^

Zdravie

A
A
A

Liečba panhypopituitarizmu

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Liečba hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie by mala byť zameraná na kompenzáciu hormonálnej insuficiencie a podľa možnosti na odstránenie príčiny ochorenia. V klinickej praxi sa prevažne používajú hormonálne prípravky periférnych endokrinných žliaz a v menšej miere chýbajúce tropné hormóny adenohypofýzy (kvôli absencii alebo insuficiencii a vysokej cene čistých prípravkov ľudských hormónov). Významnou prekážkou používania prípravkov hypofyzárnych hormónov je rýchly rozvoj refraktérnosti voči nim v dôsledku zvýšenej hladiny protilátok.

V prípade ochorenia s primárnou deštrukciou hypofýzy a rýchlo progresívnou emaciáciou (Simmondsova hypofyzárna kachexia) je terapia prakticky neúčinná. Včasná liečba popôrodného hypopituitarizmu (Sheehanov syndróm) je oveľa účinnejšia. Bez ohľadu na povahu ochorenia musí byť pri všetkých formách organického hypopituitarizmu liečba pretrvávajúca, systematická a takmer vždy vykonávaná počas celého života.

Nádor alebo cysta spôsobujúca deštrukciu v hypofýze alebo hypotalame podlieha radikálnej liečbe (chirurgický zákrok, ožarovanie, podávanie rádioaktívneho ytria, kryodestrukcia).

Formy ochorenia spôsobené akútnou alebo chronickou infekciou sa liečia špeciálnymi alebo protizápalovými liekmi.

Hormonálna substitučná terapia sa zvyčajne začína prípravkami z kôry nadobličiek, pohlavných orgánov a nakoniec prípravkami z štítnej žľazy. Na odstránenie hypokorticizmu sa používajú perorálne lieky, ale v závažných prípadoch sa liečba začína parenterálnymi látkami. Predpisujú sa glukokortikoidy: hydrokortizón (50 – 200 mg denne) a po zmiernení príznakov hypokorticizmu sa prechádza na prednizolón (5 – 15 mg) alebo kortizón (25 – 75 mg/deň). Deficit mineralokortikoidov sa eliminuje 0,5 % deoxykortikosterónacetátom (DOXA) – 0,5 – 1 ml intramuskulárne denne, každý druhý deň alebo 1 – 2-krát týždenne, potom sa prechádza na sublingválne tablety po 5 mg 1 – 2-krát denne. Používa sa aj 2,5 % suspenzia deoxykortikosteróntrimetylacetátu s dvojtýždňovým predĺžením. V prípade ťažkej hypotenzie je účinná subkutánna implantácia kryštálu DOXA obsahujúceho 100 mg hormónu s trvaním účinku 4 – 6 mesiacov.

Počas substitučnej liečby kortikosteroidmi (10-15 dní po jej začatí) sa pridáva ACTH (kortikotropín) s krátkym alebo (lepšie) predĺženým (24-30 hodín) účinkom. Liečba začína malými dávkami - 0,3-0,5 ml denne (7-10 U), pričom sa dávka postupne zvyšuje na 20 U denne. Pri kúrach opakovaných každých 6-12 mesiacov - 400-1000 U. Vyššia účinnosť a lepšia znášanlivosť sa pozoruje pri použití syntetického kortikotropínu so skráteným polypeptidovým reťazcom - "synacthen-depot" na parenterálne podanie (1 ml - 100 U - 1-3 krát týždenne).

U žien sa nedostatočnosť pohlavných žliaz kompenzuje estrogénmi a progestínmi a u mužov androgénnymi liekmi. Liečba pohlavnými hormónmi sa kombinuje s podávaním gonadotropínov. Substitučná terapia u žien umelo obnovuje menštruačný cyklus. Estrogény sa podávajú 15 – 20 dní (napríklad mikrofolín v dávke 0,05 mg denne) a počas nasledujúcich 6 dní gestagény (pregnin – 10 mg 3-krát denne alebo 1 – 2,5 % progesterón 1 ml denne; Turinal – 1 tableta 3-krát denne). Po predbežnej liečbe pohlavnými hormónmi a znížení atrofických procesov v genitáliách sa predpisujú gonadotropíny, je tiež žiaduce cyklicky používať folikulostimulujúci menopauzálny gonadotropín v dávke 300 – 400 IU každý druhý deň počas prvých 2 týždňov a luteinizačný (choriový) v dávke 1000 – 1500 IU počas nasledujúcich 2 týždňov. Na stimuláciu gonadotropnej funkcie v prípade jej čiastočnej alebo funkčnej nedostatočnosti sa klostilbegyt používa v dávke 50-100 mg počas 5-9 alebo 5-11 dní cyklu. Niekedy sa k estrogénom pridáva choriový gonadotropín na 12., 14. a 16. deň cyklu, teda v období očakávanej ovulácie. Pri Sheehanovom syndróme s dlhou anamnézou ochorenia, keď už nie je možné počítať so stimulačným účinkom podávania gonadotropínov, sa na substitučné účely používajú syntetické kombinované progestín-estrogénové lieky (infekundín, bisekurín, non-ovlon, rigevidón, triziston). Okrem špecifického účinku na reprodukčný systém majú zodpovedajúce hormóny pozitívny trofický a anabolický účinok.

Na substitučné účely sa u mužov podáva metyltestosterón v dávke 5 mg 3-krát denne sublingválne, testosterón propionát v dávke 25 mg 2-3-krát týždenne intramuskulárne alebo lieky s predĺženým uvoľňovaním: 10% roztok testenátu v dávke 1 ml každých 10-15 dní, sustanon-250 v dávke 1 ml raz za 3-4 týždne. Androgénna substitučná terapia v mladom veku sa strieda s podávaním choriového gonadotropínu v dávke 500-1500 IU 2-3-krát týždenne v opakovaných kúrach trvajúcich 3-4 týždne. Pri oligospermii rôzneho stupňa sa používa klostilbegyt v dávke 50-100 mg v kúrach trvajúcich 30 dní.

Nedostatočnosť štítnej žľazy sa eliminuje podávaním hormónov štítnej žľazy súčasne s kortikosteroidmi, pretože zvýšenie metabolických procesov zhoršuje hypokorticizmus. Liečba začína tyreoidínom v dávke 0,025-0,05 mg a trijódtyronínom v dávke 3-5 mcg denne s veľmi pomalým zvyšovaním dávky na 0,1-0,2 mg a 20-50 mcg pod kontrolou srdcovej frekvencie a EKG. V posledných rokoch sa prevažne používajú syntetické kombinované lieky obsahujúce tyroxín a trijódtyronín (thyreocomb, thyrotom). Opatrnosť pri podávaní liekov na štítnu žľazu je určená nielen hypokorticizmom, ale aj zvýšenou citlivosťou myokardu pacientov s hypotyreózou na ne a potrebou postupnej adaptácie v tomto smere.

Liečba hypopituitarickej kómy zahŕňa vysoké dávky parenterálnych kortikosteroidov, intravenózne alebo subkutánne podanie 5% glukózy (500 – 1 000 ml/deň), cievne a kardiologické látky.

Pacienti s panhypopituitarizmom potrebujú vitamíny, anabolické hormóny a vysokokalorickú výživu bohatú na bielkoviny. Cielená hormonálna liečba – v cykloch alebo kontinuálne – sa podáva počas celého života. Schopnosť pacientov pracovať je zvyčajne znížená.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.