Liečba hypotrofie

Liečba hypotrofie u detí prvého stupňa sa zvyčajne vykonáva ambulantne a u detí s hypotrofiou druhého a tretieho stupňa - v nemocnici. Liečba hypotrofie u takýchto detí sa musí vykonávať komplexne, to znamená, že musí zahŕňať vyváženú nutričnú podporu a diétnu terapiu, farmakoterapiu, primeranú starostlivosť a rehabilitáciu chorého dieťaťa.

V roku 2003 experti WHO vypracovali a publikovali odporúčania pre liečbu detí s podvýživou, ktoré upravovali všetky opatrenia pre dojčenie detí s podvýživou. Identifikovali 10 hlavných krokov:

• prevencia/liečba hypoglykémie;
• prevencia/liečba hypotermie;
• prevencia/liečba dehydratácie;
• korekcia elektrolytovej nerovnováhy;
• prevencia/liečba infekcie;
• korekcia nedostatku mikroživín;
• opatrný začiatok kŕmenia;
• zabezpečenie priberania a rastu;
• poskytovanie senzorickej stimulácie a emocionálnej podpory;
• ďalšia rehabilitácia.

Činnosti sa vykonávajú postupne, berúc do úvahy závažnosť stavu chorého dieťaťa, počnúc korekciou a prevenciou život ohrozujúcich stavov.

Prvým krokom je liečba a prevencia hypoglykémie a s ňou spojených možných porúch vedomia u detí s hypotrofiou. Ak vedomie nie je narušené, ale hladina glukózy v krvnom sére je nižšia ako 3 mmol/l, dieťaťu sa podáva bolus 50 ml 10% roztoku glukózy alebo sacharózy (1 čajová lyžička cukru na 3,5 polievkovej lyžice vody) perorálne alebo cez nazogastrickú sondu. Potom sa takéto deti kŕmia často - každých 30 minút počas 2 hodín v objeme 25% objemu bežného jednorazového kŕmenia, po čom nasleduje prechod na kŕmenie každé 2 hodiny bez nočnej prestávky. Ak je dieťa v bezvedomí, letargické alebo má hypoglykemické kŕče, je potrebné mu podať 10% roztok glukózy intravenózne rýchlosťou 5 ml/kg. Potom sa glykémia koriguje podávaním roztokov glukózy (50 ml 10% roztoku) alebo sacharózy cez nazogastrickú sondu a prechodom na časté kŕmenie každých 30 minút počas 2 hodín a potom každé 2 hodiny bez nočnej prestávky. Všetkým deťom s abnormálnymi hladinami glukózy v sére sa odporúča podstúpiť antibakteriálnu liečbu širokospektrálnymi liekmi.

Druhým krokom je prevencia a liečba hypotermie u detí s BEM. Ak je rektálna teplota dieťaťa nižšia ako 35,5 °C, treba ho okamžite zahriať: obliecť do teplého oblečenia a čiapky, zabaliť do teplej deky, umiestniť do vyhrievanej postieľky alebo pod zdroj sálavého tepla. Takéto dieťa treba okamžite nakŕmiť, predpísať mu širokospektrálne antibiotikum a pravidelne sledovať sérovú glykémiu.

Tretím krokom je liečba a prevencia dehydratácie. Deti s hypotrofiou majú výrazné poruchy metabolizmu vody a elektrolytov, ich BCC môže byť nízky aj na pozadí edému. Vzhľadom na riziko rýchlej dekompenzácie stavu a vzniku akútneho srdcového zlyhania u detí s hypotrofiou by sa intravenózna cesta nemala používať na rehydratáciu, s výnimkou prípadov hypovolemického šoku a stavov vyžadujúcich intenzívnu starostlivosť. Štandardné fyziologické roztoky používané na rehydratačnú liečbu črevných infekcií a predovšetkým cholery sa nepoužívajú u detí s hypotrofiou kvôli ich príliš vysokému obsahu sodných iónov (90 mmol/l Na ⁺ ) a nedostatočnému množstvu draselných iónov. V prípade podvýživy by sa mal použiť špeciálny roztok na rehydratáciu detí s hypotrofiou - ReSoMal (rehydratačný roztok pre podvýživu), ktorého 1 liter obsahuje 45 mmol sodných iónov, 40 mmol draselných iónov a 3 mmol horčíkových iónov.

