Mukokély dutín: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Mukokéla paranazálnych dutín je unikátna retenčná sakulárna cysta jedného paranazálneho sínusu, ktorá vzniká v dôsledku obliterácie nosového vylučovacieho kanálika a akumulácie hlienových a hyalínových sekrétov vo vnútri sínusu, ako aj prvkov epitelovej deskvamácie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia

Mukokéla paranazálnych dutín je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u žien aj mužov, u mužov častejšie v intervale medzi 15 a 25 rokmi. Veľmi zriedkavo sa mukokéla paranazálnych dutín vyskytuje u ľudí mladších ako 10 rokov a po 45 rokoch. Najčastejšie je mukokéla paranazálnych dutín lokalizovaná v čelovej dutine, potom v etmoidálnom labyrinte alebo na hranici medzi nimi, čo často vedie k prenikaniu „cysty“ do očnej jamky a spôsobuje exoftalmus – čo vysvetľuje jej časté zistenie oftalmológom. Veľmi zriedkavo je mukokéla lokalizovaná v sfenoidálnej a maxilárnej dutine. Odontogénne cysty sú však často lokalizované v posledných.

Príčiny sínusová mukokéla

Zjavnými príčinami mukokély paranazálnych dutín sú obštrukcia vylučovacích kanálikov, ku ktorej dochádza buď v dôsledku zápalového procesu, alebo vplyvom osteómu, či následkami traumy. Prispievajúcimi faktormi môžu byť rôzne anomálie vo vývoji tvárovej kostry vrátane paranazálnych dutín. Absencia drenážnej funkcie dutiny a hromadenie hlienu a jeho produktov rozpadu v nej, absencia kyslíkového prostredia, ktoré je také potrebné pre normálne fungovanie sliznice dutiny a jej žľazových prvkov, vedie k tvorbe katabolitov s toxickými vlastnosťami, zvyšuje aktivitu osteoklastov a dráždi nervové zakončenia VNS, čo zvyšuje aktivitu slizničných žliaz a spôsobuje zvýšenú sekréciu. Výsledný začarovaný kruh prispieva k rozvoju chronického aseptického zápalu mukokély a jej infekcie k akútnemu empyému dutiny. Postupná akumulácia odpadových produktov sliznice dutiny a jej žľazových prvkov teda vedie k zvýšeniu tlaku na jej sliznicu a kostné steny, ich atrofii, stenčeniu a tvorbe erózie, cez ktorú mukokéla preniká do susedných dutín a anatomických útvarov.

Patogenézy

Patogenéza mukokély paranazálnych dutín. V patogenéze mukokély paranazálnych dutín rôzni autori zvažovali rôzne „teórie“ jej výskytu:

1. „Monoglandulárna teória“ vysvetľuje výskyt mukokély zablokovaním jednej slizničnej žľazy, čo má za následok jej expanziu, proliferáciu epitelovej vrstvy a tvorbu slizničného vaku;
2. „morfogenetická teória“ sa odvoláva na vrodené narušenie vývoja buniek etmoidálneho labyrintu, analogicky s odontogénnymi cystami;
3. „Teória kompresie“ uprednostňuje banálne zablokovanie vylučovacích kanálikov, tvorbu agresívneho obsahu mukokély a aktiváciu osteoklastov, ktoré vedú k deštrukcii kostí.

Patologická anatómia mukokély paranazálnych dutín. Histologické štúdie ukázali, že v dôsledku vzniku mukokély sa riasinkový cylindrický epitel transformuje na viacvrstvový plochý epitel bez ciliárneho aparátu. Keď cystická formácia opustí dutinu do okolitých mäkkých tkanív, jej membrána je na vonkajšej strane pokrytá vláknitou vrstvou. Obsah mukokély má viskóznu želatínovú konzistenciu, je žltkastobielej farby, aseptický a bez zápachu. Kostné steny atrofujú a stenčujú sa, nadobúdajú vzhľad pergamenového papiera, potom sa vstrebávajú s tvorbou defektu. V kostnom tkanive prevládajú osteoklasty.

