Myasthenia gravis: príznaky

Príznaky myasthenia gravis prejavuje slabosť a abnormálne únavu svalov, závažnosti, ktoré môžu po celý deň a zo dňa na deň sa značne líšia. Slabosť sa zvyčajne zvyšuje v druhej polovici dňa as fyzickou aktivitou a po odpočinku klesá. Spočiatku často zapojené vonkajšie očné svaly a svaly očných viečok, čo spôsobuje dvojité videnie a ptózy. Zvyčajne sú príznaky symetrické. V relatívne malej časti pacientov (10-15%) choroba zahŕňa len očné svaly, ale väčšina príznaky postupne v priebehu času zovšeobecňovanie. V tomto prípade zapojené svaly končatín, najmä ich proximálny (napr iliopsoas a deltový sval). Sú zahrnuté tricepsové svaly ramena, ohybov a extentorov prstov. So slabosťou svalov hltana a hrtana môže byť ťažké prehĺtanie, astmatické záchvaty, ašpirácie potravín a dýchacích ciest sekrétov. Hlavné nebezpečenstvo ochorenia je spojená so slabosťou dýchacích svalov, čo môže viesť k zlyhania dýchania a vo vážnych prípadoch - v myastenického krízy. Zhoršenie môže byť vyvolané emocionálny stres, infekcie, zmeny v hormonálnej stav (najmä hypotyreóza alebo hypertyreóza), rôzne látky, ako sú antibiotiká, aminoglykozidy, antiarytmík, diuretík, horečnaté soli, beta-blokátory.

Prechodné neonatálnej myasthenia gravis, vyznačujúci sa tým, poruchou sanie, plač slabosť, poruchy prehĺtania a dýchania, sa vyvíja u 12% detí narodených matkám trpiacich myasthenia gravis. Príznaky myasthenia gravis sa zvyčajne objavujú už v prvých hodinách po pôrode a môžu trvať niekoľko týždňov až 2 mesiace, neskôr sa neobnovujú. Korelácia medzi závažnosti ochorenia u matky a dieťaťa je zvyčajne chýba, a to napriek skutočnosti, že neonatálnu myasthenia gravis, s najväčšou pravdepodobnosťou v dôsledku protilátky prechádzajú placentou do acetylcholínesterázy. Myasthenia gravis u detí, vrátane dojčiat, môže byť tiež sporadické získané autoimunitné ochorenie, podobné tým, ktoré sa vyskytuje u dospelých. Pri narodení, raného detstva, u detí v neskoršom živote, rovnako ako u dospelých sa môže prejaviť aj vrodenú myastenického syndrómu, ktorý je spojený s geneticky podmienených abnormalitami presynaptických a postsynaptických štruktúr, ktoré porušujú neuromuskulárneho prenosu. Tieto stavy sú zvyčajne zdedené autozomálnym recesívnym typom. Stupeň generalizácia v rôznych svalovou slabosťou syndrómov je premenná: V niektorých prípadoch sa zdá, len diplopia a ptózy v iných je viac rozptýlená.

Očné príznaky myasthenia gravis

Očné symptómy sa vyskytujú v 90% prípadov a u 60% sú hlavné. Sú charakterizované nasledujúcimi prejavmi.

• Ptosis sa postupne rozvíja, bilaterálne a často asymetricky.
• Výraznejšie na konci dňa, najmenej však na prebudení.
• Posilňuje sa po dlhom pohľade z dôvodu únavy.
• Ak sa jeden očný vieč zdvihne ručne, keď pacient pozrie nahor, objavia sa malé oscilačné pohyby dvojročného veku.
• Symptómom Cogana je zášklanie očného viečka hore po poklese zhora do primárnej polohy.
• Pozitívny test s ľadom: ptóza klesá po aplikácii ľadu na viečko na 2 minúty. Skúška je negatívna pre pseu nemasténnu.

Diplopia je často vertikálna, ale môže ovplyvniť niektoré alebo všetky extraokulárne svaly. Môže existovať pseudointervenčná oftalmoplegia. Pacient so stabilnou odchýlkou napomáha operácia na svaloch, injekcia toxínu CI. Botulínu alebo ich kombinácie.

Nystagmoidné pohyby môžu byť zaznamenané v extrémnych smeroch pohľadu.

Test s eudrophonia

Edrophonia je anticholoneterazový prostriedok s krátkym účinkom, ktorý zvyšuje množstvo acetylcholipu v neuromuskulárnom spojení. V prípade myasténie gravis to vedie k prechodnému zníženiu symptómov, ako je slabosť, ptóza a diplopia. Citlivosť testu: 85% - s okulárnou a 95% - so systémovou myasteniou. Potenciálne, ale zriedkavé komplikácie zahŕňajú bradykardiu, stratu vedomia; je to možné a smrteľný výsledok, takže test nemôže byť vykonaný bez asistenta a reanimácia by mala byť polovica ruky v prípade náhlej zubnej komplikácie. Test sa vykoná takto:

Objektívne posúdiť základnú úroveň ptózy alebo diplopie pomocou Hessovho testu.

1. Intravenózne sa aplikuje 0,3 mg atropínu, čo minimalizuje muskarínové vedľajšie účinky.
2. Intravenózne sa podáva 0,2 ml (2 mg) hydrochloridu edrophonia. Ak príznaky klesnú, test sa ihneď zastaví.
3. Pri neprítomnosti precitlivenosti po 60 sekundách pridajte zvyšných 0,8 ml (8 mg).
4. Vykonajte konečné meranie a / alebo zopakujte test Hess a porovnajte výsledky, pamätajte si, že činnosť trvá len 5 minút (obrázok 18.1121.

[1], [2], [3], [4]