Macroheilit

Makroheilitída (granulomatózna cheilitída Micher) je hlavným symptómom Melkersson-Rosenthalovho syndrómu (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Ochorenie je charakterizované kombináciou makrochilitu, zloženého jazyka a paralýzy tvárového nervu. Makroheilitída má chronický priebeh so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácie a remisie. V priebehu času môžu mať všetky príznaky ochorenia trvalý charakter. Trvanie choroby je možné až do 4-20 rokov.

Kód ICD-10

Q18.6 Macrohyil.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená, ale považuje sa za infekčno-alergickú genézu vyvíjajúcu sa na pozadí dedičnej predispozície. Makroheilit je sprevádzaný senzibilizáciou tela na antigény stafylokokov alebo herpes vírusu, čo je potvrdené alergickými testami s mikrobiálnymi alergénmi. Ide o relatívne zriedkavé ochorenie. Makrochilit sa vyskytuje častejšie u mladých mužov.

Symptómy makrochilitídy

Možno asymptomatický priebeh, ale častejšie je makrochilit charakterizovaný prasknutím, znecitlivením v perách a jazyku. Zaznamenajte akútny nástup - v priebehu niekoľkých hodín jeden alebo obidve pery napučiavajú, okraj pera sa otáča vo forme proboscis, pero sa zvyšuje 3-4 krát, čo sťažuje jesť, reč. Zvyčajne je zhrubnutie pery nerovnomerne vyjadrené (viac v strede horného okraja). Farba pery sa nemôže zmeniť alebo stane červená. Konzistencia tkanív pier je mäkká alebo pevne elastická. Na červenom okraji pery je možné peeling.

Mlhavosť pery môže trvať mesiac alebo dlhšie, niekedy sa proces vyrieši, ale potom sa znovu objaví makrochilit. Edém sa môže postupne rozšíriť na líce, jazyk, nos, jednu alebo dve polovice tváre.

S rozširovaním jazyka zhustnutia, jej pohyblivosť je ťažké, existujú oblasti nerovných výstupky alebo lobulation výraznejšie v prednej a stred jazyka, poruchy citlivosti chuti.

Facial ochrnutie - druhý symptóm syndróm Melkersson-Rosenthal môže outpace zvyšok výskytom symptómov (makroheylita a popraskanú jazyka), až k ochromeniu možnej neurologickej bolesti v tvári alebo bolesti hlavy. Paralýza je jednostranná (doprevádzané hladkosť nasolabiálních lomy, ptóza uhol v ústach, rozšírenie kútiku), a má tendenciu k relapsu. V oblasti inervácie postihnutej časti lícneho nervu môže pretrvávať motorické funkcie a citlivosť.

Tretím príznakom choroby je zložený jazyk. Makroheilit je charakterizovaný prítomnosťou hlbokých brázd na povrchu jazyka, čo mu dáva šikovný vzhľad. Tento príznak makrocheilitídy nie je zaznamenaný u všetkých pacientov.

Ako rozpoznať makrohilit?

Diagnóza syndrómu Melkersson-Rosenthal nespôsobuje problémy s klinickými prejavmi všetkých príznakov.

S izolovaným príznakom makrohely je diagnóza založená na patologickom vyšetrení. Histologický obraz je charakterizovaný edémom a granulomatóznym zápalom tuberkuloidu, sarkoidu alebo lymfododulárneho plazmatického typu.

Diferenciálna diagnostika

Rozlíšte makrochialit s Quinckeho edémom, erysipelami. Hemangiom.

Quinckeho edém nie je dlhotrvajúci, úplne a rýchlo zmizne pri užívaní antihistaminík.

S chronickými erysipelami je možný vývoj elefantiázy oblasti 176, čo sa klinicky prejavuje výrazným nárastom. Avšak priebeh erysipelov je sprevádzaný exacerbáciami so zvýšenou telesnou teplotou a zápalovými javmi, čo nie je charakteristické pre Melkersson-Rosenthalov syndróm.

Hemangióm sa pozoruje už od narodenia alebo raného detstva.

[1], [2]

Liečba

Liečba makrochilitu má dlhodobý charakter a zahŕňa:

• sanácia ohniskov chronickej infekcie;
• vymenovanie antibiotík na detekciu mikrobiálnych alergií (makrolidy);
• vymenovanie antivírusových liekov (dlhodobo) s detekciou citlivosti na herpes vírus (acyklovir);
• podávanie antihistaminických liekov (loratadín, desloratadín atď.);
• vymenovanie imunomodulátorov (lykopid, poludán, galanit).

Aká je prognóza makrochilitu?

Predpoveď je priaznivá.