Meningocele

Meningocele je typ patologického stavu, ktorý sa vzťahuje na prednú mozgovú herniu spôsobenú vrodeným nedostatkom kostného tkaniva v oblasti prednej lopatky v období embryonálneho vývoja pod vplyvom určitých vonkajších (infekčných) a vnútorných (genetických) príčin, čo má za následok oneskorené uzavretie provertebrálneho ochorenia. Mozgové platne (Kollikerove platne), ktoré vedú k tvorbe dier v dolnej stene prednej lebečnej fossy, cez ktoré prolapsuje mozgová substancia. Tieto prietrže sa nazývajú predná mozgová hernia.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny meningocele

Existuje hypotéza vývoja meningocele, ktorá spája výskyt primárnej ektopie mozgových blán a mozgu prostredníctvom primárnych defektov lebky ako výsledok zastavenia vývoja lebky v embryonálnom období. Pružiny vysvetľujú pôvod mozgovej hernie a meningocele patologických zmien kraniálnej klenby, vyplývajúcich z meningoencefalitídy, ktorá bola prenesená na plod počas tehotenstva. Klein verí, že príčinou meningocele je vnútromaternicový hydrocefalus, ktorý vedie k divergencii kostí lebky a jej perforácií v oblasti prirodzených dier.

Ako už bolo uvedené, sú tvorené prolapsom, najskôr meningom, tvoriacim vak naplnený cerebrospinálnou tekutinou a potom, ak je otvor dostatočne veľký, a tým, že ide do tohto vaku a mozgového tkaniva. Zvyčajne sa tento prolaps objavuje cez dieru v koreňoch nosa a glabelle. Mozgové hernie a meningocele sú rozdelené do dvoch typov:

1. ležiace na strednej čiare (nosholobnye);
2. ležiace na bokoch koreňa nosa (nasolattice) a vo vnútornom rohu orbity (naso-orbitál).

Existujú rôzne "teórie" výskytu meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rizikové faktory

Okrem geneticky určeného meningokelu sa môžu vyskytnúť kostné defekty v prednej lebečnej fosse (ako aj v iných častiach lebky) v dôsledku vnútromaternicového, transplacentárne prenášaného z materskej infekcie, vnútromaternicového alebo porodného poranenia, ako aj iných nepriaznivých faktorov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú telo tehotná žena.

Významnú úlohu zohráva porušenie metabolizmu vitamínu A a kyseliny listovej, metabolizmus vápnika, ako aj pôsobenie ionizujúceho žiarenia a niektorých teratogénnych toxických látok. Každý z týchto patogénnych faktorov môže viesť k narušeniu embryonálneho vývoja v období, keď bola primárna mozgová lamela položená a uzavretá v mozgovej trubici, čo následne vedie k vzniku lebečných defektov.

[13], [14]

Patogenézy

Kostný defekt je vo väčšine prípadov v strednej sagitálnej rovine, menej často v oblasti okcipitálneho foramenu a najčastejšie v oblasti fronto-nazálneho sutúry, nosohltanu a orbity. Priemer kostného defektu u meningokele sa pohybuje od 1 do 8 cm a dĺžka kostného kanálika, ktorý má vnútorný a vonkajší otvor, v ktorom je umiestnená noha hernie, môže byť až 1 cm.

Nasolatová meningoencefalocéla sa vždy nachádza v oblasti slepého otvoru prednej kosti a jej kanál môže byť nasmerovaný dopredu, dolu alebo laterálne, čo spôsobuje typy lokalizácie hernálneho vaku: smerom dole a laterálne nasolatalnias, smerom nadol a von - nasalorrheal. Štruktúra hernálneho vaku pozostáva z vonkajšej strany kože, tvrdej, mäkkej a arachnoidnej meningy a substancie mozgu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Príznaky meningocele

Známky meningocele sú rozdelené na subjektívne a objektívne. Tie sa týkajú hlavne sťažností rodičov dieťaťa alebo dospelého pacienta na prítomnosť nádoru v oblasti prolapsu prietrže. Iné sťažnosti spravidla nevznikajú. Veľkosť tohto „nádoru“ sa môže líšiť od šošovkového zrna k veľkému jablku, niekedy imitujúceho „druhý nos“. Na dotyk je vytvorenie mäkkej elastickej konzistencie, niekedy jej noha ide hlboko do koreňa nosa. Opuch môže pulzovať synchrónne s kontrakciami srdca, pri namáhaní (plač alebo plač dieťaťa), zvyšovať a keď sa naň aplikuje tlak, znížiť. Tieto príznaky naznačujú spojenie nádoru s lebečnou dutinou.

