Lyellov syndróm: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Lyellov syndróm (cinonimy akútna epidermálna nekrolýza, toxická epidermálna nekrolýza, zápalné syndróm kože) - ťažké toxické a alergické ochorenie, ktoré ohrozuje život pacienta, sa vyznačuje intenzívne oddelenie a nekróze epidermis s tvorbou rozsiahlych pľuzgierov a erózie na koži a sliznice, toxický a alergický ochorení , čo je hlavnou príčinou zvýšenej citlivosti na liečivá (Drug bulózne choroba).

Mnohí veria, že Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm sú ťažké formy multiformného exsudatívneho erytému a ich klinické rozdiely závisia od závažnosti patologického procesu.

[1], [2]

Čo spôsobuje Lyellov syndróm?

Príčiny Lyellovho syndrómu sú účinky liekov. Medzi nimi na prvom mieste sú obsadené sulfanilamidové prípravky, nasledované antibiotikami, antikonvulznými, protizápalovými a proti tuberkulóznymi liekmi. Čas vývoja Lyellovho syndrómu od okamihu užívania liekov, ktoré ho spôsobili, sa pohybuje od niekoľkých hodín po 6-7 dní. Dôležité miesto je obsadené dedičnými faktormi. Takže približne 10% ľudskej populácie má genetickú predispozíciu na alergickú senzibilizáciu organizmu. Bola zistená asociácia Lyellovho syndrómu s antigénmi NAS-A2, A29, B12 a Dr7.

V srdci ochorenia sú toxicko-alergické reakcie ako pri multiformnom exsudatívnom erytému, tak pri Stevensovom-Jopsonovom syndróme.

Histopatológia Lyellovho syndrómu

Pozoruje sa nekróza povrchových vrstiev epidermis. Bunky malpigénskej vrstvy sú edematózne, medzibunkové a epidermodermické spojenia sú zlomené (exfoliácia epidermis z dermis). V dôsledku toho sa tvoria pľuzgiere na koži a slizniciach, ktoré sú umiestnené vo vnútri a subepiteliálne.

Patológia Lyellovho syndrómu

V oblasti močového mechúra, nachádzajúceho sa podskupiny, sa prejavujú nekrobiotické zmeny v epidermis typu nekrolýzy, čo vedie k úplnej strate štruktúry jej vrstiev. V dôsledku narušenia medzibunkových kontaktov a hydrofytickej dystrofie jednotlivých buniek epidermy sa objavujú balónky s pyknotickými jadrami. Medzi deštruktívne zmenenými bunkami existuje mnoho neutrofilných granulocytov. V dutine močového mechúra - balónikové bunky, lymfocyty, neutrofilné granulonity. V dermis - edém a malé infiltráty lymfocytov. V oblasti kožných defektov sú horné vrstvy dermis nekrotické, trombózne cievy a fokálne lymfocytické infiltráty. Kolagénové vlákna hornej tretiny dermis sa uvoľnia a v hlbších častiach sú fragmentované.

V klinicky nezmenenej koži s Lyellovým syndrómom sa pozoruje oddelenie malých oblastí stratum corneum a na niektorých miestach aj celková epidermis. Základné vrstvové bunky sú väčšinou pyknotické, niektoré z nich sú vakuované, intervaly medzi nimi sú zväčšené, niekedy naplnené homogénnymi hmotami. V niektorých papilách dermis sa prejaví opuch fibrinoidov. Endotelium ciev je opuchnuté, okolo niektorých z nich sú zaznamenané malé lymfocytické infiltráty.

Symptómy Lyellovho syndrómu

Podľa výskumu iba 1/3 pacientov s touto chorobou nedostávalo lieky a väčšina z nich dostávala viac ako jedno meno. Najčastejšie ide o sulfónamidy, najmä sulfametoxazón a trimetoprim, antikonvulzíva, predovšetkým deriváty fenylbutazónu. Prikladajú dôležitosť vývoju procesu a stafylokokovej infekcie. AA Kalamkaryan a V.A. Samsonov (1980) Lyellov syndróm považovaný za synonymum bulózne exsudatívna erythema multiforme a Stevenson-Johnsonovho syndrómu. Táto identifikácia pravdepodobne môže byť iba vo vzťahu k sekundárnej forme exsudatívneho multiformínového erytému spôsobeného liekmi. OK Steigleder (1975), opisuje tri možnosti Lyellov syndróm: epidermálna nekrolýza spôsobený Staph infekcia, ktorá je totožná s exfoliatívna dermatitída Ritter novorodenca a dospelé osoby, - Rittersgeyna syndróm, toxická epidermálna nekrolýza; epidermálna nekrolýza spôsobená drogami; najťažší idiopatický variant nejasnej etiológie. Klinicky je ochorenie charakterizované ťažkou celkového stavu pacientov, horúčka, viac eritemato-edematózne a bulózne erupcie sa podobajúce na pemfigus, s excentrickým rastu, rýchlo otvoril tvoria rozsiahle erózie ochorenie, kožné lézie podobné popáleniny. Nikolijský príznak je pozitívny. Ovplyvňuje sliznice, spojivku, pohlavné orgány. Pozoruje sa častejšie u žien, často sa vyskytuje u detí.

