Opísané metódy sú jediné vhodné na kontrolu somatotropnej sekrécie u pacientov s akromegáliou hypofýzy. Pozitívny účinok ožarovania sa zaznamenáva v 60% prípadov. Zníženie hladiny rastového hormónu v krvi a remisia ochorenia sa obvykle pozorujú 1-2 roky po ožiarení. V prípade chirurgickej intervencie sa pozitívny účinok odhalil oveľa skôr. Optimálna možnosť je kombináciou chirurgického zákroku a rádioterapie.

Myšlienka centrálneho pôvodu akromegálie podporila zavedenie liekov, ktoré selektívne ovplyvňujú určité monoaminergné systémy mozgu a korigujú sekréciu rastového hormónu, do klinickej praxe. Pozoruje sa pozitívny účinok s akromegáliou alfa-adrenoblokátorov (fentolamín) a antiserotonergných liekov (cyproheptadín, metizergid).

Pozitívny účinok dopamínergné receptory v stimulanty choroby (L-DOPA, apomorfín, bromokriptínu a jeho analógov - abergin, pergolid, norprolak). Najsľubnejšie liekov v tejto sérii je Parlodelum (2-bróm-a-ergokryptin, bromokriptín) - semisyntetický námeľových alkaloidov, ktoré má selektívny, dlhodobo pôsobiaci blokovacie somatotropic sekréciu. Zvyčajne sa liečivo podporuje krvný hladiny rastového hormónu, zatiaľ čo v akromegália, podľa rôznych autorov, asi 40 až 60% prípadov je paradoxné reakcie na podávanie lieku, ktorý je exprimovaný v významné zníženie hladiny rastového hormónu. Prejavom tohto javu je spojená so zmenou aktivity receptora adenomatóznych buniek, ktorá je charakteristická pre hypotalamus formy akromegália. Použitie parlodelu pomáha zlepšiť klinický stav, obnoviť narušené funkcie a koreluje s normalizáciou biochemických a hormonálnych parametrov. Pod vplyvom Parlodel ktorý spôsobuje, že otočným blokádu gipersekretsiisomatotropnogo hormón, zvýšenie počtu elektrón-malou granúl v cytoplazme nádorových buniek a porušovanie exocytózou, čo ukazuje, že zmeny v sekréciu hormónu, nie syntetické schopnosť nádorových buniek.

Pred začiatkom liečby by mal byť stanovený stupeň citlivosti na liek jednou injekciou 2,5 mg (1 tableta) parlodely. Zníženie hladiny somatotropného hormónu v krvnom sére o 50% alebo viac z počiatočnej dávky po dobu 4 hodín po užití lieku je kritériom jeho účinnosti s následným dlhodobým užívaním. Počiatočná dávka lieku je 2,5 mg s postupným zvyšovaním. Parlodel sa podáva 6 hodín (4 krát denne) po jedle. Optimálna terapeutická dávka je 20-30 mg denne. Účinnosť liečby nie je ovplyvnená počiatočnou úrovňou rastového hormónu, pred liečbou, ako aj rozdielmi medzi pohlaviami a vekom. Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k syndrómu sklzu, to znamená k strate citlivosti na liek, čo si vyžaduje zvýšenie dávky alebo zmenu spôsobu liečby.

Použitie liečiva v prítomnosti citlivosti na ňu je indikované v kombinácii s rutinnými metódami liečby. Parlodel sa odporúča použiť ako prostriedok na predoperačnú prípravu, ako aj v období po dokončení radiačnej liečby pred objavením sa klinického účinku ožarovania. Ako monoterapia sa môže použiť s neúčinnosťou alebo s kontraindikáciami pre rutinné metódy liečby akromegálie. V tomto prípade by mala byť terapia parlodelom vykonávaná po celý život, pretože aj pri dlhodobom užívaní lieku jej odvykanie vedie k opakovanému zvýšeniu hladiny rastového hormónu ak exacerbácii ochorenia.

Sľubné prostriedkom na riadenie somatotropic sekrécie akromegália, somatostatínu, ale krátke trvanie jeho pôsobenia obmedzuje široké klinické použitie lieku. V súčasnej dobe analógy somatostatínu v dĺžke až 9 hodín. Zavedenie rozšírenej formy somatostatínu umožní účinnú nápravu fyziologických funkcií vo forme rastového hormónu spojených s hypersekréciou rastového hormónu. V súčasnej dobe sú používané nasledujúce analógy somatostatínu: oktreotid (200-300 mg / deň), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 krát za 28 dní), intranazálnej forma oktreotid (500 ug / deň).

Symptomatická liečba akromegálie je primárne spojená s korekciou existujúcich endokrinných a somatických porúch. Pretože diabetes mellitus je charakterizovaný výraznou inzulínovou rezistenciou v akromegálii, je výhodné použiť perorálne hypoglykemické lieky, hlavne z biguanidovej skupiny. V prítomnosti sekundárnej hypotyreózy štítnej žľazy, nadobličiek, gonád, kompenzačnej hormonálnej substitučnej liečby sa vykonáva.

Prognóza, prevencia akromegálie a gigantismu

Prognóza akromegálie je určená predovšetkým závažnosťou nádorového syndrómu a zvláštnosťou priebehu ochorenia. S priaznivým priebehom je prognóza týkajúca sa životnej a pracovnej kapacity priaznivá. Adekvátna liečba prispieva k dlhodobej viacročnej remisii. V malígnom priebehu je prognóza determinovaná včasným odstránením nádoru. Smrteľný výsledok je spravidla dôsledkom kardiovaskulárnej a pľúcnej insuficiencie, ako aj mozgových porúch a diabetes mellitus. Schopnosť pracovať pacientov závisí od štádia a priebehu ochorenia. Pri benígnej akromegálii dlhodobo pretrváva schopnosť pracovať. Trvalé straty účinnosti spojené s vývojom panhypopituitarism, poruchy videnia a neurologické poruchy, výraznými zmenami osteoartikulární aparátu, progresia kardiopulmonálnej zlyhanie, ťažkú diabetes.

Pacienti s akromegáliou potrebujú neustále sledovanie u endokrinológov, neurológov a oftalmológov.

Neexistujú žiadne jednoznačné údaje o účinnosti profylaxie akromegálie. Výskyt prechodných zmien akromegaloidu u žien počas puberty alebo počas tehotenstva je relatívnou kontraindikáciou pre následné tehotenstvo. Takíto pacienti by sa mali zdržať potratov, kastrácie. Z týchto pozícií je správnou liečbou hypergonadotropického hypogonadizmu, klimakterického syndrómu prevencia akromegálie. Prevencia komplikácií spojených s týmto ochorením je obmedzená na včasnú diagnózu akromegálie a primeranosti liečby.