Hlavné ochorenia krvi u detí

U detí, najmä v ranom veku, najčastejšie je krvná porucha, ako anémia. Anémia je definovaná ako zníženie množstva hemoglobínu (menej ako 110 g / l) alebo počtu červených krviniek (menej ako 4 x 10 ¹² / l) alebo oboch. V závislosti na stupni zníženie obsahu hemoglobínu odlíšiť svetlo (Hb 90-110 g / l), stredná (60-80 g Hb / l) a ťažké (Hb nižší ako 60 g / l) formy anémia.

Anémia u detí sa klinicky prejavuje rôznymi stupňami bledosti pokožky a viditeľných slizníc. Pri akútnej anémia došlo (posthemorrhagic) pacienti sťažujú na závraty, hučanie v ušiach, cez srdce auscultated systolický šelest a cievne - "v hornej časti" šum Najbežnejšie u detí v priebehu prvých troch rokov označený anémia z nedostatku železa u detí školského veku - posthemorrhagic rozvojových po výslovné alebo skryté krvácanie (najmä gastrointestinálne, renálne a maternice). U pacientov s anémiou je dôležité poznať regeneračnú kapacitu kostnej drene. Pre tento účel sa stanoví počet retikulocytov. Retikulocytóza vždy naznačuje dostatočnú regeneračnú funkciu kostnej drene. V rovnakej dobe, absencia retikulocytov v periférnej krvi a ich veľmi nízkej postavy (ktoré nezodpovedajú na stupeň anémie) môže byť jedným z príznakov hypoplázia (aplastická anémia).

Pri anémií sa zvyčajne vyskytujú erytrocyty nepravidelného tvaru (poikilocytóza) a rôzne veľkosti (anizocytóza). Zvláštne miesto zaujíma hemolytická anémia. Môžu byť vrodené alebo získané. Klinicky je hemolýza často sprevádzaná zvýšenou telesnou teplotou, bledosťou a rôznymi stupňami žltačky, zvýšením pečene a sleziny. Pri hemolytickej anémii Minkowski-Schoffar pozoroval mikroskrocytózu. Pri získanej hemolytickej anémii sa veľkosť erytrocytov zvyčajne nezmenila.

Často hemolýza pozorovali pri eritrotsitopatiyah syndrómu, ktoré sú založené na znížení aktivity enzýmu v erytrocytoch sa hemoglobinopatie, v ktorom je vrodená porucha globín časti štruktúry hemoglobínu.

Zvláštnym miestom je hemolytická choroba novorodencov spôsobená antigénnou inkompatibilitou erytrocytov plodu a matky. Táto nekompatibilita môže byť v Rh faktori (LI) alebo v systéme ABO. Prvá forma je prísnejšia. V týchto prípadoch prechádzajú červené krvinky plodu do materskej krvi a spôsobujú tvorbu hemolyzínov. Základná doska hemolysins so zvyšujúcou sa tehotenstvo prejsť transplacentally na plod, a spôsobiť mu hemolýzy, ktorá sa klinicky prejavuje pri narodení anémia, žltačkou (až nukleárny), zväčšená pečeň a slezina. V obzvlášť závažných formách môže plod zomrieť (kvapka plodu).

