Liečba arteriovenóznych malformácií

Na jednej strane je pomerne jednoduché odpovedať na otázku, akú metódu použiť na liečbu arteriovenóznej malformácie, pretože iba chirurgická metóda umožňuje pacientovi zbaviť sa samotnej AVM a komplikácií, ku ktorým vedie. Na druhej strane je však často veľmi ťažké posúdiť riziko chirurgického zákroku a riziko vzniku týchto komplikácií. Preto je vždy potrebné zohľadniť mnoho faktorov, ktorých celkové posúdenie môže lekára prinútiť k aktívnej chirurgickej liečbe alebo ju odmietnuť.

Výber taktiky liečby arteriovenóznych malformácií

V prvom rade je dôležitý variant klinickej manifestácie AVM. Ak pacient prekonal aspoň jedno spontánne intrakraniálne krvácanie, konzervatívna liečba sa môže aplikovať iba v určitom štádiu, ale chirurgická liečba je nevyhnutná. Otázkou môže byť len výber metódy chirurgického zákroku, o ktorej budeme hovoriť nižšie. Iné varianty klinickej manifestácie AVM predstavujú menšie nebezpečenstvo pre život pacienta, ale netreba zabúdať, že takmer u polovice takýchto pacientov môže dôjsť k ruptúre AVM v priebehu 8-10 rokov. Ale aj bez zohľadnenia hrozby ruptúry môže byť závažnosť klinických prejavov a stupeň postihnutia pacienta taká, že chirurgický zákrok sa stáva absolútne indikovaným. Migrénovitá bolesť hlavy strednej intenzity, ktorá pacienta obťažuje len zriedka (1-2 krát mesačne), teda nemôže byť indikáciou pre chirurgickú liečbu, ak je samotná operácia spojená s rizikom pre život pacienta a vysokou pravdepodobnosťou vzniku neurologického defektu. Zároveň existujú AVM (zvyčajne extra-intro-kraniálne alebo spojené s dura mater), ktoré spôsobujú pretrvávajúce, takmer neustále bolesti hlavy, ktoré sa nezmierňujú jednoduchými analgetikami. Bolesť môže byť taká intenzívna, že pacientovi bráni vykonávať aj jednoduchú prácu a v skutočnosti ho zneschopní. Niektorí pacienti sa uchyľujú k liekom, iní sa pokúšajú o samovraždu. V takýchto situáciách je riziko aj zložitej operácie opodstatnené a pacienti s ňou ochotne súhlasia.

Epileptické záchvaty spôsobené AVM sa môžu líšiť v závažnosti a frekvencii: mierne záchvaty, ako sú absencie alebo súmrakové vedomie, lokalizované záchvaty Jacksonovho typu a plnohodnotné záchvaty. Môžu sa opakovať s frekvenciou raz za niekoľko rokov a niekoľkokrát denne. V tomto prípade by sa malo zohľadniť sociálne postavenie, povolanie a vek pacienta. Ak mierne zriedkavé ekvivalenty významne neovplyvňujú povolanie pacienta, neobmedzujú jeho mieru slobody a kvalitu života, potom by sa malo vyhnúť zložitej a nebezpečnej operácii. Ak však riziko operácie nie je vysoké, mala by sa vykonať, pretože nebezpečenstvo ruptúry AVM pretrváva a navyše samotné záchvaty, aj tie zriedkavé, postupne vedú k zmene osobnosti pacienta, ako aj dlhodobé užívanie antikonvulzív. Vysoko riziková operácia sa môže vykonať iba u pacientov, ktorí trpia častými, plnohodnotnými epileptickými záchvatmi, ktoré im bránia dokonca aj v samostatnom opustení bytu a prakticky ich menia na invalidov.