Ochorenie Lyellovho syndrómu sa rozvíja po niekoľkých hodinách alebo dňoch po prvom podaní lieku. Ale nie vo všetkých prípadoch, môžete vidieť vzťah ochorenia s predchádzajúcim príjmom liekov. V klinickom zobrazení Lyellovho syndrómu, ako v prípade Stevensovho-Jopsonovho syndrómu, koža a sliznice sú poškodené vo foyer závažného všeobecného stavu. Najviac charakteristické lézie sliznice úst, nosa ako hyperémia, edém, nasledovaný rozvoji veľkých bublín, ktoré sa rýchlo odhaľujú, tvoria veľmi bolestivé rozsiahle erózii a ulceráciu zvyšky bubliny pneumatiky. V niektorých prípadoch je zápalový proces sa vzťahuje aj na sliznicu hrdla, gastrointestinálneho traktu, hrtana, priedušnice a priedušiek, spôsobuje ťažké záchvaty dýchavičnosti. K dispozícii je stagnujúci-cyanotický hyperémia a opuch kože, viečka spojovky s tvorbou pľuzgierov a eróziou potiahnutých sanioserous chrasty. Pysky sú opuchnuté, pokryté hemoragickými kôrkami. Z dôvodu silnej bolesti je ťažké urobiť aj tekuté jedlo. Kožu kufor extensor povrchy horných a dolných končatín, ako aj na tvári a v oblasti genitálií náhle vyrážka sa skladá z erytematózne edematózne náhodných prvky alebo purpurovo červenej farby, ktoré sa spájajú na vytvorenie veľkej plakov. Prvky sú typické pre multiformný exudatívny erytém a Stevensov-Johnsonov syndróm. Rýchlo vytvarované ploché bubliny s chrumkavými kontúrami, veľkosťou do dlaní dospelého a viac, naplnená seróznou a séróznou krvnou tekutinou. Bubliny pod vplyvom drobných poranení sa otvoria a vytvoria sa rozsiahle mokré, ostré bolestivé erozívne povrchy s odrezkami epidermy na okraji. Symptóm Nikolského je ostro pozitívny: pri najmenšom dotyku je epidermis ľahko oddelená na rozsiahlom úseku ("príznak listu"). Rozsiahle erodované lézie na chrbte, bruchu, zadok, stehnách sa podobajú na pokožku s druhým stupňom pálenia. Na dlaniach je oddelená veľkými doskami ako rukavica. Všeobecný stav pacientov je extrémne závažný: vysoká teplota, prostrčenie, príznaky dehydratácie sú často sprevádzané dystrofickými zmenami vo vnútorných orgánoch. V mnohých prípadoch je zistená stredná leukocytóza s posunom doľava. V 40% prípadov pacienti rýchlo umierajú.

Diagnóza Lyellovho syndrómu

Ako bolo uvedené, vývoj ochorenia sa najčastejšie spája s užívaním liekov, ktoré môžu mať epidermotropizmus. Bola zistená spojitosť ochorenia s určitými antigénmi kompatibilnými s tkanivami, ako sú HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imunitný mechanizmus akútnej toxickej epidermolýzy je nejasný. Existujú údaje o možnej úlohe imunitných komplexov v ich patogenéze.

Diferenciálna diagnostika sa má vykonať s pemfigusom, exfoliatívnou dermatitídou novorodencov.

[3], [4], [5], [6]

Liečba Lyellovho syndrómu

Je potrebné používať predčasné veľké dávky kortikosteroidov (1-2 mg / kg hmotnosti pacienta), antibiotiká, vitamíny. Detoxikačné opatrenia - zavedenie plazmy, krvných náhrad, kvapalín, elektrolytov; sterilné spodné prádlo. Často pacienti, ktorí majú Lyellov syndróm, potrebujú resuscitáciu.

Aká je prognóza Lyellovho syndrómu?

Lyellov syndróm má nepriaznivú prognózu. Smrteľné výsledky sa pozorovali u približne 25% pacientov.