Leukocytóza a leukopénia u detí

Zmeny v bielej krvi môžu byť vyjadrené zvýšením a znížením počtu leukocytov. Zvýšenie počtu leukocytov (u detí nad 10x10 ⁹ / l) sa nazýva leukocytóza, zníženie (menej ako 5x10 ⁹ / l) _ leukopénia. Je dôležité vedieť, čo sa vytvorí prvkami bielych krviniek je zvýšenie alebo zníženie počtu bielych krviniek. Zmena počtu leukocytov môže často dôjsť v dôsledku neutrofily a lymfocyty. Menej často pozorované zmeny počtu eozinofilov a monocytov. Leukocytóza - absolútna neutrofília - Vlastnosti a septikov hnisavé zápaly (otrava krvi, zápal pľúc, septický meningitída, osteomyelitída, apendicitída, hnisavý cholecystitída). Neutrofília počas septikov chorôb sprevádzať isté omladenie - posun leukocytov vzorce vľavo bodnúť a Young, zriedka myelocytov. Menej výrazná neutrofilia pri diftérii, šarlach. S hematologických malignít u detí - krvné ochorenie (najmä v leukémiou), - je možné pozorovať zvlášť vysokú leukocytóza charakteristickým znakom je prítomnosť nezrelých periférnych krviniek (lymfy a myeloblastů). Pri chronickej leukémie, leukocytóza je obzvlášť vysoké (stovky tisíc), kde vo vzorci, ktorý obsahuje všetky biele krvné leukocyty prechodných foriem. V akútnej leukémie, krv vo vzorci je obvykle pozorovaná prestávke leicemicus, ak sú prítomné v periférnej krvi ako najmä nezrelých buniek a malý počet dospelých (segmentovaných neutrofilov) bez prechodných foriem. Lymphemia - absolútna lymfocytóza - charakteristika asymptomatickej infekcie lymfocytóza (niekedy nad 100x10 ⁹ / l), čierny kašeľ - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, infekčnú mononukleózu. Keď prvé dve podmienky - zrelých lymfocytov, v infekčná mononukleóza rovnaké neobvyklého tvaru - shirokotsitoplazmennye. Lymfocytóza kvôli nezrelých buniek - lymfoblastov - vlastnosť lymfoidné leukémie. Relatívna lymfocytóza pozorovaná u vírusových infekcií (chrípky, akútne respiračné vírusové ochorenie, osýpky, rubeola, atď).

Eozinofily leukemoid reakcie, ako je zvýšenie eozinofilov v periférnej krvi charakteristických alergických ochorení (bronchiálna astma, sérovej choroby), helmintóz (askarióza, toxokaróza a kol.) A protozoálnej infekcie (giardiasis et al.). Niekedy leukemoid monocytární reakcie, ktorej povaha nie je vždy jasné. Relatívna monocotyledonae monocytóza charakteristika rubeole, malária, leishmanióza, záškrt, Vincent angína, Šimanovský, mumpsu atď.

Leukopénia častejšie v dôsledku zníženia neutrofilov - neutropénie. Neutropénia u detí sa považuje zníženie absolútneho počtu bielych krviniek (neutrofilov) až o 30% nižšie vekové normou. Neutropénia môže byť vrodená a získaná. Často k nim dochádza po požití drog (najmä cytostatík. - 6-merkaptopurín, cyklofosfamid, atď, ktoré sa používajú pri liečbe pacientov s rakovinou, ale aj sulfónamidy, amidopirina) zotavujúcich sa z brušného týfusu, brucelózou, počas erupcie na osýpky a rubeola , s maláriou. Leukopénia vyznačuje vírusovými infekciami, ako aj viacerých chorôb charakterizovaných obzvlášť závažné.

Neutropénia v kombinácii s ťažkou anémiou sa zaznamenáva pri hypoplastickej anémii. Relatívna a absolútna lymfopénia sa pozoruje pri imunodeficientných stavoch. Rozvíja sa niekoľko mesiacov po nástupe klinických príznakov imunodeficiencie (hlavne v dôsledku T-lymfocytov).

Hemoragický syndróm u detí

Pod pojmom "syndróm hemoragickej" sa vzťahuje k zvýšenému krvácaniu ako krvácanie zo slizníc nosa, výskyt krvácania na koži a kĺbov, krvácanie do zažívacieho traktu, a tak ďalej .. V klinickej praxi, je vhodné vybrať viac typov krvácania.