Príznaky sínusová mukokéla

Vývoj mukokély paranazálnych dutín je veľmi pomalý a prechádza tromi obdobiami:

1. latentné obdobie;
2. obdobie exteritorializácie, teda výstup cysty za hranice sínusu;
3. obdobie komplikácií.

Latentné obdobie je úplne asymptomatické, bez akýchkoľvek subjektívnych alebo objektívnych príznakov. V zriedkavých prípadoch sa objavuje periodická jednostranná rinorea, ktorá je spôsobená dočasným otvorením frontonazálneho kanála alebo prenikaním hlienového obsahu cysty cez otvory, ktoré spájajú bunky etmoidálneho labyrintu s nosovou dutinou. Ak sa cysta počas tohto obdobia infikuje, klinický priebeh nadobúda priebeh bežnej akútnej hnisavej sinusitídy.

Obdobie exteritorializácie je charakterizované subjektívnymi a objektívnymi príznakmi. Pri frontálnej lokalizácii mukokély sa najčastejšie vyskytujú rôzne očné príznaky, pretože pri tejto lokalizácii v prevažnej väčšine prípadov cysta prolabuje do očnice. V tomto prípade si pacient a jeho okolie všimnú opuch v hornej vnútornej oblasti očnice, po ktorom sa po určitom čase objaví diplopia, čo naznačuje kompresný účinok mukokély na očnú buľvu. Keď sa cysta rozšíri na zadný pól očnej buľvy, dochádza k tlaku na zrakové nervy, čo spôsobuje zníženie zrakovej ostrosti a výskyt periférneho skotomu tohto oka. Keď sa cysta rozšíri dopredu a dole, dochádza k epifore v dôsledku dysfunkcie slzných kanálikov. S ďalším vývojom procesu sa v dôsledku kompresie senzorických nervov prvého vegvia trojklanného nervu cystou vyskytuje neuralgická bolesť, ktorá môže vyžarovať do očnice, hornej čeľuste a zubov príslušnej strany.

Vzniknutý opuch je na dotyk hladký a hustý, vytvára dojem, že je jeden celok s kosťou, ktorá ho obklopuje. Pri výraznom stenčení kosti nad ním je možný jav krepitusu a ak sa v kosti vytvorí defekt, jeho okraje sú nerovné, zvlnené a ohnuté smerom von. Vo väčšine prípadov predná rinoskopia neodhalí žiadne zmeny. Niekedy, pri výraznom prolapse cysty smerom nadol, možno v strednom nosovom priechode pozorovať opuch pokrytý normálnou sliznicou, ktorý tlačí strednú nosovú mušľu smerom k nosovej priehradke.

Obdobie komplikácií je charakterizované rôznymi sekundárnymi patologickými prejavmi.

Diagnostika sínusová mukokéla

Diagnózu v latentnom období možno stanoviť iba náhodne počas röntgenového vyšetrenia lebky, vykonaného z iného dôvodu. Zmeny v paranazálnych dutinách zistené v tomto období zväčša neposkytujú priame indikácie prítomnosti mukokély; iba skúsený rádiológ môže podozrievať prítomnosť volumetrického procesu v dutine (najčastejšie v čelovej dutine) na základe takých znakov, ako je jej úplné zatienenie alebo prítomnosť zaobleného tieňa, nezvyčajne veľká dutina, stenčenie a zriedenie jej stien a posunutie intersinus septum za strednú rovinu. Niekedy sú v tomto období kontúry postihnutej dutiny vymazané a nejasné. Niekedy sa zistí posunutie čelovej dutiny smerom nadol, do oblasti etmoidálneho labyrintu. Všetky tieto príznaky sa však nemusia brať do úvahy, ak je cieľom röntgenového vyšetrenia napríklad obsah lebky, a môžu sa interpretovať ako „individuálny variant normy“, najmä ak sa pozorujú akékoľvek neurologické príznaky naznačujúce ochorenie mozgu, ktoré odvádzajú pozornosť lekára od posúdenia stavu nosovej dutiny.

