Malígny granulóm nosa: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Malígny granulóm nosa (malígny mezenchymóm strednej časti tváre) je extrémne zriedkavé ochorenie a preto je ťažké diagnostikovať. Vo všetkej svetovej literatúre do konca XX storočia. Bolo opísaných viac ako 100 prípadov tejto choroby.

Malígny nosové granulóm prvýkrát popísal McBride v roku 1897. Od tej doby bolo mnoho rôznych druhov ochorení: malígny granulómu nosa deformuje nos a líca granulóm fatálne, progresívna fatálne vred granulácie nos a líca, granulóm gangrenesces, smrtiace strednice granulómov.

Príčina a patogenéza malígneho nosového granulómu. Dôvod nie je známy. Z patogenetických hľadísk malígny nosový granulóm nepatrí k systémovým ochoreniam. Vyskytuje sa častejšie u mužov, vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Analogicky s miestnou a šírením lupus erythematosus, niektorí autori považujú malígny granulómov nosa ako miestny manifestácie Wegenerova granulomatóza. Väčšina výskumníkov s týmto názorom nesúhlasí a tieto choroby považujú za rôzne nosologické formy. Ako rizikový faktor sa vyskytuje trauma a zápalové ochorenia oblasti rhinosínu. V procese štúdia patogenézy tejto choroby boli vyjadrené rôzne hypotézy jej výskytu. To znamená, že prítomnosť malígnych nosové biopsia granulóm Paltofa-Sternberg bunky by mohlo naznačovať, že choroba je dôsledkom Hodgkinovej choroby, ale neprítomnosť malígny granulómov adenopatki odmietol tento predpoklad. Predpokladá sa tiež, že malígny granulóm nosa je prejavom "špecifický" mykóza malígny retikulóza, chronickej pseudotumor gangrénou infekcie vývojového procesu bez špecifického patogénu, zvláštnych tvárových alergie, ale doteraz nejasné patogenézy tohto ochorenia.

Patologická anatómia malígneho nosového granulómu. Podkladové deštruktívne a nekrotické zmeny v malígne granulóm z nosa ako Wegenerovej granulomatózy, granulomatózna je spôsob, ktorý sa vyznačuje tým, absencia eozinofilov v granulómov.

Klinický priebeh ochorenia zvyčajne prebieha v troch etapách.

• I stage - prodromal, trvá niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Existuje pravidelná nosná podšívka sprevádzaná vodnatým alebo séróznym krvavým výbojom. Niekedy sa na prahu a na septach nosa, ako aj na mäkkom podnebí objavujú povrchné vredy.
• II. Etapa - aktívny proces. Výtok z nosa sa stáva hnisavý alebo purulentný - krvavý s nepríjemným hnilobným zápachom. Nasálne dýchanie je značne obmedzené, pocit zápachu sa zhoršuje alebo zmizne. Na sliznici nosa sa objavia zelené nekrotické nálety, po ktorých nasleduje plazivá ulcerácia. Proces prechádza do nosohltanu, mäkkých tkanív vonkajšieho nosa a ďalších častí tváre. S progresiou procesu sú palatin, nosné kosti a alveolárny proces hornej čeľuste spolu s mäkkými tkanivami nekrotické. Súčasne dochádza k poškodeniu slzného kanála (dakryocystitída).
• III stupeň - terminál, charakterizovaný vzhľadom na veľké chyby na tvári v dôsledku nekrózy mäkkých tkanív; prepadom nosa, končatami nosa a krídlami nosa sa zničí, pozorujú sa nekrotické vredy v hltane a hrtanu, ale jazyk sa nezúčastňuje na patologickom procese. Pri takomto rozsiahlom zničení syndróm bolesti zvyčajne chýba alebo dochádza k miernemu bolesti vo fáze počiatočnej nekrózy. V dôsledku vaskulárnej artrózy vzniká krvácanie, ktoré je v dôsledku masívnej a pretrvávajúcej nekrózy tkanív ťažké zastaviť len dočasne. Po progresii ochorenia pokračuje trvalé zvýšenie telesnej teploty, dosahujúce vysoké hodnoty (40-41 ° C). Smrť pochádza z krvácania alebo kachexie v kombinácii s vysokou telesnou teplotou.

Diagnostika ochorenia je veľmi ťažké vzhľadom na nedostatok patognomonické. Vo väčšine prípadov pacientov stanoviť skutočnú diagnózu ošetrené na ďalších niekoľko podobných chorôb, ktoré malígny nosové granulóm a mali by byť diferencované, - syfilis, malignity, chronická paranazálnych zápal prínosových dutín, atď Ďalej malígny granulóm z nosa by mali byť odlíšené od Wegenerova granulomatóza. Noma u osôb do 15 rokov, lepra, lupus, aktinomykózy, scleroma, Yaws, leishmaniózy, rhinosporidios a ďalšie.

Liečba malígneho nosového granulómu. Neexistuje žiadna špecifická liečba malígneho nosového granulómu. Malé, často dočasné, výsledky boli získané s röntgenovou terapiou, masívnym použitím kortikosteroidov. Na zvládnutie superinfekcie sú predpísané veľké dávky širokospektrálnych antibiotík. Chirurgické (galvanické žieravé, chirurgické laserové) vyrezané nekrotické tkanivá na zníženie intoxikácie. Obnova je veľmi zriedkavá.

Výhľad na život je väčšinou nepriaznivý.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]