1. Keď typ gematomnom určený rozsiahlych krvácanie v podkožnom tkanive pod aponeurózou, v serózna membrány, svaly a kĺby s vývojom deformácie artróz kontraktúry, patologické fraktúry. Existujú veľké posttraumatické a pooperačné hemorágie, menej často spontánne krvácanie. Pozoruje sa neskorý charakter krvácania, t.j. Niekoľko hodín po traume. Hematomický typ je charakteristický pre hemofíliu A a B (nedostatok faktorov VIII a IX).
2. Petechiálne škvrnité, alebo mikrocirkulácie typu sa vyznačuje tým, petechie, ekchymóza na kožu a sliznice, spontánne alebo vyskytujúce sa na sebemenší trauma krvácanie - epistaxa, gingiválna, maternice, obličiek. Hematómy sú zriedkavé, muskuloskeletálny systém netrpí. Pooperačné krvácanie, okrem krvácania po tonzilektómii, nie je pozorované. Časté a nebezpečné krvácanie v mozgu; spravidla im predchádza petechiálne krvácanie v koži a slizniciach. Typ mikrocirkulácie dodržiavať pri trombocytopénia a thrombocytopathy na hypo- a disfibrinogenemiyah, nedostatok X, V a faktora II.
3. Zmiešané (mikrotsirkuljatorno-gematomny) typu sa vyznačuje kombináciou oboch vyššie uvedených foriem a niektoré funkcie: prevažuje typ Mikrocirkulačná typ gematomny mierne vyjadrený (výhodne krvácanie do podkožia). Krvácanie do kĺbov je zriedkavé. Tento typ krvácania pozorovalo pri von Willebrandovej chorobe a syndróm, Willebrandov-Jürgens ako deficit koagulačné aktivity plazmatických faktorov (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII), sa zmieša s doštičiek dysfunkciou. Zo získaných foriem môže byť tento typ krvácania spôsobený syndrómom intravaskulárnej koagulácie, predávkovaním antikoagulanciami.
4. Typ vaskulitiko-fialovej je spôsobený exudatívno-zápalovými javmi v mikrovoskách na pozadí imunoalergických a infekčne toxických porúch. Najčastejšou chorobou tejto skupiny je hemoragická vaskulitída (alebo syndróm Shenlaine-Henochovho syndrómu). Hemoragický syndróm je zastúpený symetricky umiestnený, hlavne na koncoch v oblasti veľkých kĺbov, s prvkami jasne vymedzenými zo zdravého kože. Prvok vyrážky vyčnieva nad jeho povrch, predstavujú papuly, pľuzgiere, pľuzgiere, ktoré môžu sprevádzať nekróza a krustrácia. Možno zvlnené prúdenie, "kvitnutie" prvkov od fialovej po žltú, po ktorej nasleduje jemný odlupovanie kože. V vaskulitiko-fialovom type sú krvné brušnice možné s ťažkým krvácaním, vracaním, makro- a (častejšie) mikrohematúriou.
5. Angiomatózny typ je charakteristický pre rôzne formy telangiektáz. Najčastejším typom je Rundu-Oslerova choroba. S týmto typom krvácania nie je spontánny a traumatické krvácanie do kože, podkožia a ďalších orgánov, ale tam sú opakujúce sa krvácanie z miest angiomatous modifikovanej nádoby - nosové, črevné, zriedka - hematúria a pľúc.

Klinická izolácia týchto variant krvácania umožňuje určiť súbor laboratórnych štúdií potrebných na objasnenie diagnózy alebo príčiny hemoragického syndrómu.

Nedostatok hematopoézy kostnej drene

Myeloptóza sa môže rýchlo rozvinúť, keď dôjde k poškodeniu niektorých myelotoxických faktorov, napríklad veľkej dávky benzénu alebo penetračného žiarenia. Niekedy sa táto reakcia sa vyskytuje u detí v dôsledku individuálnej vysokej citlivosti na antibiotiká (napr, chloramfenikol), sulfónamidy, cytostatík, protizápalových alebo analgetická činidlá. Kedy je celková porážka všetkých zárodkov kostnej drene krvotvorbe hovorí o "panmieloftize" alebo celkovej apláziou krvotvorby. Bežné klinické prejavy môžu zahŕňať vysokú horúčku, opojenie, hemoragickej vyrážky alebo krvácania, odumreté zápal a vredy na slizniciach procesoch, miestne alebo generalizované mykózy infekciou alebo symptómov. Krv - pancytopénia bez známok oživenia krvi, kostnej drene bodkovaného - všetky formy bunkovej vyčerpania zárodkov, obraz zvyšky buniek a vyprázdňovanie.

Oveľa častejšie sa nedostatočnosť hematopoézy u detí prejavuje ako pomaly sa rozvíjajúca choroba a jej príznaky korešpondujú s najviac postihnutými krvinkami hematopoézy. V pediatrickej praxi možno nájsť pacientov s vrodenými ústavnými formami hematopoetickej insuficiencie.