Počas obdobia exteritorializácie mukokély, len na základe vyššie opísaných znakov, sa diagnóza „mukokély“ môže objaviť len ako jedna z verzií existujúceho ochorenia. Medzi inými verziami nie je vylúčená prítomnosť primárnej vrodenej orbitálnej cysty, ako je dermoidná cysta, meningokéla, encefalokéla alebo nejaký novotvar. V tomto prípade je možné konečnú diagnózu (nie vždy!) stanoviť len na základe röntgenového (CT, MRI) vyšetrenia.

Vo veľkej väčšine prípadov mukokély frontálneho sínusu dochádza k deštruktívnym zmenám kostí v supermediálnom uhle očnice a jej hornej stene, ktoré sa rádiograficky prejavujú prítomnosťou homogénneho, oválneho tieňa s hladkými kontúrami presahujúcimi sínus, prerušením kontúr očnice a deštrukciou kostí (resorpciou kostného tkaniva) v oblasti slznej kosti. Cysta môže zároveň preniknúť do predných buniek etmoidálneho labyrintu a ničením mediálnej časti hornej steny maxilárneho sínusu preniknúť do tohto sínusu.

Najčastejšie sa však mukokéla etmoidálneho labyrintu rozširuje smerom k očnici, pričom do nej stláča papierovú platničku a ničí túto kosť. Lokalizácia mukokély v sfenoidálnom sínuse najčastejšie vo svojich klinických prejavoch týkajúcich sa zrakových porúch simuluje nádor lebečnej bázy alebo etmoidálneho labyrintu, prípadne cystickú arachnoiditídu v oblasti optického chiazmu. V tomto prípade dôkladné röntgenové (vrátane CT) vyšetrenie alebo MRI umožňuje stanoviť definitívnu diagnózu mukokély. Rádiologicky sa mukokéla sfenoidálneho sínusu prejavuje zväčšením objemu sínusu, prítomnosťou homogénneho tieňa, ložísk resorpcie a stenčenia stien sínusu vrátane intersinus septum.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s osteómom v počiatočnom štádiu exteritorializácie mukokély, keď je táto ešte pokrytá tenkou vrstvou zmäknutej kosti, stlačenej do očnice, etmoidálneho labyrintu alebo maxilárneho sínusu. V tomto štádiu by sa mala mukokéla odlišovať aj od osteosarkómu, syfilitickej osteoperiostitídy alebo gumy, primárne lokalizovanej v tejto oblasti. Počas obdobia exteritorializácie mukokély sa odlišuje od vrodenej orbitálnej cysty, napríklad od dermoidnej cysty alebo mukokély a encefalokély, lokalizovanej na rovnakých miestach, kde sa mukokéla zvyčajne prejavuje.

Meningokéla je charakterizovaná vyčnievaním mozgových blán za hranice lebky, čím vzniká herniovaný vak vyplnený mozgovomiechovým mokom. Tento vak sa potom postupne napĺňa mozgovou hmotou a vzniká encefalokéla. Meningokéla sa zvyčajne nachádza v stredovej čiare a zaberá frontálno-interorbitálny priestor, čím sa odlišuje od mukokély frontálneho sínusu. Rádiograficky sa meningokéla zobrazuje ako tieň nízkej intenzity nachádzajúci sa pri koreni nosa. Mukokéla, ktorá sa vyskytuje bezprostredne po narodení, deformuje kostné tkanivá v oblasti frontálnej-etmoidálnej-nosovej kosti počas svojho rastu, takže na röntgenových snímkach zhotovených v supraorbito-frontálnej projekcii sa priestor medzi očnicami zobrazuje ako výrazne rozšírený. Vzhľadom na svoju lokalizáciu mukokéla pokrýva supermediálne kontúry očnice, deformuje jej steny a tlačí očnú buľvu dopredu, nadol a do strany, čím spôsobuje exoftalmus a diplopiu. V fronto-nazálnej projekcii sa herniálny otvor na röntgenovom snímku javí ako výrazne rozšírená dehiscencia s vyhladenými kontúrami.

