Meningokéla

Meningokéla (meningomyelokéla) je typ patologického stavu, ktorý označuje predné mozgové hernie spôsobené vrodeným nedostatkom kostného tkaniva v oblasti dna prednej lebečnej jamy počas embryonálneho vývoja pod vplyvom určitých vonkajších (infekcia) a vnútorných (genetických) príčin, čo má za následok oneskorenie uzatvárania protovertebrálnych mozgových platničiek (Kollikerových platničiek), čo vedie k tvorbe otvorov v dolnej stene prednej lebečnej jamy, cez ktoré mozgová hmota prolabuje. Tieto hernie sa nazývajú predné mozgové hernie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny meningokéla

Existuje hypotéza o vzniku meningokély, ktorá spája výskyt primárnej ektopie mozgových blán a mozgu s primárnymi defektmi lebky v dôsledku zastavenia vývoja lebky v embryonálnom období. Springs vysvetľuje vznik mozgových hernií a meningokély patologickými zmenami v lebečnej klenbe, ktoré vznikli v dôsledku meningoencefalitídy, ktorou plod utrpel počas tehotenstva. Klein sa domnieva, že príčinou meningokély je intrauterinný hydrocefalus, ktorý vedie k divergencii lebečných kostí a ich perforácii v oblasti prirodzených otvorov.

Ako už bolo uvedené, vznikajú prolapsom mozgových blán, ktoré tvoria vak naplnený mozgovomiechovým mokom, a potom, ak je otvor dostatočne veľký, výstupom mozgového tkaniva do tohto vaku. Zvyčajne k tomuto prolapsu dochádza cez otvor v oblasti koreňa nosa a glabely. Mozgové hernie a meningokély sa delia na dva typy:

1. ležiace pozdĺž stredovej čiary (nasofrontálne);
2. ležiace po stranách koreňa nosa (nazoteliálne) a vo vnútornom kútiku očnej jamky (nazoorbitálne).

Existujú rôzne „teórie“ o výskyte meningokély.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rizikové faktory

Okrem geneticky podmienenej meningokély sa defekty kostného tkaniva v prednej lebečnej jamke (rovnako ako v iných častiach lebky) môžu vyskytnúť v dôsledku intrauterinnej, transplacentárnej infekcie prenesenej od matky, intrauterinnej alebo pôrodnej traumy, ako aj iných nepriaznivých faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú telo tehotnej ženy.

Významnú úlohu zohráva narušenie metabolizmu vitamínu A a kyseliny listovej, metabolizmu vápnika, ako aj účinky ionizujúceho žiarenia a niektorých teratogénnych toxických látok. Každý z vyššie uvedených patogénnych faktorov môže viesť k narušeniu embryonálneho vývoja v období kladenia primárnej mozgovej platničky a jej uzavretia do mozgovej trubice, čo následne vedie k vzniku malformácií lebky.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenézy

Kostný defekt sa vo väčšine prípadov nachádza v midsagitálnej rovine, menej často v oblasti okcipitálneho foramen a najčastejšie v oblasti frontonazálneho švu, nosohltana a očnice. Priemer kostného defektu pri meningokéle sa pohybuje od 1 do 8 cm a dĺžka kostného kanála, ktorý má vnútorný a vonkajší otvor, v ktorom sa nachádza stopka hernie, môže byť až 1 cm.

Nazofrontálna meningoencefalokéla sa vždy nachádza v oblasti slepého otvoru čelovej kosti a jej kanál môže byť smerovaný dopredu, dole alebo laterálne, čo určuje typy lokalizácie herniálneho vaku: smerom nadol a laterálne smerujú nazoetmoidálne hernie a smerom nadol a von - nazoorbitálne. Štruktúra herniálneho vaku pozostáva zvonku dovnútra z kože, tvrdých, mäkkých a arachnoidálnych membrán mozgu a mozgovej hmoty.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Príznaky meningokéla

Príznaky meningokély sa delia na subjektívne a objektívne. Prvé sa týkajú najmä sťažností rodičov dieťaťa alebo dospelého pacienta na prítomnosť nádoru v oblasti prolapsu hernie. Spravidla nie sú žiadne iné sťažnosti. Veľkosť tohto „nádoru“ sa môže pohybovať od šošovice až po veľké jablko, niekedy napodobňuje „druhý nos“. Na dotyk má tento útvar mäkkú elastickú konzistenciu, niekedy jeho stopka zasahuje hlboko do koreňa nosa. Opuch môže pulzovať synchrónne so srdcovými kontrakciami, zvyšovať sa pri napätí (krik alebo plač dieťaťa) a znižovať sa pri tlaku naň. Tieto príznaky naznačujú súvislosť medzi nádorom a lebečnou dutinou.

