Mikrope-

Mikropenisu - termín je používaný v popise penisu, ktorej veľkosť je menšia ako 2 štandardné odchýlky od normálu v neprítomnosti akejkoľvek inej zjavné patológie sprevádzané hypopláziu penisu (napríklad Hypospadias, hermafroditismus).

Veľkosť penisu sa meria, keď sa ťahá zo základne na špičku pozdĺž chrbtového povrchu. Obvykle je veľkosť penisu u novorodenca približne 3,5 cm. Penis je menší ako 2 cm v penise (2 SD je menej ako norma).

Príčiny mikrope-

Hlavný rast člena začína druhou polovicou intrauterinného obdobia. Preto s predčasným pôrodom u novorodencov bude penis kratší ako u detí v plnom rozsahu, ale to neznamená, že dôjde k mikropenéze. Tuladhar a kol. (1998) odvodil vzorec pre vzťah medzi dĺžkou penisu a gestačným vekom pre deti narodené medzi 24. A 36. Týždňom tehotenstva:

Dĺžka penisu (cm) = 2,27 + 0,16 x násobok tehotenstva.

Po narodení sa rozmery mierne menia až do puberty, čo nie je dôsledkom vplyvu pohlavných hormónov, ale na celkový somatický rast. Tabuľky štandardov dĺžky sa vyvíjajú v závislosti od veku.

Intrauterinná syntéza testosterónu a jeho konverzia na dihydrotestosterón sú nevyhnutné pre normálny vývoj plodu mužského genitálu. Na začiatku tehotenstva pod vplyvom hCG väzbu na receptor LH, je počiatočný diferenciácie a rozvoj reprodukčných orgánov približne 14. Týždeň aktivovaného vlastné hypotalamus-hypofýza systému plodu, a preto, keď defekt v systéme na karte plodu penisu dochádza normálne (tj pretože hlavný vplyv na záložku poskytuje materská hCG), ale penis nebude rásť, mikro penis sa vyvíja. Na druhú stranu, k porušeniu gonád záložiek deje na 7-10 th týždeň vývoja plodu, povedie aj k nedostatku rastu. Hlavné príčiny nedostatočného rozvoja sú tieto:

• hypergonadotropic hypogonadizmus - porucha vývoja pohlavných žliaz (anorchismus, klinefelterov syndróm, gonadálnej dysgenéza, hypoplázia Lyaydiga bunky dôsledkom gén defekt LH alebo LH receptor);
• defekty v biosyntéze testosterónu;
• nedostatok aktivity 17,20-lyázy;
• nedostatok Zeta-hydroxysteroid dehydrogenázy (30-HSD);
• deficiencia 17p-hydroxysteroid dehydrogenázy;
• defektná syntéza dihydrotestosterón-deficiencie 5a-reduktázy;
• necitlivosť receptora na androgény;
• hypogonadotropný hypogonadizmus (hypopituitarizmus, Kalmannov syndróm, septooptická dysplázia, idiopatický hypogonadotropný hypogonadizmus);
• rodinná forma (u mužov v rode - malý penis alebo mikropénia bez iných porúch).

Okrem vyššie uvedených dôvodov, micropenis stretnú v rôznych ochorení a syndrómov chromozomálne aberácie (Prader-Williho syndróm, Barder-Biedl syndróm, Noonan syndróm, syndróm Robinowův. Rud syndróm, CHARGE-syndróm).

"Falošná mikropenéza" - u pacientov s obezitou sa dá vizuálne určiť skrátenie penisu v dôsledku previsu prehybu tuku nad jeho základňou - tzv. Zapustený penis.

Príznaky mikrope-

Pri vyšetrovaní pacienta so sťažnosťami na nedostatočný rozvoj alebo mikropenézu je potrebné zozbierať rodinnú anamnézu: smrť v období novorodenca, nízka postava v rodine, patológia vývoja vonkajších pohlavných orgánov medzi príbuznými.

Diagnostika mikrope-

Vyšetrenie a fyzické vyšetrenie

Zmerajte rast dieťaťa a určite mieru jeho rastu. Vylučujte akúkoľvek stigmu dysembryogenézy alebo súvisiacich malformácií iných systémov.

Ak je mikro penis kombinovaný s hypoglykémiou počas obdobia novorodenca a oneskoreným rastom v staršom veku, vyžaduje to vylúčenie hypopituitarizmu. Porušenie pocitu vône umožňuje podozrenie na Kalmanov syndróm (anémia a hypogonadotropný hypogonadizmus, mikropenéza). Prítomnosť vývojových defektov alebo stigma embryogenézy si vyžaduje konzultáciu genetika, aby sa vylúčili chromozomálne patológie a iné genetické syndrómy.

[1]

Laboratórny a inštrumentálny výskum

Karyotypizácia  a analýza chromozómov sú indikované pre podozrenie na chromozomálnu patológiu a stigma dysembryogenézy.

Stanovenie LH a FSH: medzi 1 až 2 mesiacov života koncentrácia zodpovedá pubertálnych, takže zvýšené alebo podceňovať hodnoty naznačujú Hypergonadotropní alebo hypogonadotropným hypogonadizmom (v tomto poradí). Testosterón, dihydrotestosterón. T / DHT vo vzorke s chorionickým gonadotropínom umožňuje vylúčiť nedostatok 5a-reduktázy.

Obsah hormónov štítnej žľazy, kortizol. IRP-1, glukózové štúdie sú indikované pre podozrenie na hypopituitarizmus, najmä ak má dieťa s mikropeniou hypoglykémiu.

Liečba mikrope-

Dokázalo sa, že terapia testosterónom u detí s jeho nedostatkom je účinná a umožňuje účinne liečiť mikro penis, zvýšiť veľkosť penisu podľa všeobecne akceptovaných noriem. Aplikujte  testosterón  v rôznych formách (gély, náplasti, injekcie). Bin-Abbas (1999) ukázal, že priebeh troch injekcií testosterónu 25-50 mg v intervaloch 4 týždne pre dojčatá umožňuje dosiahnuť referenčné veľkosti.

Chirurgická liečba mikropeniózy

Ak je prítomná skutočná mikropenióza, používa sa faloplastika.