Závažné a nebezpečné sú pseudotumorové a mozgové varianty klinického priebehu AVM, pretože vedú k invalidite pacienta aj bez krvácania, preto môže byť chirurgický zákrok kontraindikovaný iba v prípade, že je spojený s rizikom pre život pacienta alebo s pravdepodobnosťou vzniku závažnejšieho neurologického deficitu, než aký už existuje. O niečo menej nebezpečné sú prechodné cievne mozgové príhody, najmä izolované, ale netreba zabúdať, že pri tomto variante priebehu sa môže vyvinúť aj ischemická mozgová príhoda. Vzhľadom na závažnosť rôznych variantov klinického priebehu AVM a riziko možných komplikácií pri pokuse o ich radikálnu extirpáciu sme vyvinuli jednoduchú metódu na určenie indikácií k chirurgickému zákroku.

Identifikovali sme 4 stupne závažnosti klinického priebehu a 4 stupne chirurgického rizika v závislosti od veľkosti a lokalizácie AVM.

Závažnosť klinického priebehu.

1. stupeň - asymptomatický priebeh;
2. stupeň - izolované epileptické záchvaty, izolovaný PIMC, zriedkavé migrénové záchvaty;
3. stupeň - priebeh podobný mŕtvici, pseudotumorový priebeh, časté (viac ako raz za mesiac) epileptické záchvaty, opakované PIMC, časté pretrvávajúce migrénové záchvaty;
4. stupeň - apoplektický typ priebehu, charakterizovaný jedným alebo viacerými spontánnymi intrakraniálnymi krvácaniami.

Stupeň chirurgického rizika pri radikálnej extirpácii AVM.

1. stupeň - AVM malej a strednej veľkosti, kortikálno-subkortikálne, umiestnené vo funkčne „tichých“ oblastiach mozgu.
2. stupeň - malé a stredne veľké AVM umiestnené vo funkčne dôležitých oblastiach mozgu a veľké AVM v „tichých“ oblastiach mozgu.
3. stupeň - malé a stredné AVM lokalizované v corpus callosum, v laterálnych komorách, v hipokampe a veľké AVM vo funkčne dôležitých oblastiach mozgu.
4. stupeň - AVM akejkoľvek veľkosti lokalizovaná v bazálnych gangliách, AVM funkčne dôležitých častí mozgu.

Na určenie indikácií pre otvorenú operáciu je potrebné vykonať jednoduchú matematickú operáciu: od ukazovateľa závažnosti klinického priebehu odpočítať stupeň chirurgického rizika. A ak je výsledok pozitívny, operácia je indikovaná; ak je výsledok negatívny, operácii sa treba vyhnúť.

Príklad: Pacient K. má AVM prejavujúcu sa plnohodnotnými epileptickými záchvatmi 1-2 krát mesačne (stupeň závažnosti III). Podľa angiografie má AVM priemer do 8 cm a nachádza sa v mediobazálnych oblastiach ľavého temporálneho laloku (operačné riziko stupňa IV): 3-4=-1 (operácia nie je indikovaná).

V prípade nulového výsledku by sa mali zohľadniť subjektívne faktory: ochotu pacienta a príbuzných podstúpiť operáciu, skúsenosti a kvalifikáciu chirurga. Netreba zabúdať, že 45 % malformácií, bez ohľadu na ich klinický prejav, môže prasknúť. Preto aj pri nulovom výsledku by sa mala zvážiť chirurgická liečba. Malformácie, ktorých otvorené odstránenie je spojené s rizikom IV. stupňa, je najlepšie operovať endovaskulárne, ale iba vtedy, ak klinický priebeh AVM a stupeň chirurgického rizika umožňujú zvoliť adekvátnu liečebnú taktiku. V opačnom prípade sa určuje taktika v akútnom období AVM. V tomto prípade sa zohľadňuje závažnosť stavu pacienta, objem a lokalizácia intrakraniálneho hematómu, prítomnosť krvi v mozgových komorách, závažnosť dislokačného syndrómu, veľkosť a lokalizácia samotnej AVM. Hlavnou otázkou, ktorú je potrebné riešiť, je výber optimálneho načasovania a rozsahu chirurgického zákroku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Výber liečebnej taktiky v akútnom období ruptúry arteriovenóznej malformácie

