Malígna atrofická papulóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Papulosis malígny zakrňujícího (syn :. Letálna kože črevnej syndróm, roztrúsená kože črevnej thromboangiitis Kelmeyera, Degosa choroba) - zriedkavé ochorenie, pri ktorom symptómy zahŕňajú kožné lézie a vnútorné orgány (najmä v tenkom čreve), čo vedie k endotrombovaskulitom pravdepodobne autoimunitné pôvod , Úloha vírusovej infekcie vo vývoji choroby ešte nebola preukázaná.

Symptómy papulózy z malignej atrofie

Papulózna malígna atrofia sa obvykle rozvíja v mladom veku, menej často u detí. S výnimkou jednotlivých prípadov proces začína kožnými vyrážkami, ktoré môžu po dlhú dobu, niekedy po niekoľko rokov, zostať jediným klinickým príznakom ochorenia. Vyrážka pozostáva z izolovaných rozptýlených bledo-ružových papuliek s priemerom od 2 do 10 mm. Centrálna časť sa klesá, postupne sa stáva faján-biela a zostávajúci periférny vankúš získa kyanotický odtieň, na povrchu je viditeľné telangiektázy. Rashes, niekoľko na začiatku, môže časom stúpať a pokrývať celú kožu. Niektoré z nich sa zotavujú a zanechávajú "pečatené" jazvy, ale sú nahradené novými. Najčastejšie sú papuly umiestnené na trupu a proximálnych častiach končatín. Po relatívne pokojné obdobie, charakterizované iba kožných prejavov naraz prichádza druhá etapa - poraziť gastrointestinálneho traktu tenkého čreva s perforáciou, zápal pobrušnice, ktorý je hlavnou príčinou úmrtí.

Sú opísané prípady mozgového infarktu, ako aj významné zmeny centrálneho a periférneho nervového systému, očí, sliznice ústnej dutiny bez príznakov poškodenia gastrointestinálneho traktu napriek dlhodobému priebehu ochorenia.

Pathomorfológia malígnej atrofie papulózy. Počiatočné zmeny na koži sú ischemický infarkt, ktorý sa otáča so širokou základňou na epidermis a má tvar neštruktúrovanej hmoty, bledej s hematoxylínom a eozínom. Toluidínová modrá sa zafarbuje metachromaticky v ružovo-lilacovej farbe v dôsledku prítomnosti ôsmich glykozaminoglykánov. Slabá zápalová reakcia okolo nekrotického zamerania je typická a na periférii sú zistené len malé koncentrácie mononukleárnych buniek. Epidermia v oblasti infarktu je atrofická. Hlavne s nekrotickými zmenami v epiteliálnych bunkách, pri roztavení nekrotických látok je možné oddeliť od dermis. Vlasové folikuly a cievy v centre nekrózy sú väčšinou chýbajúce.

V neskorších štádiách sa kolagénové vlákna objavujú v zóne infarktu, čiastočne hyalinizované, usporiadané vo forme zväzkov v rôznych smeroch. Bunkové prvky sú zvyčajne veľmi malé. Medzi zväzkami kolagénu môžete vidieť jednotlivé malé nekrotické oblasti.

Histogenéza malígnej atrofie papuly. Príčinou infarktu myokardu je deštrukcia malých tepien a artérií vo forme endovaskulárnych ochorení. Charakterizované proliferáciou intimy a opuchom endotelových buniek, často sprevádzané trombózou. V centrálnej zóne infarktu sa zistil defekt fibrinolýzy. Faktory poškodzujúce endotel nie sú známe, ale predpokladá sa, že ide o mononukleárne leukocyty. Priama imunofluorescencia v cievach hlbokých častí dermis odhalila ložiská IgM alebo IgG, ktoré sú spojené s C3 zložkou komplementu, čo môže naznačovať imunologické poruchy vedúce k endovaskulárnej infekcii. Niekedy sa identifikujú zrnité usadeniny IgG, IgA a C3 komplementových zložiek pozdĺž dermoepidermálnej zóny, ako aj okolo malých žíl.

V štúdiách s elektrónovým mikroskopom sa v niektorých endotelových bunkách našli častice pripomínajúce paramyxovírusy. Hoci väčšina autorov identifikovaných v léziách lézií glykozaminoglykánov sa odvoláva na sekundárne zmeny v ischemickej zóne, existujú zástancovia teórie vývoja ochorenia na pozadí progresie kožnej mucinózy. Úloha genetických faktorov je možná.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]