Ústavná aplastická anémia alebo Fanconiho anémia sa vyskytuje v najtypickejších prípadoch po 2-3 rokoch, niekedy dokonca aj v stredoškolskom veku. Prvýkrát sa objavuje onemocnenie od vzniku monocytopénie alebo anémie, či už leukopénie alebo trombocytopénie. V prvej fáze je príčinou liečby všeobecná slabosť, bledosť, dyspnoe, bolesť v srdci. V druhom variante - pretrvávajúce infekcie a lézie sliznice ústnej dutiny, s treťou verziou debutu - zvýšili krvácanie a modriny na koži. V priebehu niekoľkých týždňov, niekedy mesiacov a zriedka dlhšie, dochádza k prirodzenému prechodu na bitsitopéniu (dva výhonky) a nakoniec pancytopéniu periférnej krvi. Zlyhanie kostnej drene je u väčšiny pacientov sprevádzané viacerými anomáliami kostry a je typické najmä pre apláziu jednej z radiálnych kostí. Vlastne anémia s takouto pancytopéniou sa líši jasnou tendenciou zvyšovať veľkosť cirkulujúcich erytrocytov (makrocytickej anémie) a často leukocytov. Cytogenetická štúdia potvrdzuje účinok zvýšenej "krehkosti" chromozómov v lymfatických bunkách.

Najvýznamnejšie kongenitálne ochorenia sprevádzané monocytopenickým syndrómom periférnej krvi sú uvedené nižšie.

Erytroblastická aplázia:

• vrodená hypoplastická anémia;
• Black fan-Dayemonda;
• prechodná erytroblastopénia detstva;
• prechodnú apláziu pri ochoreniach s chronickou hemolýzou erytrocytov.

Neutropénia:

• Kostmannova choroba;
• Schweckman-Daimondov syndróm;
• cyklickú neutropéniu.

Trombocytopénia:

• trombocytopénia počas aplázie rádiusu;
• amahokaryotickej trombocytopénie.

Mnoho krvných ochorení u detí, ako aj nehematologické ochorenia, sa prejavujú cytopenickými syndrómami bez ohľadu na kongenitálnu nedostatočnosť hematopoézy kostnej drene. V týchto prípadoch je prechodný získal hemopoézu nízku produktivitu, ako sa to stane, napríklad, výpadku napájania, alebo relatívny nedostatok krvotvorby pri vysokých strát rýchlosti krvných buniek alebo ich ničenia.

Nízka účinnosť erytropoézy, ktorá simuluje klinicky hypoplastickú anémiu, sa môže vyskytnúť, ak sú prírodné fyziologické stimulátory erytropoézy nedostatočné. Patria medzi ne hypoplázia obličiek alebo chronické zlyhanie obličiek so stratou produkcie erytropoetínu.

Nedostatok štítnej žľazy sa často prejavuje aj pretrvávajúcou anémiou. Niekedy je príčinou inhibícia erytropoézy môže byť videný v patogenézy niekoľkých faktorov primárnej somatické ochorenia, vrátane poruchy príjmu potravy, a mielodepressivny účinok a chronického zápalu, a časté vedľajšie účinky liekov používaných.

Potravinársky nedostatok alebo "výživná" anémia

V krajinách, alebo re-Gion prevalencia hladovania detí podľa druhu podvýživy je prirodzený spoločník anemizatsiya hladu a genézu vždy polyetiology. Spolu s faktormi nutričné nedostatky vo svojom pôvode je významnú úlohu, ktorú mnohých akútnych a chronických infekcií, parazitárne infekcie a parazitóz. V krajinách s trochu usporiadaného života a zdravia kultúry nutričné anémia je najčastejšie zistený u malých detí, kde je obmedzené množstvo potravín znemožňuje zabezpečiť vyvážený súbor všetkých potrebných živín. Zvlášť dôležitá je dostupnosť železa pre deti narodené predčasne alebo s nízkou telesnou hmotnosťou. Pri predčasnom pôrode je dieťa zbavené obdobia akumulácie živín (depozície), ktoré súvisí s podmienkami posledných týždňov tehotenstva. Chýbajú tukové energetické látky potrebné pre novorodenca, najmä železo, meď a vitamín B12. Materské mlieko, najmä u podvyživenej dojčiacej matky, nemôže kompenzovať nedostatok uložených výživových zložiek. Nedostatok železa je nebezpečenstvo pre zásobovanie kyslíkom cez porúch krvného hemoglobínu deficitu a cez tkanivo prenos kyslíka mechanizmov z krvi do tkanív. Preto osobitná pozornosť pediatrov pozoruje deti v ranom veku vo vzťahu k poskytovaniu dieťaťa s primeranou výživou a zabraňujúce jeho anemizácii. Zavedenie celého kravského mlieka alebo jeho zmesí do výživy dieťaťa môže ovplyvniť aj poskytovanie železa na konci 1-2 rokov života. Často dochádza k stratám železa s erytrocytmi, ktoré sa objavujú v lumen čreva diapedézou. Nakoniec, v období dospievania, najmä u dievčat, ktoré začali menštruovať, je opäť vysoká pravdepodobnosť neistoty so železom a výskyt anémie. U detí používa niekoľko laboratórne prístupov k identifikácii, ktorá začala na nedostatok železa, a to najmä prostredníctvom stanovenia feritínu, železa, saturácie transferínu, a tak ďalej. D. Avšak, prvý riadok diagnostiky sú nepochybne hematologické štúdie zamerané na relatívne včasné odhalenie počiatočných príznakov anémie.