Taktiku liečby v akútnom období ruptúry arteriovenóznej malformácie určuje mnoho faktorov: veľkosť a lokalizácia AVM, objem a lokalizácia intracerebrálneho krvácania, čas od ruptúry, závažnosť stavu pacienta, vek a somatický stav, skúsenosti chirurga s vykonávaním takýchto operácií, vybavenie operačnej sály a mnoho ďalších. Vo veľkej väčšine prípadov ruptúry ABM vedú k tvorbe intracerebrálnych hematómov, ktoré môžu byť obmedzené alebo môžu preniknúť do ventrikulárneho systému alebo subdurálneho priestoru. Oveľa menej často je ruptúra AVM sprevádzaná subarachnoidálnym krvácaním bez tvorby hematómu. V tomto prípade by taktika liečby v akútnom období mala byť iba konzervatívna. Chirurgické odstránenie arteriovenóznej malformácie je možné vykonať až po 3-4 týždňoch, keď sa stav pacienta stane uspokojivým a príznaky mozgového edému vymiznú podľa ACT. V prípade tvorby intracerebrálneho hematómu je potrebné zohľadniť jeho objem, lokalizáciu, závažnosť dislokačného syndrómu a perifokálny mozgový edém. Je potrebné posúdiť závažnosť stavu pacienta a ak je závažný, určiť príčinu: či objem hematómu a dislokácia mozgu určujú závažnosť stavu, alebo je spôsobený lokalizáciou krvácania vo funkčne dôležitých centrách a prípadne aj inými dôvodmi. V prvom prípade sa nastoľuje otázka chirurgického zákroku, ale je potrebné určiť načasovanie jeho vykonania a rozsah operácie. Núdzová chirurgická liečba sa vykonáva, ak závažnosť stavu progresívne narastá a je spôsobená hematómom s objemom viac ako 80 cm3 a kontralaterálnym posunom stredových štruktúr mozgu o viac ako 8 mm a deformácia obalujúcej pontínnej cisterny naznačuje počiatočné príznaky temporotentoriálnej hernie. Rozsah operácie závisí od stavu pacienta, veľkosti a lokalizácie samotnej malformácie. Závažný stav pacienta s ťažkou poruchou vedomia až po stupor a kómu, pokročilý vek, závažná sprievodná patológia neumožňujú vykonať operáciu v plnom rozsahu. Taktiež je to nemožné, ak došlo k ruptúre strednej alebo veľkej arteriovenóznej malformácie a jej odstránenie si vyžaduje viachodinovú operáciu, predĺženú anestéziu a nemožno vylúčiť možnosť transfúzie krvi. V takýchto prípadoch by sa mala nevyhnutná operácia z vitálnych indikácií vykonať v redukovanom objeme: odstráni sa iba hematóm a zastaví sa krvácanie z ciev malformácie. Ak je to potrebné a existuje neistota o spoľahlivej hemostáze, inštaluje sa systém prítoku a odtoku. Samotná malformácia sa neodstraňuje. Celá operácia by nemala presiahnuť jednu hodinu. Ak zdrojom hematómu bola ruptúra malej AVM,Môže sa odstrániť súčasne s hematómom, pretože to operáciu výrazne neskomplikuje ani nepredĺži.

Preto sa urgentná operácia ruptúry AVM vykonáva iba pri veľkých hematómoch, ktoré spôsobujú silnú kompresiu a dislokáciu mozgu, čo ohrozuje život pacienta. V tomto prípade sa spolu s hematómom odstráni iba malá arteriovenózna malformácia a odstránenie stredných a veľkých AVM by sa malo odložiť o 2-3 týždne, kým sa pacient zotaví zo závažného stavu.

