Mutizmus (úplné mlčanie)

Mutizmus je jednou z najzávažnejších porúch iniciácie reči a vyznačuje sa stratou schopnosti vokalizovať vôbec, teda úplným tichom.

Miernejšie formy poruchy iniciácie reči sa prejavujú iba oneskorením iniciácie reči (napríklad pri Parkinsonovej chorobe). Oneskorená iniciácia reči (oneskorenie rečových reakcií) je charakteristická pre stavy celkovej mentálnej inhibície (hlboká stupor; abúlia; ťažká depresia) alebo so selektívnym potlačením rečovej aktivity (veľké nádory prefrontálnej lokalizácie; atrofické procesy v Brocovej oblasti; iné stavy „rečovej hypokinézy“ prejavujúce sa dlhým latentným obdobím rečových reakcií, lakonickým štýlom reakcií).

Syndromická diferenciálna diagnostika pravého mutizmu by sa mala vykonať s iným, navonok podobným syndrómom - anartriou. Väčšina pacientov s mutizmom má laryngeálnu dysfunkciu bez poškodenia tvárových, ústnych alebo jazykových svalov.

Mutizmus môže mať aj čisto psychogénny (konverzný) pôvod. Nakoniec môže byť mutizmus súčasťou komplexných porúch správania, ako je negativizmus alebo katatónia pri schizofrénii. Pravý mutizmus („rečová akinéza“, „jazyková akinéza“) je charakteristický pre akinetický mutizmus alebo ťažké akinetické formy (zriedkavé) Parkinsonovej choroby, najmä v momente zvýšenej akinézy („akinetický záchvat“, „zamrznutie“, „motorický blok“. Mutizmus ako psychomotorický jav bol opísaný pri mnohých neurologických ochoreniach charakterizovaných veľmi odlišnou lokalizáciou (zvyčajne bilaterálnou) poškodenia mozgu.

Mutizmus je často sprevádzaný alebo spojený svojím vznikom s takými rôznymi syndrómami, ako je akinéza (reč), afázia (rečová apraxia), abúlia, apatia, afémia, anartria a môže, ale nemusí byť sprevádzaný inými neurologickými poruchami.

[ 1 ]

Príčiny a klinické formy mutizmu

1. Akinetický mutizmus rôznej lokalizácie. „Predný“ a „zadný“ syndróm akinetického mutizmu, hyperkinetický mutizmus.
2. Mutizmus na obrázku je syndróm „uzavretej“ osoby.
3. Iné formy mutizmu pri ochoreniach mozgu:
   • Poškodenie kortikálnej rečovej oblasti Broca (v akútnom štádiu motorickej afázie)
   • Doplnkové lézie motorickej oblasti
   • Poškodenie hlbokých častí ľavého čelného laloku
   • Poškodenie putamenu
   • Bilaterálne lézie globus pallidus
   • Bilaterálne talamické lézie (napr. talamotómia)
   • Cerebelárny mutizmus
   • Mutizmus pri ťažkej pseudobulbárnej paralýze
4. Bilaterálna paralýza hltana alebo hlasiviek („periférny mutizmus“)
5. Psychogénny mutizmus
6. Psychotický mutizmus.

Akinetický mutizmus je stav charakterizovaný úplnou akinézou a mutizmom, teda stratou schopnosti vykonávať akékoľvek pohyby vrátane reči. Neexistuje žiadna motorická reakcia ani na silné bolestivé podnety. Reakcia vizuálnej orientácie je však zachovaná; fixácia pohľadu a sledovacia funkcia sú možné. Napriek aspontánnosti a úplnej nehybnosti pacient nie je v skutočnej kóme („bdelá kóma“); pozerá sa vám do očí a tento tvrdohlavo smerovaný pohľad akoby sľuboval reč; sleduje pohybujúci sa objekt, ale žiadny podnet nedokáže vyvolať motorickú reakciu.

Akinetický mutizmus bol opísaný v prípadoch nádorov tretej komory, traumatických, anoxických alebo vaskulárnych lézií postihujúcich frontálny kortex, obe hemisféry, gyrus cingularis (najmä s postihnutím predného gyrus cingularis na oboch stranách – tzv. „syndróm predného akinetického mutizmu“) a talamus.

Bilaterálne lézie v stredovej čiare (paramediálne) v mezodiencefalickej oblasti, najmä s postihnutím periakveduktálnej sivej hmoty (retikulárna formácia mezencefalonu - tzv. „posteriórny syndróm akinetického mutizmu“) môžu byť príčinou dlhotrvajúceho akinetického mutizmu u ľudí. Akinetický mutizmus bol opísaný aj u pacientov s AIDS, malígnym neuroleptickým syndrómom.

Akinetický mutizmus sa ako reverzibilný stav vyskytuje pri zotavovaní sa z ťažkých kómatických stavov rôzneho pôvodu, najmä po akútnej kraniocerebrálnej traume. V tejto situácii sa vyskytuje aj tzv. hyperkinetický mutizmus - stav charakterizovaný motorickou excitáciou a mutizmom, ktorý končí reguláciou motorického správania a obnovením rečovej aktivity.