Ďalším znakom prednej meningokély a mozgových hernií je deformácia tvárovej kostry.

[ 20 ]

Komplikácie a následky

Komplikácie meningokély sú závažným javom, ktorý zvyčajne končí smrťou. Patrí medzi ne meningoepcefalitída, ktorá vzniká, keď sa stena meningokély ulceruje. Tieto komplikácie sa však najčastejšie vyskytujú v dôsledku chirurgického odstránenia herniálneho vaku. Tieto komplikácie sú:

1. intraoperačne (šok, strata krvi);
2. bezprostredne po operácii (meningitída, meningoencefalitída, mozgový edém);
3. oneskorené pooperačné obdobie (hydrocefalus, intrakraniálna hypotenzia, mozgový edém, záchvaty);
4. neskoré (epilepsia, duševné poruchy, mentálne postihnutie).

Medzi pooperačné komplikácie môžu patriť fistuly v subarachnoidálnom priestore, úniky mozgovomiechového moku, recidivujúce meningokély a mozgové hernie.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningokéla

Diagnóza je založená na nasledujúcich príznakoch:

1. typická poloha herniálneho vaku;
2. vrodený charakter;
3. prítomnosť dehiscencií stanovená palpáciou a rádiografiou.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika je pri malých meningokélach náročná. Takéto útvary by sa mali odlišovať od dermoidných cýst, meningiómu, starého organizovaného hematómu, aneuryzmy, retrobulbárneho angiómu, deformujúcej nosovej polypózy a cýst paranazálnych dutín, syfilitickej gumy, mozgového echinokoka, rôznych nádorov mozgu a lebky.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Liečba meningokéla

Vrodené meningokélové hernie sú zriedkavé ochorenie a nie všetky deti narodené s takouto chybou podstúpia chirurgickú liečbu, pretože niektoré z nich zomierajú krátko po narodení. Liečba meningokély a mozgových hernií v operabilných prípadoch je iba chirurgická. Doba liečby sa líši v závislosti od mnohých ukazovateľov a otázka chirurgickej liečby sa v každom prípade rozhoduje individuálne, berúc do úvahy vek dieťaťa, typ hernie, veľkosť defektu a opuchu, ako aj riziko komplikácií.

Niektorí chirurgovia zastávajú názor, že operácia by sa mala začať v prvých mesiacoch života. P. A. Herzen (1967) sa domnieval, že dieťa by malo byť operované v prvom roku života. V prípade mozgových hernií s rýchlym rastom opuchu a rizikom komplikácií (zápal alebo pretrhnutie stenčených tkanív) je potrebné operovať v prvých dňoch po narodení. Ak podmienky dovoľujú použitie vyčkávacej taktiky, potom by sa chirurgický zákrok mal vykonať vo veku 2,1/2-3 rokov. V tomto veku sa používajú zložité plastické operácie s použitím kostných štepov. Takéto chirurgické zákroky patria do kompetencie neurochirurgov.

Predpoveď

Pri chirurgickej liečbe je prognóza pre život priaznivá. Podľa zahraničných štatistík však aj pri bezchybnom chirurgickom zákroku môže úmrtnosť na sekundárne komplikácie dosiahnuť 10 %.

Vývoj procesu závisí od štádia vývoja hernie a použitej liečby. Pri nevyliečiteľných formách, keď sa významná časť mozgu s vitálnymi centrami nachádza v herniálnom vaku, môže dôjsť k úmrtiu vo veku 5-8 rokov, ktorého príčinou je zvyčajne meningoencefalitída.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]