Myasthenia
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje epizódami svalovej slabosti a únavy, ktoré sú založené na deštrukcii acetylcholínových receptorov faktormi humorálnej a bunkovej imunity. Častejšie postihuje mladé ženy a starších mužov, aj keď sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Príznaky myastenia gravis sa zhoršujú, keď sú svaly stresované a v pokoji sa znižujú. Je diagnostikovaná intravenóznym podaním eudrofónie, ktorá v krátkom čase znižuje slabosť. Liečba myasténie zahŕňa anticholínesterázové lieky, imunosupresíva, glukokortikoidy, tymektómiu a plazmaferézu.
Myasthenia gravis je získané autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje slabosťou a patologickou únavou kostrových svalov. Výskyt myasthenia gravis je menšia než 1 na 100 000 obyvateľov ročne, a prevalencia - od 10 do 15 prípadov na 100 000 obyvateľov. Myasthenia gravis je zvlášť častá u mladých žien a mužov nad 50 rokov.
[Príčiny myastenia gravis
Myasténia gravis sa vyvíja v dôsledku autoimunitného útoku na postsynaptické receptory acetylcholínu, ktorý porušuje neuromuskulárny prenos. To, čo spúšťa tvorbu autoprotilátok, nie je známe, ale ochorenie je spojené s patológiou týmusu, tyreotoxikózy a ďalších autoimunitných porúch. Úloha týmusu pri rozvoji ochorenia nie je jasná, ale v 65% prípadov myastenia gravis je týmus hyperplastický a v 10% sa vyskytuje tymóm. Medzi predisponujúce faktory - infekcie, chirurgické zákroky a niektoré lieky (napríklad aminoglykozidy, chinín, síran horečnatý, prokainamid, blokátory kalciového kanála).
Zriedkavé formy myasténie gravis. S očnou formou trpia iba vonkajšie svaly oka. Vrodená myasténia gravis je zriedkavé ochorenie s autozomálnym recesívnym typom dedičnosti. Je to skôr výsledok štrukturálnych porúch postsynaptického receptora než dôsledkom autoimunitného procesu. Oftenmooplegia je bežná.
12% detí, ktorých matky trpia myasteniou gravis, sa narodili s neonatálnou myasténiou gravis. Je to spôsobené pasívnym prenikaním IgG protilátok cez placentu. Všeobecná svalová slabosť prechádza v niektorých dňoch - týždňoch, paralelne s poklesom titra protilátok v krvi dieťaťa.
Symptómy myasthenia gravis
Najčastejšie príznaky myasthenia gravis: ptóza, diplopia a svalová slabosť po cvičení. Slabosť prechádza po odpočinku, ale pri opakovanom cvičení sa opakuje. Vo 40% prípadov sa pôvodne postihujú očné svaly, neskôr prevalencia tejto lézie dosahuje 85%. V prvých troch rokoch je proces vo väčšine prípadov zovšeobecnený. Často je slabosť v proximálnych častiach končatín. Niekedy sa pacienti sťažujú na tabioidné poruchy (napr. Zmeny hlasu, nazálna regurgitácia, asfyxia, dysfágia). V tomto prípade sa citlivosť a hlboké šľachy nemenia. Závažnosť porušenia sa mení s časom niekoľkých hodín - dní.
Myastenická kríza - závažná generalizovaná tetrapareza alebo život ohrozujúca slabosť respiračných svalov sa rozvíja približne v 10% prípadov. Často sa spája s infekciou, ktorá aktivuje imunitný systém. Po nástupe respiračného zlyhania sa môže zastaviť dýchanie veľmi rýchlo.
Diagnóza myastenia gravis
Diagnóza je založená na sťažnostiach, klinickom obrázku a špeciálnych výskumných údajoch. Na posúdenie porážky je pacient požiadaný, aby sila roztiahol na únavu (napríklad udržiava otvorené oči, kým sa nevyskytuje ptóza alebo sa hlasno nepočíta, kým sa nerozpozná reč); potom intravenózne injekčne podali 2 mg edrophonia - anticholínesterázový preparát s krátkodobým účinkom (<5 min). Ak nedôjde k nežiaducim reakciám v priebehu 30 s (napr. Bradykardia, atrioventrikulárny blok), podáva sa ďalších 8 mg. Kritérium pozitívnosti vzorky: rýchla (<2 min.) Obnovenie funkcie svalov. Vo väčšine prípadov je myasténia gravis pozitívna, ako u mnohých iných neuromuskulárnych ochorení. Vedenie vzorky môže spôsobiť zvýšenú slabosť v dôsledku cholinergickej krízy (pozri nižšie). Počas testu musíte mať k dispozícii resuscitačnú súpravu a atropín (ako antidotum).
Dokonca aj pri jasne pozitívnom stanovení anticholínesterázy by sa mala určiť hladina protilátok proti acetylcholínovým receptorom v sére, aby sa potvrdila diagnóza a aby sa vykonala EMG. Protilátky sa zistili v 90% prípadov generalizovanej myasténie gravis a iba v 50% prípadov očných foriem. Úroveň protilátok nesúvisí so závažnosťou ochorenia.