Syndróm uzamknutého stavu je charakterizovaný kvadruplégiou, „mutizmom“ (jeho skutočnou príčinou je anartria) a intaktným vedomím, pričom komunikácia je zvyčajne obmedzená na vertikálne pohyby očí a pohyby viečok (žmurkanie). Väčšinu prípadov syndrómu uzamknutého stavu spôsobuje oklúzia bazilárnej artérie, ktorá vedie k infarktu mozgového kmeňa vo ventrálnom mostíku. Medzi ďalšie možné príčiny patrí krvácanie, absces a demyelinizácia vo ventrálnom mostíku a predĺženej mieche, čo prerušuje kortikospinálne dráhy do končatín a kortikonukleárne dráhy do dolných hlavových nervov (syndróm deeferentácie). Syndróm bol opísaný aj pri alkoholickej nutričnej encefalopatii. CT potvrdzuje lokalizáciu lézie, rovnako ako abnormálne sluchové potenciály mozgového kmeňa. EEG je zvyčajne normálne.

Poškodenie Brocovej kortikálnej rečovej oblasti môže byť sprevádzané hlbokou inhibíciou rečovej aktivity, ktorá sa prejavuje ako mutizmus, ktorý predchádza prejavom príznakov motorickej afázie. Akútna fáza mozgovej príhody, ktorá viedla k rečovej apraxii (motorickej afázii), sa teda spočiatku prejavuje ako rozsiahlejšia inhibícia expresívnej reči s potlačením akejkoľvek hlasovej (nielen rečovej) aktivity.

Poškodenie doplnkovej motorickej oblasti v mediálnej premotorickej časti horného frontálneho gyrusu sa často uvádza ako príčina mutizmu. Väčšina hlásených prípadov sa týka lézií na ľavej strane, ale neoficiálne správy o mutizme boli hlásené aj s léziami na pravej strane. Typicky sa najprv vyvinie globálna akinéza, potom (po dňoch alebo týždňoch) kontralaterálna akinéza a mutizmus. Malé jednostranné lézie môžu spôsobiť iba prechodný mutizmus; rozsiahle prefrontálne lézie, najmä tie, ktoré postihujú cingulárny gyrus, vedú k trvalému mutizmu.

Poškodenie hlbokých častí ľavého čelného laloku, bezprostredne susediacich s predným rohom laterálnej komory, tiež niekedy spôsobuje prechodný mutizmus. Počas zotavovania sa môžu pozorovať príznaky transkortikálnej motorickej afázie.

Prechodný mutizmus sa môže pozorovať aj pri poškodení putamenu (obojstrannom alebo iba ľavostrannom). Obdobie zotavenia je charakterizované zníženou spontánnou rečovou aktivitou a niektorými extrapyramídovými príznakmi (hypofónia, hypokinetická artikulácia). Niektoré správy sú venované obojstrannému poškodeniu globus pallidus, ktoré sa prejavuje podobnými príznakmi mutizmu s celkovou akinézou a apatiou.

Poškodenie predného talamu (najmä bilaterálne a ľavostranné) môže viesť k mutizmu a zvyčajne ku globálnej akinéze (talamické nádory, krvácanie do neho, stereotaktická talamotómia bilaterálna alebo niekedy ľavostranná).

Akútne bilaterálne poškodenie oboch mozočkových hemisfér môže zriedkavo viesť k mutizmu (cerebelárny mutizmus). Tento mutizmus trvá v priemere 1 – 3 mesiace (až 20 týždňov); jeho zotavenie prechádza štádiom dyzartrie. Často sa zistí orálna apraxia. Syndróm bol opísaný pri odstránení mozočkového nádoru u detí.

Nakoniec, mutizmus možno pozorovať pri ťažkej pseudobulbárnej paralýze spôsobenej difúznymi bilaterálnymi hemisférickými léziami, ako aj pri bilaterálnej paralýze hltanových svalov a hlasiviek („periférny mutizmus“), napríklad pri Charcotovej chorobe.

Neuroleptiká zvyčajne spôsobujú hypokinézu alebo akinézu so zníženou rečovou aktivitou, ale úplný mutizmus sa tu zvyčajne nepozoruje. Neuroleptický malígny syndróm môže v počiatočných štádiách zahŕňať príznaky akinetického mutizmu.

Psychogénny mutizmus sa zvyčajne pozoruje v obraze polysyndromickej hystérie a v takýchto prípadoch je sprevádzaný ďalšími demonštratívnymi motorickými (viacnásobné motorické poruchy), senzorickými, vegetatívnymi (vrátane paroxyzmálnych) a emocionálno-osobnými psychogénnymi poruchami, čo uľahčuje diagnostiku.

Psychotický mutizmus sa zvyčajne prejavuje ako nedostatok spontánnej a responzívnej reči so zachovanou schopnosťou hovoriť a rozumieť reči adresovanej pacientovi. Psychotický mutizmus sa pozoruje v obraze masívnych psychopatologických (depresívny stupor; katatónia; negativizmus) a behaviorálnych porúch psychotického (zvyčajne schizofrénia) kruhu.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostické testy na mutizmus

Magnetická rezonancia mozgu, vyšetrenie mozgovomiechového moku, ultrazvukové Dopplerovské zobrazenie hlavných tepien hlavy, konzultácia s neuropsychológom a v prípade potreby s psychiatrom a ORL lekárom (foniatrom).

[ 8 ], [ 9 ]