Ďalším znakom predného meningokelu a prietrže mozgu je deformácia skeletu tváre.

[20]

Komplikácie a následky

Komplikácie meningocele - hrozný fenomén, zvyčajne končiaci smrťou. Medzi ne patrí meningoepcefalitída, ktorá sa vyskytuje pri ulcerácii steny meningocele. Väčšina týchto komplikácií však vyplýva z chirurgického odstránenia hernie sac. Tieto komplikácie sú:

1. intraoperačné (šok, strata krvi);
2. ďalšie pooperačné (meningitída, meningoencefalitída, opuch mozgu);
3. oneskorené pooperačné (hydrocefalus, intrakraniálna hypotenzia, cerebrálny edém, kŕče);
4. neskoro (epilepsia, mentálne poruchy, porucha inteligencie).

Fistuly subarachnoidného priestoru, likvor, recidívy meningokély a mozgovej hernie možno pripísať pooperačným komplikáciám.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningocele

Diagnóza je založená na nasledujúcich príznakoch:

1. typická poloha vrecka v mieste vpichu;
2. vrodený charakter;
3. prítomnosť dehiscencií, ktoré sú určené palpáciou a rádiológiou.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza je ťažká pre malé meningocele. Takéto formácie by mali byť diferencované od dermoidných cyst, meningiómov, starých organizovaných hematómov, aneuryziem, retrobulbárnych angiómov, deformujúcej sa polypózy nosa a cyst parazitálnych dutín, syfilitnej ďasien, echinokokov mozgu, rôznych mozgových nádorov a lebky.

[32], [33], [34]

Liečba meningocele

Vrodená menštruácia hernie je zriedkavé ochorenie a nie všetky deti, ktoré sa narodili s takýmto nedostatkom, podstúpili chirurgickú liečbu, pretože niektoré z nich zomreli krátko po narodení. Liečba meningeálnej a mozgovej hernie v operatívnych prípadoch je len chirurgická. Termíny liečby sa líšia v závislosti od mnohých ukazovateľov a otázka chirurgickej liečby sa v každom prípade posudzuje individuálne, pričom sa berie do úvahy vek dieťaťa, typ prietrže, veľkosť defektu a opuch, ako aj hrozba komplikácií.

Niektorí chirurgovia sú toho názoru, že operácia by mala začať v prvých mesiacoch života. PA Herzen (1967) veril, že dieťa by malo byť prevádzkované v prvom roku života. S herniou mozgu s rýchlym rastom opuchu a rizikom komplikácií (zápal alebo ruptúra riedeného tkaniva) sa musí operovať v prvých dňoch po narodení. Ak podmienky umožňujú použiť taktiku na počkanie a videnie, operácia by sa mala vykonávať vo veku 2,1 / 2 - 3 roky. V tomto veku sa používa komplikovaná plastická chirurgia s použitím kostných štepov. Za takéto chirurgické zákroky sú zodpovedné neurochirurgovia.

Predpoveď

Pri chirurgickej liečbe je priaznivá prognóza života. Podľa zahraničnej štatistiky však aj bezchybne vykonaná operácia dosahuje úmrtnosť na sekundárne komplikácie 10%.

Vývoj procesu závisí od štádia vývoja prietrže a od aplikovanej liečby. V nevyliečiteľných formách, keď je významná časť mozgu s vitálnymi centrami v hernálnom vaku, môže nastať smrť vo veku 5-8 rokov, spravidla je spôsobená meningoencefalitídou.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]