Ak má dieťa s hypotrofiou klinicky prejavené príznaky dehydratácie alebo vodnatej hnačky, je indikovaná rehydratačná terapia perorálne alebo cez nazogastrickú sondu s roztokom ReSoMal v dávke 5 ml/kg každých 30 minút počas 2 hodín. V nasledujúcich 4-10 hodinách sa roztok podáva v dávke 5-10 ml/kg za hodinu, pričom sa podávanie rehydratačného roztoku nahrádza kŕmením umelou výživou alebo materským mliekom o 4., 6., 8. a 10. hodine ráno. Takéto deti je potrebné kŕmiť každé 2 hodiny bez nočnej prestávky. Ich stav by sa mal neustále monitorovať. Každých 30 minút počas 2 hodín a potom každú hodinu počas 12 hodín by sa mal hodnotiť pulz a frekvencia dýchania, frekvencia a objem močenia, stolice a zvracania.

Štvrtý krok je zameraný na korekciu elektrolytovej nerovnováhy u detí s hypotrofiou. Ako už bolo spomenuté vyššie, deti s ťažkou hypotrofiou sa vyznačujú nadbytkom sodíka v tele, aj keď je hladina sodíka v sére znížená. Nedostatok draslíkových a horčíkových iónov si vyžaduje korekciu počas prvých 2 týždňov. Edém pri hypotrofii je tiež spojený s elektrolytovou nerovnováhou. Liečba hypotrofie by nemala používať diuretiká, pretože to môže len zhoršiť existujúce poruchy a spôsobiť hypovolemický šok. Je potrebné zabezpečiť pravidelný príjem esenciálnych minerálov v dostatočnom množstve do tela dieťaťa. Odporúča sa užívať draslík v dávke 3-4 mmol/kg denne, horčík - 0,4-0,6 mmol/kg denne. Strava pre deti s hypotrofiou by sa mala pripravovať bez soli, na rehydratáciu sa používa iba roztok ReSoMal. Na korekciu porúch elektrolytov sa používa špeciálny elektrolytovo-minerálny roztok obsahujúci (v 2,5 l) 224 g chloridu draselného, 81 g citrátu draselného, 76 g chloridu horečnatého, 8,2 g octanu zinočnatého, 1,4 g síranu meďnatého, 0,028 g selénanu sodného, 0,012 g jodidu draselného, v množstve 20 ml tohto roztoku na 1 l krmiva.

Piatym krokom je včasná liečba a prevencia infekčných komplikácií u detí s podvýživou a sekundárnou kombinovanou imunodeficienciou.

Šiesty krok slúži na korekciu nedostatku mikroživín, ktorý je typický pre akúkoľvek formu hypotrofie. Tento krok si vyžaduje veľmi vyvážený prístup. Napriek pomerne vysokému výskytu anémie liečba hypotrofie nevyžaduje užívanie prípravkov železa v počiatočných štádiách dojčenia. Sideropénia sa koriguje až po stabilizácii stavu, pri absencii príznakov infekčného procesu, po obnovení hlavných funkcií gastrointestinálneho traktu, chuti do jedla a stabilného prírastku hmotnosti, teda nie skôr ako 2 týždne po začatí liečby. V opačnom prípade môže táto terapia výrazne zvýšiť závažnosť stavu a zhoršiť prognózu, keď sa infekcia prekrýva. Na korekciu nedostatku mikroživín je potrebné zabezpečiť príjem železa v dávke 3 mg/kg denne, zinku - 2 mg/kg denne, medi - 0,3 mg/kg denne, kyseliny listovej (prvý deň - 5 mg a potom - 1 mg/deň) s následným predpísaním multivitamínových prípravkov, berúc do úvahy individuálnu toleranciu. Je možné predpísať jednotlivé vitamínové prípravky:

