Liečba panhypopituitarizmu

Liečba hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie by mala byť zameraná na kompenzáciu hormonálnej nedostatočnosti a pokiaľ je to možné, na odstránenie príčiny ochorenia. V klinickej praxi používaný predovšetkým hormóny periférne endokrinné žľazy a v menšej miere chýbajúce tropný hormóny adenohypofýzy (v dôsledku nedostatku alebo nedostatočnosti a drahé čisté prípravky ľudských hormónov). Významnou prekážkou pri užívaní liekov hypofýzových hormónov je rýchly vývoj refraktérnosti v súvislosti so zvýšením hladiny protilátok.

Pri ochorení s primárnou deštrukciou hypofýzy a rýchlo progresívnym vyčerpaním (Simmondsova hypofyzická kachexia) je liečba takmer neúspešná. Výrazne účinnejšia včasná liečba postpartum hypopituitarizmu (Shienov syndróm). Bez ohľadu na povahu ochorenia so všetkými formami organického hypopituitarizmu, liečba by mala byť perzistentná, systematická a vykonávaná takmer vždy počas celého života.

Tumor alebo cysta, ktorá spôsobuje deštrukciu hypofýzy alebo hypotalamu, podlieha radikálnemu liečeniu (chirurgické, radiálne, podávanie rádioaktívneho ytria, kryogestrukcia).

Formy ochorenia spôsobené akútnymi alebo chronickými infekciami sú liečené špeciálnymi alebo protizápalovými liekmi.

Hormonálna náhradná terapia zvyčajne začína s liečivami kôry nadobličiek, sexuálne a nakoniec štítnou žľazou. Na elimináciu hypokorticizmu sa používajú perorálne lieky, ale vo vážnych prípadoch sa liečba začne parenterálne podávanými látkami. Pridelené glukokortikoidy : hydrokortizón (50-200 mg denne), zatiaľ čo redukčný príznaky hypocorticoidism odovzdať prednizolón (5-15 mg) alebo kortizón (25-75 mg / deň). Mineralokortikoidnej porucha trvá 0,5% deoxykortikosterónu acetát (Dox) - 0,5-1 ml intramuskulárne denne, každý druhý deň alebo 1-2 krát týždenne, následne prechádza do sublingválne tablety, 5 mg 1-2 krát denne. Použila sa tiež 2,5% suspenzia trimetylacetátu deoxykortikosterónu s dvojtýždňovým predĺžením. Pri ťažkej hypotenzii je účinná subkutánna implantácia kryštálu DOXA obsahujúceho 100 mg hormónu s trvaním 4 až 6 mesiacov.

Na pozadí kortikosteroidy substitučná terapia (10-15 dní od jeho začiatku) pridal ACTH (kortikotropín) alebo krátky (lepšou) dlhšiu dobu (24-30 hodín) účinku. Liečba začína malými dávkami - 0,3-0,5 ml denne (7-10 ED), pričom dávka sa postupne zvyšuje na 20 jednotiek denne. Pre kurzy, ktoré sa opakujú po 6-12 mesiacoch, 400-1000 jednotiek. Vyššia účinnosť a lepšiu znášanlivosť pozorované za použitia syntetického kortikotropín skrátená polypeptidový reťazec - "sinakten depo" pre parenterálne podávanie (1 ml -100 IU - 1-3 krát týždenne).

Gonadálnej porucha je kompenzovaný u žien užívajúcich estrogény a progestíny, a muži - lieky androgénnej efekt. Liečba pohlavnými hormónmi sa kombinuje s podávaním gonadotropínov. Nahradzujúca terapia pre ženy umelo obnovuje menštruačný cyklus. 15-20 dní podávané estrogény (napr., Mikrofollin 0,05 mg za deň) a ďalších 6 dní - progestagény (pregnin - 10 mg 3 x denne, alebo 1 až 2,5% progesterónu denne, 1 ml; turinal - 1 tableta 3 krát denne). Po predbežnom spracovaní a zníženie pohlavných hormónov atrofickej procesy v pohlavných orgánov predpísanej gonadotropíny tiež žiaduce, aby cyklicky použiť prvých 2 týždňov menopauzálny gonadotropín FSH 300-400 IU denne, a ďalšie 2 týždne luteinizačný (choriový) - z 1000-1500 IU. Pre gonadotropného funkciu stimulačné pre jeho čiastočné alebo funkčnej nedostatočnosti použitého klostilbegit 50-100 mg počas 5-9 alebo 5-11 dní cyklu. Niekedy choriogonadotropín je pridaný na estrogén v 12., 14. A 16. Deň cyklu, tzn. E. V období údajnej ovulácie. Syndróm Skien s vysokým trvania ochorenia, keď to nie je nutné sa spoliehať na stimulačným účinku podávanie gonadotropínov, ktorý sa používa s cieľom substitučných kombinovaných syntetického progestínu-estrogénové drog (infekundin, bisekurin, non-ovlon, Rigevidon, triziston). Okrem špecifického účinku na genitálne zariadenie zodpovedajúce trofické hormóny a majú pozitívny anabolický efekt.

U mužov sa substitučná účelom Methyltestosterone aplikuje 5 mg 3-krát za deň, sublingválne, testosterón propionát - 25 mg 2-3 krát týždenne intramuskulárne alebo formulácie s predĺženým uvoľňovaním: 10% roztok Testení 1 ml každý 10-15 dní sustanon -250 na 1 ml raz za 3-4 týždne. Náhrada androgénnej terapie v mladom veku sa strieda so zavedením ľudského choriogonadotropínu od 500-1500 IU 2-3krát týždenne opakoval kurzy 3-4 týždňov. Pri oligospermii rôzneho stupňa sa používa klostilbegit 50-100 mg počas 30 dní.

Nedostatok štítnej žľazy sa eliminuje hormónmi štítnej žľazy podávanými súbežne s kortikosteroidmi, pretože intenzifikácia metabolických procesov zhoršuje pokožku. Liečba začína thyroidin 0,025 až 0,05 mg trijodtyroninu a 3-5 mikrogramov denne s veľmi pomalým zvýšením dávky 0,1-0,2 mg a 20-50 mg respektíve pod kontrolou srdcovej frekvencie a EKG. V posledných rokoch sa používali predovšetkým syntetické kombinované prípravky obsahujúce tyroxín a trijódtyronín (tyreokomb, tyreotóm). Opatrnosť pri podávaní liekov štítnej žľazy je určená nielen hypokorticizmom, ale aj precitlivenosťou myokardu na pacientov s hypotyreózou a potrebou postupnej adaptácie v tomto ohľade.

Liečba hypofýzovej kómy zahŕňa veľké dávky parenterálnych kortikosteroidov, intravenózne alebo subkutánne injekcie 5% glukózy (500-1000 ml / deň), cievne a srdcové činidlá.

Pacienti s panhypopituitarizmom potrebujú vitamíny, anabolické hormóny, vysokokalorickú stravu bohatú na bielkoviny. Cieľová hormonálna liečba - v cykloch alebo neustále - sa vykonáva po celý život. Pracovná schopnosť pacientov je spravidla znížená.