V iných prípadoch, keď závažnosť stavu nie je určená objemom hematómu, ale lokalizáciou krvácania v životne dôležitých štruktúrach mozgu (mozgová komora, corpus callosum, bazálne gangliá, mostík, mozgové stopky alebo predĺžená miecha), nie je indikovaný urgentný chirurgický zákrok. Iba v prípade vzniku hydrocefalu sa vykonáva bilaterálna ventrikulárna drenáž. Urgentný chirurgický zákrok nie je indikovaný ani v prípade, že objem hematómu je menší ako 80 cm3 a stav pacienta je síce vážny, ale stabilný a neexistuje priame ohrozenie jeho života. V takýchto prípadoch je možné AVM odstrániť spolu s hematómom v oneskorenom období. Čím je AVM väčšia a čím je jeho odstránenie technicky náročnejšie, tým neskôr by sa mal chirurgický zákrok vykonať. Tieto obdobia zvyčajne kolíšu medzi druhým a štvrtým týždňom od okamihu ruptúry. Preto v prípade ruptúry AVM v akútnom období sa častejšie vykonáva konzervatívna taktika alebo urgentný chirurgický zákrok z životne dôležitých indikácií v zníženom objeme. Radikálna extirpácia AVM by sa mala vykonať v oneskorenom období (po 2 – 4 týždňoch), ak je to možné.

Intenzívna starostlivosť v akútnom období ruptúry arteriovenóznej malformácie

Pacienti so závažnosťou I. a II. stupňa podľa Hunta a Hessa nevyžadujú intenzívnu starostlivosť. Predpisujú sa im analgetiká, sedatíva, antagonisty vápnika, reologické lieky, nootropiká. Závažnejšia kategória pacientov - III., IV. a V. stupeň závažnosti vyžaduje intenzívnu starostlivosť, ktorá by okrem všeobecných opatrení (zabezpečenie dostatočného dýchania a udržiavanie stabilného centrálneho hemogramu) mala zahŕňať reologickú terapiu, antiedematózne, neuroprotektívne, korekčné a regeneračné opatrenia.

Reologická terapia zahŕňa podávanie roztokov nahrádzajúcich plazmu (0,9% roztok NaCl, Ringerov roztok, plazma, polarizačná zmes), reopolyglucínu atď. Izotonický roztok glukózy sa môže použiť v malých množstvách (200-400 ml za deň). Použitie hypertonických roztokov glukózy je sprevádzané zvýšením metabolickej acidózy, preto sa neodporúča. Celkový denný objem intravenóznej infúzie by mal byť 30-40 ml/kg hmotnosti. Hlavným kritériom pre výpočet tohto objemu je hematokrit. Mal by byť v rozmedzí 32-36. Pri spontánnych intrakraniálnych krvácaniach spravidla dochádza k zahusťovaniu krvi, zvýšeniu jej viskozity a zrážanlivosti, čo vedie k ťažkostiam s hemocirkuláciou v najmenších cievach - prekapilárach a kapilárach, mikrovaskulárnej koagulácii a kapilárnej stáze. Reologická terapia je zameraná na prevenciu alebo minimalizáciu týchto javov. Spolu s hemodilúciou sa vykonáva antiagregačná a antikoagulačná liečba (trental, sermion, heparín, fraksiparín). Protiedémová terapia zahŕňa opatrenia zamerané na maximálnu elimináciu akýchkoľvek negatívnych účinkov na mozog. Ide v prvom rade o hypoxiu. Môže byť spôsobená poruchami vonkajšieho dýchania aj poruchami hemocirkulácie. Intrakraniálna hypertenzia tiež komplikuje prietok krvi mozgovými cievami. Prispieva k rozvoju edému a intoxikácie v dôsledku rozpadu krviniek a absorpcie produktov tohto rozpadu do krvi, acidózy (hlavne kyseliny mliečnej a pyrohroznovej), zvýšenia hladiny proteolytických enzýmov, vazoaktívnych látok. Preto samotná hemodilúcia eliminuje niektoré z uvedených negatívnych faktorov (zhustnutie krvi, zvýšená viskozita, kalové ochorenie, kapilárna stáza, intoxikácia). Na odstránenie acidózy sa predpisuje 4-5% roztok sódy, ktorého množstvo sa vypočíta na základe acidobázickej rovnováhy. Kortikosteroidné hormóny (prednizolón, dexametazón, dexazón atď.) dobre chránia neuróny pred edémom. Podávajú sa intramuskulárne 3-4-krát denne. Prednizolón sa teda predpisuje v dávke 120-150 mg denne. V tomto prípade sa môže mierne zvýšiť arteriálny tlak, čo je dobre korigované zavedením antagonistov vápnika.