Zoznam živín, ktorých nedostatok prirodzene vedie k anémií a niekedy aj k leukopénii, môže byť dosť široký. Kombinácia nedostatkov železa a medi v ranom veku as poruchami príjmu potravy vo všetkých vekových skupinách už bola indikovaná. Prípady popísané a megaloblastická anémia u detí s nedostatkom vitamínu alebo kyseliny listovej alebo tiamín, hypochrómna anémia s deficitom vitamínu B6, hemolytická anémia s nedostatkom vitamínu E v LBW detí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatia u detí

Sú pomerne rozšírené medzi predstaviteľmi etnických skupín, ktoré sa objavili z Afriky, Ázie, Stredného východu a Stredozemného mora. Choroby tejto skupiny sú dôsledkom prepravy a genetického dedičstva abnormálnych globínových štruktúr v hemoglobíne. Predstavitelia tejto skupiny, najbežnejšími, sú anemia srpkovitých buniek a talasémia (veľké a malé). Spoločnými prejavmi hemoglobinopatií sú chronická anémia, slezina a hepatomegália, hemolytické krízy, polyorganické lézie spôsobené hemosiderózou alebo hemochromatózou. Interkurentné infekcie spôsobujú krízy v základnej chorobe.

Kľúčom k rozpoznaniu je biochemická štúdia hemoglobínu. Uznanie je možné už v prvom trimestri tehotenstva podľa údajov trofoblastovej biopsie.

Akútna leukémia u detí

Leukémia je najčastejšou formou malígneho novotvaru u detí. Zároveň prevažná väčšina akútnych leukémií pochádza z lymfatického tkaniva (85%). To je pravdepodobne spôsobené mimoriadne rýchlou mierou rastu lymfatických útvarov u detí, ktorá prevyšuje rýchlosť rastu akýchkoľvek iných orgánov a tkanív tela. Okrem najsilnejšej stimulácie rastu prostredníctvom systému rastového hormónu a inzulínu sú lymfoidné formácie navyše stimulované početnými infekciami, imunizáciami a traumami. Bolo zistené, že "vrchol" frekvencie detskej leukémie sa vyskytuje vo vekovom rozmedzí od 2 do 4 rokov a najvyššia frekvencia leukémie sa pozoruje v najzachovalejších rodinách, v domácnostiach a výžive detí. Zvláštnou výnimkou sú deti s Downovou chorobou, ktoré majú tiež vysoké riziko leukémie.

Klinické príznaky leukémia kombinovanej posunutie normálne krvotvorby s anémiou, trombocytopénia a často hemoragických prejavov, hyperplastických zmien v orgánoch krvotvorných - zväčšená pečeň, slezina, lymfatické uzliny, často ďasná, semenníky u chlapcov a všetkých vnútorných orgánov, ktoré sú predmetom nádorového bujnenia. Hlavným spôsobom, ako diagnostikovať - vyhlásenie anaplastický proliferácie krvotvorných buniek v kostnej biopsia alebo myelogram. Už viac ako 20 rokov ako akútnou lymfoblastickou leukémiou u detí prestalo byť smrteľné ochorenie. Použitie moderných schém chemoterapia, niekedy v kombinácii s transplantáciou kostnej drene, záruky alebo predĺženej prežitie akéhokoľvek praktického vyliečenie choroby u väčšiny pacientov.

Ďalšie morfologické formy akútnej leukémie môžu pokračovať tvrdšie a dlhodobé výsledky ich liečby sú stále o niečo horšie.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]