Atrofická malígna papulóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Papulosis maligna atrophica (syn.: letálny kožno-črevný syndróm, diseminovaná kožno-črevná tromboangiitída Kellmeyera, Degosova choroba) je zriedkavé ochorenie, ktorého príznaky zahŕňajú lézie kože a vnútorných orgánov (najmä tenkého čreva), spôsobené endotrombovaskulitídou, pravdepodobne autoimunitného pôvodu. Úloha vírusovej infekcie pri vzniku ochorenia nebola doteraz dokázaná.

Príznaky malígnej atrofickej papulózy

Papulosis maligna atrophica sa zvyčajne vyvíja u mladých ľudí, menej často u detí. S výnimkou ojedinelých prípadov proces začína kožnými vyrážkami, ktoré môžu dlhodobo, niekedy aj niekoľko rokov, zostať jediným klinickým príznakom ochorenia. Vyrážky pozostávajú z izolovaných rozptýlených bledoružových papúl s priemerom 2 až 10 mm. Ich centrálna časť klesá, postupne sa stáva porcelánovo bielou a zostávajúci periférny hrebeň nadobúda modrastý odtieň s viditeľnými teleangiektáziami na jeho povrchu. Vyrážky, spočiatku malé, sa môžu časom zvyšovať a pokrývať celú kožu. Niektoré z nich ustupujú a zanechávajú „opečiatkované“ jazvy, ale nahrádzajú ich nové. Najčastejšie sa papuly nachádzajú na trupe a proximálnych častiach končatín. Po relatívne pokojnom období, charakterizovanom iba kožnými príznakmi, náhle nastáva druhé štádium - poškodenie gastrointestinálneho traktu s perforáciami tenkého čreva, rozvoj peritonitídy, ktorá je hlavnou príčinou smrti.

Opisujú sa prípady mozgového infarktu, ako aj významné zmeny v centrálnom a periférnom nervovom systéme, očiach a ústnej sliznici bez známok poškodenia gastrointestinálneho traktu, a to aj napriek dlhodobému priebehu ochorenia.

Patomorfológia malígnej atrofickej papulózy. Počiatočné zmeny na koži sú ischemický infarkt, obrátený k epiderme so širokou základňou, ktorý má vzhľad bezštruktúrnej masy, bledo zafarbenej hematoxylínom a eozínom. Toluidínová modrá ju metachromaticky zafarbí do ružovo-fialovej farby v dôsledku prítomnosti 8 NMG. Okolo nekrotického ložiska je charakteristická slabá zápalová reakcia a iba pozdĺž periférie sa miestami detegujú malé akumulácie mononukleárnych buniek. Epiderma v oblasti infarktu je atrofická, prevažne s nekrotickými zmenami epitelových buniek, keď sa nekrotické masy roztopia, môžu sa oddeliť od dermy. Vlasové folikuly a cievy v nekrotickom ložisku väčšinou chýbajú.

V neskorších štádiách sa v infarktovej zóne objavujú kolagénové vlákna, čiastočne hyalinizované, usporiadané do zväzkov v rôznych smeroch. Bunkových prvkov je zvyčajne veľmi málo. Medzi kolagénovými zväzkami možno vidieť jednotlivé malé nekrotické oblasti.

Histogenéza malígnej atrofickej papulózy. Príčinou infarktu je poškodenie malých tepien a arteriol vo forme endovaskulitídy, charakterizovanej proliferáciou intimy a opuchom endotelových buniek, často sprevádzanej trombózou. V centrálnej zóne infarktov sa zisťuje porucha fibrinolýzy. Faktory poškodzujúce endotel nie sú známe, ale predpokladá sa, že ide o mononukleárne leukocyty. Priama imunofluorescencia v cievach hlbokej dermy odhalila depozity IgM alebo IgG spojené s C3 zložkou komplementu, čo môže naznačovať imunologické poruchy vedúce k endovaskulitíde. Niekedy sa pozdĺž dermoepidermálnej zóny, ako aj okolo malých žíl, detegujú granulované depozity IgG, IgA a C3 zložky komplementu.

Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie odhalilo v niektorých endotelových bunkách častice pripomínajúce paramyxovírusy. Hoci väčšina autorov pripisuje glykozaminoglykánové usadeniny zistené v léziách sekundárnym zmenám v ischemickej zóne, existujú aj zástancovia teórie vývoja ochorenia na pozadí progresie kožnej mucinózy. Úloha genetických faktorov je možná.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]