V hypoxických podmienkach antihypoxanciá účinne chránia mozgové bunky pred edémom. Sú to lieky, ktoré spomaľujú rýchlosť biochemických reakcií, čím znižujú potrebu kyslíka v bunkách. Patrí medzi ne oxybutyrát sodný alebo GOMC, seduxén, sibazón, tiopental sodný a hexenal. Denná dávka tiopentalu a hexenalu môže dosiahnuť 2 g. Oxybutyrát sodný sa podáva v dávke 60 – 80 ml denne. Tieto lieky sú zvlášť indikované u pacientov s psychomotorickou agitáciou a s rozvojom diencefalického syndrómu. V prípadoch prevalencie mezencefalobulbárneho syndrómu (nízky krvný tlak, svalová hypotónia, normo- alebo hypotermia, bulbárny typ respiračného zlyhania) nie sú antihypoxanciá indikované.

Keďže u všetkých pacientov s intrakraniálnym krvácaním dochádza k prudkému zvýšeniu aktivity kalikreín-kinínového systému a proteolytických enzýmov, je vhodné predpísať inhibítory proteáz. Contrycal, trasylol, gordox sa podávajú v Ringerovom fyziologickom roztoku kvapkaním, 30-50 tisíc jednotiek denne, počas 5 dní. Do tejto doby sa aktivácia kalikreín-kinínového systému znižuje.

Antagonisty vápnika sú dôležité pri liečbe spontánnych intracerebrálnych krvácaní. Blokovaním vápnikových kanálov v bunkových membránach chránia bunku pred nadmerným prenikaním vápnikových iónov, ktoré sa vždy hrnú do buniek trpiacich hypoxiou a vedú k ich smrti. Antagonisty vápnika tiež pôsobením na myocyty mozgových tepien zabraňujú progresii angiospazmu, čo je veľmi dôležité u pacientov s rupturovanými malformáciami a následnou kompresiou mozgu. Používajú sa rôzni zástupcovia tejto skupiny liekov - izoptín, fenoptín, veropamil, nifedipín, korinfar atď. Najaktívnejším z nich vo vzťahu k patológii mozgu je nimotop od spoločnosti Bayer (Nemecko). Na rozdiel od iných podobných liekov má nimotop schopnosť prenikať hematoencefalickou bariérou. V akútnom období sa nimotop podáva intravenózne kvapkovo kontinuálne počas 5-7 dní. Na tento účel sa nimotop používa v 50 ml injekčných liekovkách obsahujúcich 4 mg účinnej látky. Na tento účel je lepšie použiť dávkovač. Rýchlosť podávania je riadená pulzovou frekvenciou (nimotop spomaľuje srdcovú frekvenciu) a arteriálnym tlakom. Pri rýchlom podaní lieku sa môže vyvinúť hypotenzia. Arteriálny tlak sa má udržiavať na úrovni miernej hypertenzie (140 – 160 mm Hg). V priemere sa jedna injekčná liekovka nimotopu zriedi v 400 ml fyziologického roztoku a toto množstvo vystačí na 12 – 24 hodín. Po 5 – 7 dňoch, ak sa stav pacienta zlepší, sa mu predpíšu tablety nimotolu 1 – 2 tablety štyrikrát denne.

Pokiaľ ide o nootropiká a cerebrolyzín, glycín, mal by sa dodržiavať vyčkávací prístup. V akútnom období ruptúry, keď nervové bunky trpia hypoxiou a edémom, je stimulácia ich aktivity nevhodná. Tieto lieky budú hrať dôležitú úlohu pri obnove mozgových funkcií po operácii.

Je dôležité predpísať antioxidanty: vitamíny A, E, selénové prípravky. Súbežne s tým sa vykonáva korekčná terapia zameraná na normalizáciu všetkých ukazovateľov homeostázy. V prípadoch, keď krvácanie nie je klasifikované ako nezlučiteľné so životom, vedie takáto terapia k zlepšeniu stavu pacientov so závažnosťou III-IV stupňa v priebehu 7-10 dní, po ktorých sa môže rozhodnúť o otázke načasovania radikálnej operácie.