Lymfopénia

Lymfopénia je pokles celkového počtu lymfocytov (<1000 / µl u dospelých alebo <3000 / µl u detí mladších ako 2 roky).

Dôsledky lymfopénie zahŕňajú rozvoj oportúnnych infekcií a zvýšené riziko rakoviny a autoimunitných ochorení. Ak sa pri vykonávaní všeobecného krvného testu zistí lymfopénia, mali by sa vykonať diagnostické testy na stavy s nedostatočnou imunitou a analýza subpopulácií lymfocytov. Liečba je zameraná na základné ochorenie.

Normálny počet lymfocytov u dospelých je od 1000 do 4800 / μl, u detí mladších ako 2 roky od 3000 do 9500 / μl. Vo veku 6 rokov je normálna dolná hranica lymfocytov 1500 / µl. V periférnej krvi sú prítomné T aj B lymfocyty. Približne 75% sú T-lymfocyty a 25% sú B-lymfocyty. Keďže podiel lymfocytov je len 20-40% z celkového počtu leukocytov v krvi, lymfopénia sa nemôže stanoviť krvným testom bez určenia vzorca leukocytov.

Takmer 65% T-krvných buniek sú CD4 T-lymfocyty (pomocníci). Väčšina pacientov s lymfopéniou má pokles absolútneho počtu T-buniek, najmä počtu CD4 T-buniek. Priemerný počet CD4 T buniek u dospelých je 1100 / μl (300 až 1300 / μl), priemerný počet ďalších veľkých subpopulácií T-lymfocytov, CD8 T-buniek (supresorov) je 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Príčiny lymfopénie

Vrodená lymfopénia sa prejavuje vrodenými ochoreniami a chorobami imunitnej nedostatočnosti, pri ktorých dochádza k porušeniu produkcie lymfocytov. Pri niektorých dedičných ochoreniach, ako je Wiskott-Aldrichov syndróm, je nedostatok adenozíndeaminázy, purínovej nukleozidovej fosforylázy, dochádza k zvýšenej deštrukcii T-lymfocytov. V mnohých dedičných ochoreniach je tiež nedostatok protilátok.

Získaná lymfopénia sa vyskytuje pri veľkom počte rôznych ochorení. Na celom svete je najčastejšou príčinou lymfopénie nedostatočná výživa proteínov. Najčastejším infekčným ochorením, ktoré spôsobuje lymfopéniu, je AIDS, pri ktorom sú zničené CD4 T bunky infikované HIV. Lymfopénia môže byť spôsobená zníženou produkciou lymfocytov spôsobenou poškodením štruktúry brzlíka alebo lymfatických uzlín. Pri akútnej virémii spôsobenej HIV alebo inými vírusmi môžu lymfocyty podstúpiť urýchlenú deštrukciu spôsobenú aktívnym infekčným procesom, zachyteným slezinou alebo lymfatickými uzlinami, alebo migrujúcimi do dýchacích ciest.

Dlhodobá liečba psoriázy psoralenom a ultrafialovým žiarením môže zničiť T-bunky.

Iatrogénna lymfopénia je spôsobená cytotoxickou chemoterapiou, rádioterapiou alebo zavedením anti-lymfocytového imunoglobulínu. Glukokortikoidy môžu indukovať deštrukciu lymfocytov.

Lymfopénia sa môže vyskytnúť pri autoimunitných ochoreniach, ako je SLE, reumatoidná artritída, myasténia gravis a enteropatia, so stratou proteínu.

Príčiny lymfopénie

Vrodený

Nadobudnutý

Aplázia lymfatických kmeňových buniek. Ataxia-telangiэktaziya. Idiopatická CD4 + T lymfopénia. Imunodeficiencia s tymómom. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia spojená s anomáliou y reťazca receptora interleukínu-2, nedostatkom ADA alebo PNP alebo neznámou etiológiou. Wiskott-Aldrichov syndróm

Infekčné ochorenia, vrátane AIDS, hepatitídy, chrípky, tuberkulózy, brušného týfusu, sepsy. Podvýživa s alkoholom, nedostatočný nedostatok proteínov alebo zinku. Iatrogénne po použití cytotoxickej chemoterapie, glukokortikoidov, vysokých dávok psoralénu a ultrafialového žiarenia, imunosupresívnej terapie, ožarovania alebo drenáže hrudného kanála. Systémové ochorenia s autoimunitnými zložkami: aplastická anémia, Hodgkinov lymfóm, myasténia gravis, enteropatia strata proteínov, reumatoidná artritída, SLE, tepelné poškodenie

ADA - adenozíndeamináza; PNP - purinukleozidová fosforyláza.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptómy lymfopénie

Lymfopénia je zvyčajne asymptomatická. Avšak príznaky pridružených ochorení, neprítomnosť alebo redukcia mandlí alebo lymfatických uzlín naznačujú bunkovú imunodeficienciu. Najbežnejšími príznakmi lymfopénie sú kožné ochorenia, ako napríklad alopécia, ekzém, pyodermia a teleangiektázia; príznaky hematologických ochorení, ako je bledosť, petechia, žltačka, ulcerácia ústnej sliznice; generalizovanej lymfadenopatie a splenomegálie, čo môže indikovať prítomnosť infekcie HIV.

U pacientov s lymfopéniou sú časté opakované infekcie alebo infekcie spôsobené zriedkavými mikroorganizmami, ako napríklad Pneumocystis (predtým P. Carinii), cytomegalovírusom, rubeola, kiahní kiahní s pneumóniou a lymfopéniou, čo naznačuje imunodeficienciu. U pacientov s lymfopéniou je potrebné počítanie lymfocytových subpopulácií a stanovenie hladiny imunoglobulínov. Pacienti s častými rekurentnými infekciami by mali byť dôkladne vyšetrení, aby sa vyhodnotila imunodeficiencia, aj keď sú počiatočné skríningové testy normálne.

[20], [21], [22]

Liečba lymfopéniou

Lymfopénia zmizne, keď sa odstráni kauzatívny faktor alebo ochorenie, ktoré ho spôsobilo. Účel intravenózneho imunoglobulínu je indikovaný, ak má pacient chronický deficit IgG, lymfopéniu a opakované infekcie. Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek môže byť úspešne aplikovaná u pacientov s vrodenou imunodeficienciou.

[23], [24], [25], [26]