• kyselina askorbová vo forme 5% roztoku intravenózne alebo intramuskulárne 1-2 ml (50-100 mg) 5-7-krát denne počas adaptačnej fázy pri hypotrofii II-III stupňa alebo perorálne 50-100 mg 1-2-krát denne počas 3-4 týždňov počas reparačnej fázy;
• vitamín E - perorálne 5 mg/kg denne v 2 dávkach popoludní počas 3-4 týždňov počas adaptačnej a reparačnej fázy;
• pantotenát vápenatý - perorálne 0,05-0,1 g 2-krát denne počas 3-4 týždňov počas fázy reparácie a zvýšenej výživy;
• pyridoxín - perorálne 10-20 mg jedenkrát denne pred 8:00 počas 3-4 týždňov počas adaptačnej a reparačnej fázy;
• retinol - perorálne 1000-5000 IU v 2 dávkach popoludní počas 3-4 týždňov počas fázy reparácie a zvýšenej výživy.

Siedmy a ôsmy krok zahŕňajú vyváženú diétnu terapiu s ohľadom na závažnosť stavu, zhoršenú funkciu gastrointestinálneho traktu a toleranciu potravy. Liečba ťažkej hypotrofie si často vyžaduje intenzívnu terapiu, stupeň poruchy metabolických procesov a funkcií tráviaceho systému je taký veľký, že konvenčná diétna terapia nedokáže výrazne zlepšiť ich stav. Preto je pri ťažkých formách hypotrofie indikovaná komplexná nutričná podpora s využitím enterálnej aj parenterálnej výživy.

Parenterálna výživa v počiatočnom období by sa mala vykonávať postupne, iba s použitím aminokyselinových prípravkov a koncentrovaných roztokov glukózy. Tukové emulzie pri hypotrofii sa pridávajú do programov parenterálnej výživy až po 5-7 dňoch od začiatku liečby kvôli ich nedostatočnému vstrebávaniu a vysokému riziku vzniku vedľajších účinkov a komplikácií. Aby sa predišlo riziku vzniku závažných metabolických komplikácií, ako je syndróm hyperalimentácie a „syndróm dopĺňania výživy“ , je v prípade PEM nevyhnutná vyvážená a minimálna parenterálna výživa. „Syndróm dopĺňania výživy“ je komplex patofyziologických a metabolických porúch spôsobených postupným vyčerpaním, presýtením, posunom a narušenou interakciou metabolizmu fosforu, draslíka, horčíka, vody a sodíka a sacharidov, ako aj polyhypovitaminózou. Dôsledky tohto syndrómu sú niekedy fatálne.