Podráždenie prasknutím impulzov (2-3 za sekundu) na EMG v 60% prípadov myastenia gravis odhaľuje významné zníženie amplitúdy v poradí akčných potenciálov.
Po diagnostikovaní myasthenia gravis, CT alebo MRI hrudných orgánov sa vykonáva s cieľom nájsť thymóm. Vykonať skríningových testov na identifikáciu autoimunitných ochorení často sprevádzajú gravis (napr., Nedostatok vitamínu B 12, tyreotoxikóza, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus). Testovanie funkcie pľúc (napr. Nútená vitálna kapacita pľúc) pomáha odhadnúť nebezpečenstvo zastavenia dýchania. Pri myastenickej kríze je potrebné identifikovať zdroj infekcie.
Myasthenia gravis - diagnostika
Ako preskúmať?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba myasthenia gravis
Pacienti so zastavením dýchania potrebujú intubáciu a mechanické vetranie. Anticholínesterázové lieky a plazmaferéza zmierňujú sťažnosti a glukokortikoidy, imunosupresíva a tymektómia znižujú závažnosť autoimunitnej reakcie. Pri vrodenej myasténii gravis sú anticholínesterázové lieky a imunomodulačná liečba neúčinné a nemali by sa používať.
Symptomatická liečba myasthenia gravis
Základom symptomatickej liečby - anticholínesterázových liekov - neovplyvňuje príčinu ochorenia, len zriedkavo uvoľní všetky sťažnosti a myasténia gravis sa môže stať refraktérnou pre ich použitie. Pyridostigmín začína po 3 až 4 hodinách perorálne po 30 až 60 mg a s toleranciou sa dávkuje na maximálnu dávku 180 mg 6-8 krát denne. Pri ťažkej dysfágii, najmä ráno, je možné užívať dlhodobo pôsobiace kapsuly na 180 mg v noci, ale ich účinok je slabší. Ak je potrebná parenterálna aplikácia (napríklad kvôli dysfágii), môže sa použiť neostigmín (1 mg zodpovedá 60 mg pyridostigmínu). Anticholínesterázové lieky môžu spôsobiť brušné kŕče a hnačku. V takýchto prípadoch určite atropín 0,4-0,6 mg perorálne alebo propanthelín 15 mg 3-4 krát denne.
Cholinergická kríza je svalová slabosť spôsobená predávkovaním neostigmínom alebo pyridostigmínom. Mierna kríza sa ťažko odlišuje od spontánneho zhoršenia stavu myasthenia gravis. Ale závažná cholinergná kríza je charakterizovaná nadmerným slzami, hypersaliváciou, tachykardiou a hnačkou a pre myastenie - nie. Pri zhoršení počtu pacientov, ktorí dobre reagujú na liečbu, niektorí lekári vykonávajú ektrofónny test, pretože sú pozitívne iba pri myastenickej kríze a keď cholínergická nie je. Iní odporúčajú jednoducho poskytnúť podporu dýchania a prerušiť používanie anticholínesteráz na niekoľko dní.
Imunomodulačná liečba myasthenia gravis
Imunosupresíva potláčajú autoimunitnú reakciu a spomaľujú priebeh ochorenia, nedávajú však rýchle zníženie sťažností. Pri intravenóznom imunoglobulíne 400 mg / kg 1-krát / deň 5 dní v 70% prípadov dochádza k zlepšeniu po 1-2 týždňoch.
Podporná liečba zvyčajne vyžaduje glukokortikoidy, ale pri myastenickej kríze nemajú okamžitý účinok a po vysokej dávke glukokortikoidov vo viac ako polovici prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu. Preto začnite dávkou 20 mg raz denne, každé 2-3 dni sa dávka zvýši o 5 mg až na 60-70 mg a prejde na 1 príjem každý druhý deň. Zlepšenie nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. Potom sa dávka zníži na požadované minimum.
Azatioprin 2,5-3,5 mg / kg raz denne môže byť rovnako účinný ako glukokortikoidy, aj keď sa nemusí prejavovať po mnoho mesiacov. Ak užívate cyklosporín 2-2,5 mg / kg orálne dvakrát denne, môžete znížiť dávku glukokortikoidov. Tieto lieky vyžadujú osobitnú starostlivosť. Metotrexát, cyklofosfamid a mykofenolát mofetil môžu byť účinné.
Thymektómia je prijateľná u väčšiny pacientov mladších ako 60 rokov s generalizovanou myasthenia gravis. Operácia sa má vykonať vo všetkých prípadoch tymómu. Následne v 80% prípadov dochádza k remisii alebo je možné znížiť množstvo udržiavacej liečby.
Počas myastenickej krízy a pred tymektómia môže byť u pacientov refraktérnych k terapii účinná plazmaferéza.
Lieky