Myasthenia gravis: diagnostika

Diagnóza myastenia gravis

Zásadné pre diagnózu myasthenia gravis farmakologické testy založené na zavádzacích prostriedkov, ktoré blokujú enzým acetylcholínesterázu (AchE), ktorá katalyzuje odbúravanie acetylcholínu. Tieto lieky môžu znížiť závažnosť príznakov myasténie gravis. Edrofónium (tenzilon) - krátkodobé inhibítor acetylcholínesterázy, ktorý, keď sa podáva intravenózne zvyšuje svalovú silu, skôr oslabený v dôsledku zaťaženia pri kontrole (napr., Sval zdvíhanie horného viečka, alebo deltový sval iliopsoas). Spočiatku sa injikujú 2 mg edrofónie a svalová sila sa kontroluje po 1 minúte. V neprítomnosti zlepšenia môže byť liečivo dodatočne podávané v dávke 3 mg a potom 5 mg. U niektorých pacientov, ktorí sú precitlivení na malé dávky edrofónie, môže liek vyvolávať respiračnú krízu. V tomto ohľade by ste mali počas testu mať v prípade mimoriadnej situácie neďaleký dýchací prístroj. Pozitívny účinok eudrofónie zvyčajne trvá len niekoľko minút. Pozitívne výsledky testov podporovať diagnózu myasthenia gravis, aj keď nie sú špecifické pre toto ochorenie, rovnako ako je to možné u pacientov s periférnou neuropatiou, lézie mozgového kmeňa, amyotrofickej laterálnej sklerózy a detskej obrne.

Určitá diagnostická hodnota pre myastheniu gravis má tiež elektromyografiu. Väčšina pacientov s generalizovanou myasthenia rytmické stimulácie pri frekvencii 3 Hz je pokles (dekrementace) amplitúda M-reakcia o viac ako 10%. Táto reakcia je dôsledkom tlmený obmedzenie bezpečný rozsah nervosvalového prenosu, a vzhľadom k nižším počtom ACHR v predĺžení svalovej membrány synaptickej štrbine, čím sa znižuje množstvo acetylcholínu uvoľňovaného po prvých 5-10 nízkofrekvenčných podnety. V štúdii dvoch alebo viacerých distálnych svalov a dvoch alebo viacerých proximálnych svalov vykazuje 95% pacientov s myastenie špecifickú reakciu aspoň v jednom svale. Avšak, ak sa skúma iba jeden sval, pravdepodobnosť zistenia zníženia odpovede na M je len 50%. Pri štúdiu proximálnych svalov je pravdepodobnosť detekcie tejto reakcie vyššia ako pri štúdiu distálnych svalov. U pacientov s očnou formou myasténie sa v menej ako polovici prípadov zistilo významné zníženie odpovede M. Registrácia elektromyografie jednotlivých vlákien je tiež užitočná pri zisťovaní patológie neuromuskulárneho prenosu. Pri myastenie gravis je priemerný interval medzi potenciálmi dvoch vlákien predĺžený. Tento príznak nie je špecifický pre myasténiu gravis, ale môže naznačovať patológiu neuromuskulárneho kríženia, čo je dôležité v prípadoch, keď je diagnóza sporná.

80% pacientov so získanými sérových protilátok autoimunitné myasthenia zistených acetylcholínesterázy, ale viac ako polovice pacientov s očnou myasthenia forme sú prítomné. Vo všeobecnej forme myasténie gravis je titer protilátok zvyčajne vyšší ako u očnej formy. Katsetilholinesteraze protilátky sa môžu viazať na rôznych miestach receptora, ale väčšina z nich je zameraný proti časti alfa-podjednotky, označovaný ako hlavný imunogénna oblasti a nachádza sa mimo receptoru oblasti viažuci sa acetylcholínu. Hoci boli dobre študované funkčné vlastnosti protilátok proti hlavnej imunogénnej oblasti acetylcholínesterázy, žiadna z charakteristík protilátok nebola korelovaná s klinickým stavom alebo trvaním ochorenia. Spravidla je zlá korelácia so závažnosťou myasténie a titra protilátok s acetylcholínesterázou. Avšak na pozadí zlepšenia stavu pacienta po imunosupresívnej terapii dochádza k pretrvávajúcemu zníženiu titra protilátok na acetylcholínesterázu. Myasthenia gravis tiež odhaľuje protilátky, ktoré sa viažu priamo na pruhy svalov, najmä u pacientov s tymómom. V jednej štúdii sa ukázalo, že podobné protilátky sú zistené u 84% pacientov s tymómom.

[1], [2], [3], [4]