Makrocheilitis

Makrocheilitída (Miescherova granulomatózna cheilitída) je hlavným príznakom Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Ochorenie je charakterizované kombináciou makrocheilitídy, zloženia jazyka a paralýzy tvárového nervu. Makrocheilitída má chronický priebeh so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácie a remisie. Postupom času sa všetky príznaky ochorenia môžu stať pretrvávajúcimi. Trvanie ochorenia môže byť až 4-20 rokov.

Kód MKCH-10

Q18.6 Makrocheilitída.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne jasná, ale uvažuje sa o infekčno-alergickej genéze, ktorá sa vyvíja na pozadí dedičnej predispozície. Makrocheilitída je sprevádzaná senzibilizáciou tela na antigény stafylokokov alebo herpesvírusu, čo potvrdzujú alergické testy s mikrobiálnymi alergénmi. Ide o relatívne zriedkavé ochorenie. Makrocheilitída sa vyskytuje častejšie u mladých mužov.

Príznaky makrocheilitídy

Asymptomatický priebeh je možný, ale častejšie sa makrocheilitída vyznačuje nadúvaním, znecitlivením v oblasti pier a jazyka. Zaznamenáva sa akútny nástup - v priebehu niekoľkých hodín jedna alebo obe pery opuchnú, okraj pery sa vytvaruje do tvaru sosáka, pera sa zväčší 3-4-krát, čo sťažuje jedenie a rozprávanie. Zhrubnutie pery je zvyčajne nerovnomerné (viac v strede hornej pery). Farba pier sa nemusí meniť alebo môže nadobudnúť stagnujúcu červenú farbu. Konzistencia tkaniva pery je mäkká alebo husto elastická. Na červenom okraji pery je možné olupovanie.

Opuch pery môže pretrvávať mesiac alebo dlhšie, niekedy proces ustúpi, ale potom sa makrocheilitída opäť objaví. Opuch sa môže postupne rozšíriť na líca, jazyk, nos, jednu alebo obe polovice tváre.

Keď sa proces rozšíri na jazyk, zahusťuje sa, jeho pohyblivosť sa stáva ťažkou, objavujú sa oblasti nerovnomerného výčnelku alebo lobulácie, výraznejšie v prednej a strednej časti jazyka, a dochádza k zhoršeniu chuťovej citlivosti.

Paralýza tvárového nervu je druhým príznakom Melkersson-Rosenthalovho syndrómu, môže predchádzať vzniku iných príznakov (makrocheilitída a zvrásnený jazyk) a pred vznikom paralýzy sú možné neurologické bolesti tváre alebo bolesti hlavy. Paralýza je jednostranná (sprevádzaná vyhladením nasolabiálneho záhybu, poklesnutím kútika úst, rozšírením očnej štrbiny) a má tendenciu k recidíve. V inervačnej zóne postihnutého tvárového nervu môže byť čiastočne zachovaná motorická funkcia a citlivosť.

Tretím príznakom ochorenia je zložený jazyk. Makrocheilitída sa vyznačuje prítomnosťou hlbokých ryh na povrchu jazyka, ktoré mu dodávajú hrboľatý vzhľad. Tento príznak makrocheilitídy sa nezaznamenáva u všetkých pacientov.

Ako rozpoznať makrocheilitídu?

Diagnóza Melkersson-Rosenthalovho syndrómu nespôsobuje ťažkosti, ak sú klinicky prejavené všetky zložky symptómov.

V prípade izolovaného príznaku makrocheílie sa diagnóza zakladá na patomorfologickom vyšetrení. Histologický obraz je charakterizovaný edémom a granulomatóznym zápalom tuberkuloidného, sarkoidného alebo lymfonodulárno-plazmatického typu.

Diferenciálna diagnostika

Makrocheilitída sa odlišuje od Quinckeho edému, erysipelu a hemangiómu.

Quinckeho edém nie je dlhotrvajúci a pri užívaní antihistaminík úplne a rýchlo zmizne.

Pri chronickej erysipele sa môže vyvinúť elefantiáza 176. oblasti, ktorá sa klinicky prejavuje ich výrazným zvýšením. Priebeh erysipelu je však sprevádzaný exacerbáciami, so zvýšením telesnej teploty a zápalovými javmi, čo nie je typické pre Melkersson-Rosenthalov syndróm.

Hemangióm sa pozoruje od narodenia alebo raného detstva.

[ 1 ], [ 2 ]

Liečba

Liečba makrocheilitídy je dlhodobá a zahŕňa:

• sanácia ložísk chronickej infekcie;
• predpisovanie antibiotík pri zistení mikrobiálnych alergií (makrolidy);
• predpisovanie antivírusových liekov (dlhodobé), ak sa zistí citlivosť na herpes vírus (acyklovir);
• predpisovanie antityreoidálnych liekov (loratadín, desloratadín atď.);
• predpisovanie imunomodulátorov (likopid, poludan, galanit).

Aká je prognóza makrocheilitídy?

Prognóza je priaznivá.