Lymfopénia

Lymfopénia je zníženie celkového počtu lymfocytov (< 1000/μl u dospelých alebo < 3000/μl u detí mladších ako 2 roky).

Dôsledky lymfopénie zahŕňajú rozvoj oportúnnych infekcií a zvýšené riziko rakoviny a autoimunitných ochorení. Ak sa lymfopénia zistí počas kompletného krvného obrazu, sú potrebné diagnostické testy na imunodeficiencie a analýza subpopulácie lymfocytov. Liečba je zameraná na základné ochorenie.

Normálny počet lymfocytov u dospelých je 1000 až 4800/μl, u detí do 2 rokov od 3000 do 9500/μl. Vo veku 6 rokov je normálna dolná hranica lymfocytov 1500/μl. V periférnej krvi sú prítomné T- aj B-lymfocyty. Približne 75 % tvoria T-lymfocyty a 25 % B-lymfocyty. Keďže podiel lymfocytov je len 20 – 40 % z celkového počtu leukocytov v krvi, lymfopénia sa nemusí zistiť v krvnom teste bez stanovenia leukocytového vzorca.

Takmer 65 % krvných T buniek tvoria CD4 T lymfocyty (pomocné bunky). Väčšina pacientov s lymfopéniou má pokles absolútneho počtu T buniek, najmä počtu CD4 T buniek. Priemerný počet CD4 T buniek u dospelých je 1100/μl (z 300 na 1300/μl), priemerný počet ďalšej významnej subpopulácie T lymfocytov, CD8 T buniek (supresory), je 600/μl (z 100 na 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príčiny lymfopénie

Vrodená lymfopénia sa vyskytuje pri vrodených imunodeficienciách a ochoreniach, pri ktorých dochádza k porušeniu produkcie lymfocytov. Pri niektorých dedičných ochoreniach, ako je Wiskott-Aldrichov syndróm, dochádza k nedostatku adenozíndeaminázy, purínnukleozidfosforylázy a dochádza k zvýšenému ničeniu T-lymfocytov. Pri mnohých dedičných ochoreniach dochádza aj k nedostatku protilátok.

Získaná lymfopénia sa vyskytuje pri širokej škále ochorení. Celosvetovo je najčastejšou príčinou lymfopénie podvýživa bielkovín. Najčastejším infekčným ochorením spôsobujúcim lymfopéniu je AIDS, pri ktorom sú HIV-infikované CD4 T bunky zničené. Lymfopénia môže byť dôsledkom zhoršenej produkcie lymfocytov v dôsledku poškodenia štruktúry týmusu alebo lymfatických uzlín. Pri akútnej virémii spôsobenej HIV alebo inými vírusmi môžu byť lymfocyty vystavené zrýchlenej deštrukcii v dôsledku aktívnej infekcie, môžu byť zachytené slezinou alebo lymfatickými uzlinami alebo migrovať do dýchacích ciest.

Dlhodobá liečba psoriázy psoralénom a ultrafialovým žiarením môže zničiť T bunky.

Iatrogénna lymfopénia je spôsobená cytotoxickou chemoterapiou, rádioterapiou alebo podávaním antilymfocytového imunoglobulínu. Glukokortikoidy môžu vyvolať deštrukciu lymfocytov.

Lymfopénia sa môže vyskytnúť pri autoimunitných ochoreniach, ako je SLE, reumatoidná artritída, myasténia gravis a enteropatia so stratou bielkovín.

Príčiny lymfopénie

Vrodené

Získané

Aplázia lymfopoetických kmeňových buniek. Ataxia-teleangiektázia. Idiopatická CD4 + T-lymfopénia. Imunodeficiencia pri tymóme. Závažná kombinovaná imunodeficiencia spojená s abnormalitou v γ-reťazci receptora interleukínu-2, deficitom ADA alebo PNP alebo neznámou etiológiou. Wiskott-Aldrichov syndróm

Infekčné choroby vrátane AIDS, hepatitídy, chrípky, tuberkulózy, týfusu, sepsy. Podvýživa spôsobená konzumáciou alkoholu, nedostatočným príjmom bielkovín alebo nedostatkom zinku. Iatrogénne účinky po cytotoxickej chemoterapii, glukokortikoidoch, vysokých dávkach psoralénu a ultrafialovom ožiarení, imunosupresívnej liečbe, ožarovaní alebo drenáži hrudného vývodu. Systémové ochorenia s autoimunitnými zložkami: aplastická anémia, Hodgkinov lymfóm, myasténia gravis, enteropatia so stratou bielkovín, reumatoidná artritída, systémový erytém lupusu (SLE), tepelná trauma

ADA - adenozíndeamináza; PNP - purínová nukleozidová fosforyláza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Príznaky lymfopénie

Samotná lymfopénia je zvyčajne asymptomatická. Avšak príznaky pridružených ochorení, absencia alebo zmenšenie mandlí či lymfatických uzlín naznačujú bunkovú imunodeficienciu. Najčastejšími príznakmi lymfopénie sú kožné ochorenia, ako je alopécia, ekzém, pyodermia, teleangiektázia; príznaky hematologických ochorení, ako je bledosť, petechie, žltačka, ulcerácia ústnej sliznice; generalizovaná lymfadenopatia a splenomegália, ktoré môžu naznačovať prítomnosť HIV infekcie.

Pacienti s lymfopéniou majú časté recidivujúce infekcie alebo infekcie zriedkavými organizmami, ako je Pneumocystis proven (predtým P. carinii), cytomegalovírus, rubeola a ovčie kiahne s pneumóniou a lymfopéniou, čo naznačuje imunodeficienciu. U pacientov s lymfopéniou sa má merať počet lymfocytových podskupín a hladiny imunoglobulínov. Pacienti s častými recidivujúcimi infekciami by mali podstúpiť kompletné laboratórne vyšetrenie na zistenie imunodeficiencie, aj keď sú počiatočné skríningové testy normálne.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba lymfopénie

Lymfopénia zmizne po odstránení kauzálneho faktora alebo ochorenia, ktoré ju spôsobilo. Intravenózny imunoglobulín je indikovaný, ak má pacient chronický deficit IgG, lymfopéniu a opakujúce sa infekcie. Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek sa môže úspešne použiť u pacientov s vrodenou imunodeficienciou.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]