Komplikácie mukokély sa delia na zápalové a mechanické. Keď sa mukokéla infikuje, vytvorí sa pyokéla, čo má za následok modifikáciu rádiografického obrazu: dochádza k výraznejšej deštrukcii kostí, čo zvyšuje tie, ktoré sa vyskytli pri predchádzajúcej neinfikovanej mukokéle. Okrem toho sa zápalový proces môže rozšíriť do susedných dutín a tkanív, čo spôsobuje empyém.

V niektorých prípadoch vedie hnisanie mukokély k tvorbe vonkajšej fistuly, najčastejšie v oblasti horného vnútorného uhla očnice. Ak sa erózia kosti vyskytne v oblasti zadnej steny čelovej dutiny, zápalový proces sa šíri do prednej lebečnej jamy a spôsobuje jednu alebo viacero intrakraniálnych komplikácií naraz: extra- alebo subdurálny absces, hnisavú meningitídu alebo meningoencefalitídu, absces mozgu alebo trombózu horného sagitálneho alebo kavernózneho sinu.

Mechanické komplikácie sú spôsobené tlakom mukokély, ktorý vyvíja na anatomické štruktúry, ktoré sú s ňou v priamom kontakte. Kompresia týchto štruktúr vedie k ich atrofii a degenerácii (tvorba erózií v kostnom tkanive, degeneratívne-dystrofické zmeny vo vedľajších nosových dutinách, zúženie ciev s narušením výživy zodpovedajúcich štruktúr, neuralgia trojklanného nervu atď.) a neustály tlak rastúcej mukokély na očnú buľvu alebo slzné orgány vedie k ich posunutiu, deformácii a dysfunkcii (slzenie, sekundárna dakryocystitída, diplopia, epifora atď.). Ako poznamenáva V. Racovenu (1964), tieto mechanické komplikácie často vedú k abscesu alebo flegmóne očnice, panoftalmitíde atď. alebo sú nimi sprevádzané.

Liečba sínusová mukokéla

Liečba mukokély je výlučne chirurgická. Zvyčajne sa odporúča vykonať reverznú očné dutinu (RO) s úplnou kyretážou sliznice a odstránením slizničného vaku, pričom sa tento prístup odôvodňuje obavou, že zostávajúce časti sliznice a ich žľazový aparát môžu viesť k relapsu mukokély. Odporúča sa tiež vytvoriť širokú drenáž sinus s nosovou dutinou v mieste obliterovaného frontonazálneho kanála. Ako však ukázali skúsenosti mnohých domácich aj zahraničných autorov, nadmerný radikalizmus pri chirurgickom zákroku pri mukokéle frontálnej dutiny sa neospravedlní. Stačí len odstrániť sakulárnu cystickú formáciu a vytvoriť široké spojenie sinus s nosovou dutinou endonazálnou metódou, pričom na jednej strane nie je potrebná úplná kyretáž sliznice sinus, na druhej strane je povinné endonazálne otvorenie etmoidálneho labyrintu s drenážou a prevzdušnením pooperačnej dutiny.

Ak sa mukokéla vyvíja iba v etmoidálnom labyrinte a prepadá do nosovej dutiny bez toho, aby prenikla do frontálneho sínusu a najmä do očnice, obmedzujú sa na otvorenie buniek etmoidálneho labyrintu cez bulla ethmoidalis s čo najširšou extirpáciou buniek etmoidálneho labyrintu.

V prípade mukokély sfénoidného sínusu alebo maxilárneho sínusu sa tieto otvoria obvyklým spôsobom, slizničný vak sa odstráni s obmedzeným zoškrabaním sliznice v miestach, z ktorých mukokéla pochádza, a vytvorí sa stabilný drenážny otvor sínusu.

V pooperačnom období sa dutina premýva 2-3 týždne antiseptickými roztokmi endonazálne cez novovytvorenú anastomózu. Ak sa vyskytnú hnisavé komplikácie, v závislosti od ich lokalizácie, prevalencie a charakteru klinického priebehu sa vykonáva rozsiahly chirurgický zákrok v súlade so zásadami hnisavej chirurgie.