Liečba ťažkej hypotrofie sa vykonáva pomocou kontinuálnej enterálnej sondovej výživy: kontinuálny pomalý tok živín do gastrointestinálneho traktu (žalúdok, dvanástnik, jejunum) s ich optimálnym využitím napriek patologickému procesu. Rýchlosť toku živín do gastrointestinálneho traktu by nemala prekročiť 3 ml/min, kalorická záťaž - nie viac ako 1 kcal/ml a osmolarita - nie viac ako 350 mosmol/l. Je potrebné používať špecializované produkty. Najodôvodnenejšie je použitie zmesí na báze hlbokého hydrolyzátu mliečnej bielkoviny, ktoré zabezpečujú maximálnu absorpciu živín za podmienok výrazného zníženia tráviacej a absorpčnej kapacity tráviaceho traktu. Ďalšou požiadavkou na zmesi pre deti s ťažkou hypotrofiou je absencia alebo nízky obsah laktózy, pretože tieto deti majú ťažký deficit disacharidázy. Pri vykonávaní kontinuálnej enterálnej sondovej výživy je potrebné dodržiavať všetky pravidlá asepsy a v prípade potreby zabezpečiť sterilitu nutričnej zmesi, čo je možné len pri použití hotových tekutých nutričných zmesí. Keďže energetický výdaj na trávenie a asimiláciu živín je oveľa nižší ako pri bolusovom podávaní nutričnej zmesi, je tento typ výživy najviac opodstatnený. Tento typ diétnej terapie zlepšuje trávenie v dutinách a postupne zvyšuje absorpčnú kapacitu čreva. Kontinuálna enterálna výživa sondou normalizuje motilitu horného gastrointestinálneho traktu. Bielkovinová zložka (bez ohľadu na semielementárnu alebo polymérnu diétu) v takejto výžive moduluje sekrečnú a kyselinotvornú funkciu žalúdka, udržiava adekvátnu exokrinnú funkciu pankreasu a sekréciu cholecystokinínu, zabezpečuje normálnu motilitu žlčových ciest a zabraňuje vzniku komplikácií, ako je biliárny kal a cholelitiáza. Bielkoviny vstupujúce do jejuna modulujú sekréciu chymotrypsínu a lipázy. Trvanie obdobia kontinuálnej enterálnej výživy sondou sa pohybuje od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov v závislosti od závažnosti zhoršenej tolerancie potravy (anorexia a vracanie). Postupným zvyšovaním kalorického obsahu potravy a zmenou jej zloženia sa prechádza na bolusové podávanie nutričnej zmesi s kŕmením 5-7-krát denne s kontinuálnou výživou sondou v noci. Keď objem denného kŕmenia dosiahne 50 – 70 %, kontinuálne kŕmenie sondou sa úplne ukončí.

Liečba stredne ťažkej a miernej hypotrofie sa vykonáva pomocou tradičnej diétnej terapie založenej na princípe omladenia potravín a postupnej zmeny stravy s pridelením:

• fáza adaptácie, opatrnosť, minimálna výživa;
• štádium reparatívnej (strednej) výživy;
• štádium optimálnej alebo vylepšenej výživy.

Počas obdobia určovania tolerancie na potravu sa dieťa prispôsobuje požadovanému objemu a upravuje sa metabolizmus vody, minerálov a bielkovín. Počas reparačného obdobia sa upravuje metabolizmus bielkovín, tukov a sacharidov a počas obdobia zvýšenej výživy sa zvyšuje energetická záťaž. Ak sa zistí hypotrofia, v počiatočných obdobiach liečby sa objem znižuje a zvyšuje sa frekvencia kŕmenia. Požadovaný denný objem potravy pre dieťa s hypotrofiou je 200 ml/kg alebo 1/5 jeho skutočnej telesnej hmotnosti. Objem tekutín je obmedzený na 130 ml/kg za deň a v prípade silného edému - 100 ml/kg za deň.

Odporúčaný kŕmny režim pri podvýžive vo fáze „opatrného kŕmenia“ (WHO, 2003)

Deň	Frekvencia	Jednotlivý objem, ml/kg	Denný objem, ml/kg za deň
1-2	O 2 hodiny	11	130
3-5	O 3 hodiny	16	130
6-7+	O 4 hodiny	22	130

Pri prvom stupni hypotrofie trvá adaptačné obdobie zvyčajne 2 – 3 dni. V prvý deň sa predpisujú 2/3 požadovaného denného objemu potravy. Počas obdobia stanovovania tolerancie potravy sa jej objem postupne zvyšuje. Po dosiahnutí požadovaného denného objemu potravy sa predpisuje zvýšená výživa. V tomto prípade sa množstvo bielkovín, tukov a sacharidov vypočíta na základe požadovanej telesnej hmotnosti (predpokladajme, že množstvo tuku sa vypočíta na základe priemernej telesnej hmotnosti medzi skutočnou a požadovanou hmotnosťou). Pri druhom stupni hypotrofie sa v prvý deň predpisuje 1/2 – 2/3 požadovaného denného objemu potravy. Chýbajúci objem potravy sa dopĺňa perorálnym užívaním rehydratačných roztokov. Adaptačné obdobie sa končí dosiahnutím požadovaného denného objemu potravy.

V prvom týždni prechodného obdobia sa množstvo bielkovín a sacharidov vypočíta na základe hmotnosti zodpovedajúcej skutočnej telesnej hmotnosti pacienta plus 5 % z nej a tukov zo skutočnej hmotnosti. V druhom týždni sa množstvo bielkovín a sacharidov vypočíta na základe skutočnej hmotnosti plus 10 % z nej a tukov zo skutočnej hmotnosti. V treťom týždni frekvencia kŕmenia zodpovedá veku, množstvo bielkovín a sacharidov sa vypočíta na základe skutočnej hmotnosti plus 15 % z nej a tukov zo skutočnej hmotnosti. Vo štvrtom týždni sa množstvo bielkovín a sacharidov vypočíta približne na základe očakávanej telesnej hmotnosti a tukov zo skutočnej hmotnosti.

Počas obdobia zvýšenej výživy sa obsah bielkovín a sacharidov postupne zvyšuje, ich množstvo sa vypočítava na základe očakávanej hmotnosti, množstvo tukov - na základe priemernej hmotnosti medzi skutočnou a očakávanou. V tomto prípade energetická a bielkovinová záťaž skutočnej telesnej hmotnosti prevyšuje záťaž u zdravých detí. Je to spôsobené výrazným zvýšením energetických nákladov u detí počas obdobia rekonvalescencie s hypotrofiou. V budúcnosti sa strava dieťaťa približuje normálnym parametrom rozšírením sortimentu produktov, zvýšením denného objemu konzumovanej potravy a znížením počtu kŕmení. Mení sa zloženie používaných zmesí, zvyšuje sa kalorický obsah a obsah esenciálnych živín. Počas obdobia zvýšenej výživy sa používajú hyperkalorické nutričné zmesi. Príjem bielkovín sa koriguje tvarohom, proteínovými modulmi; príjem tukov - zmesami tukových modulov, smotanou, rastlinným alebo maslom; príjem sacharidov - cukrovým sirupom, kašami (podľa veku).

Približné zloženie dojčenskej výživy* (WHO, 2003)

	F-75 (štart)	F-100 (následný)	F-135 (pokračovanie)
Energia, kcal/100 ml	75	100	135
Bielkoviny, g/100 ml	0,9	2,9	3.3
Laktóza, g/100 ml	1.3	4.2	4,8
K, mmol/100 ml	4,0	6.3	7,7
Na, mmol/100 ml	0,6	1,9	2,2
Md, mmol/100 ml	0,43	0,73	0,8
Zn, mg/100 ml	2.0	2,3	3.0
Si, mg/100 ml	0,25	0,25	0,34
Energetický obsah bielkovín, %	5	12	10
Podiel energie z tukov, %	36	53	57
Osmolarita, mosmol/l	413	419	508

* Pre chudobné rozvojové krajiny.

Objem kŕmenia by sa mal zvyšovať postupne za prísneho sledovania stavu dieťaťa (pulz a frekvencia dýchania). Ak sa počas nasledujúcich 2 4-hodinových kŕmení frekvencia dýchania zvýši o 5 za minútu a frekvencia pulzu sa zvýši o 25 alebo viac za minútu, objem kŕmenia sa zníži a následné zvýšenie objemu jedného kŕmenia sa spomalí (16 ml/kg na kŕmenie - 24 hodín, potom 19 ml/kg na kŕmenie - 24 hodín, potom 22 ml/kg na kŕmenie - 48 hodín, potom každé ďalšie kŕmenie sa zvýši o 10 ml). Pri dobrej znášanlivosti sa v štádiu zvýšenej výživy poskytuje vysokokalorická výživa (150-220 kcal/kg za deň) so zvýšeným obsahom živín, ale množstvo bielkovín nepresahuje 5 g/kg za deň, tukov - 6,5 g/kg za deň, sacharidov - 14-16 g/kg za deň. Priemerné trvanie štádia zvýšenej výživy je 1,5-2 mesiace.

Hlavným ukazovateľom primeranosti diétnej terapie je prírastok hmotnosti. Dobrý prírastok je nad 10 g/kg za deň, priemerný prírastok je 5 – 10 g/kg za deň a nízky prírastok je menej ako 5 g/kg za deň. Možné príčiny slabého prírastku hmotnosti:

• nedostatočná výživa (nedostatok nočných kŕmení, nesprávny výpočet výživy alebo bez zohľadnenia prírastku hmotnosti, obmedzenie frekvencie alebo objemu kŕmenia, nedodržiavanie pravidiel pre prípravu výživových zmesí, nedostatok korekcie počas dojčenia alebo pravidelného kŕmenia, nedostatočná starostlivosť o dieťa);
• nedostatok špecifických živín, vitamínov;
• súčasný infekčný proces;
• duševné problémy (ruminácia, vracanie, nedostatok motivácie, duševné choroby).

Deviaty krok zahŕňa senzorickú stimuláciu a emocionálnu podporu. Deti s hypotrofiou potrebujú nežnú, láskyplnú starostlivosť, láskyplnú komunikáciu medzi rodičmi a dieťaťom, masáže, terapeutické cvičenia, pravidelné vodné procedúry a prechádzky na čerstvom vzduchu. S deťmi sa treba hrať aspoň 15 – 30 minút denne. Najoptimálnejšia teplota vzduchu pre deti s hypotrofiou je 24 – 26 °C s relatívnou vlhkosťou 60 – 70 %.

Desiaty krok zahŕňa dlhodobú rehabilitáciu vrátane:

• výživa, ktorá je dostatočná z hľadiska frekvencie a objemu, primeraná z hľadiska kalórií a obsahu esenciálnych živín;
• dobrá starostlivosť, senzorická a emocionálna podpora;
• pravidelné lekárske prehliadky;
• primeraná imunoprofylaxia;
• korekcia vitamínov a minerálov.

Farmakoterapia úzko súvisí s korekciou stravy. Všetkým deťom s hypotrofiou sa predpisuje substitučná liečba. Táto terapia zahŕňa enzýmy, najoptimálnejšie sú mikrosférické a mikroenkapsulované formy pankreatínu. Enzýmové prípravky sa predpisujú dlhodobo v dávke 1000 U/kg lipázy denne v 3 dávkach počas jedla alebo počas hlavných jedál. Povinnou podmienkou liečby hypotrofie je predpisovanie vitamínových a mikroelementových prípravkov (krok 6). V adaptačnej fáze, ako aj v iných fázach s nízkou toleranciou potravín alebo pri absencii prírastku hmotnosti, je opodstatnené predpisovať inzulín v dávke 1 U na 5 g v kombinácii s intravenóznym podaním koncentrovaných roztokov glukózy. Vo fáze metabolickej obnovy, s neustálym nárastom telesnej hmotnosti, na jej konsolidáciu a určitú stimuláciu je indikované predpisovanie iných liekov s anabolickým účinkom:

• inozín - perorálne pred jedlom, 10 mg/kg denne v 2 dávkach popoludní počas 3-5 týždňov;
• kyselina orotová, draselná soľ - perorálne pred jedlom, 10 mg/kg denne v 2 dávkach popoludní počas 3-5 týždňov počas fázy zvýšenej výživy s uspokojivou toleranciou potravy (alebo počas užívania enzýmových prípravkov), so slabým prírastkom hmotnosti;
• levokarnitín - 20% roztok perorálne 30 minút pred jedlom, 5 kvapiek (pre predčasne narodené deti), 10 kvapiek (pre deti do jedného roka), 14 kvapiek (pre deti od 1 roka do 6 rokov) 3-krát denne počas 4 týždňov;
• alebo cyproheptadín perorálne v dávke 0,4 mg/kg jedenkrát denne o 20:00 – 21:00 počas 2 týždňov.

Liečba hypotrofie s výrazným deficitom telesnej hmotnosti a výšky na pozadí substitučnej (základnej) terapie vitamínmi a enzýmami (v prípade oneskorenia kostného veku od veku určeného pre pas) by mala byť sprevádzaná intramuskulárnym podávaním nandrolónu v dávke 0,5 mg/kg raz mesačne počas 3-6 mesiacov.