^

Zdravie

A
A
A

Myeloproliferatívne ochorenia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Myeloproliferatívne poruchy sú charakterizované abnormálnou proliferáciou jednej alebo viacerých hematopoetických bunkových línií alebo prvkov spojivového tkaniva. Táto skupina porúch zahŕňa esenciálnu trombocytémiu, myelofibrózu, polycytémiu vera a chronickú myeloidnú leukémiu. Niektorí hematológovia do tejto skupiny zaraďujú aj akútnu leukémiu (najmä erytroleukémiu) a paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu; väčšina hematológov sa však domnieva, že tieto poruchy sa od seba významne líšia a do tejto skupiny ich nezaraďuje.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky myeloproliferatívne ochorenia

Každé z týchto ochorení má svoje vlastné charakteristické znaky alebo miesto vzniku. Napriek niektorým spoločným vlastnostiam má každé ochorenie v tejto skupine pomerne charakteristické klinické prejavy, znaky priebehu a je sprevádzané určitými laboratórnymi zmenami. Hoci klinický obraz môže byť dominantný proliferáciou jednej bunkovej línie, každé z myeloproliferatívnych ochorení je zvyčajne spôsobené klonálnou proliferáciou pluripotentnej kmeňovej bunky, ktorá vedie k rôznemu stupňu porúch v proliferácii prekurzorov červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v kostnej dreni. Tento abnormálny klon však neprodukuje fibroblasty kostnej drene. Myeloproliferatívne ochorenia, najmä chronická myeloidná leukémia, niekedy vedú k rozvoju akútnej leukémie. Nedávno bolo opísané, že abnormálna tyrozínkináza JAK2 (normálna tyrozínkináza sa podieľa na odpovedi kostnej drene na erytropoetín) môže prispievať k rozvoju polycytémie vera, esenciálnej trombocytózy a myelofibrózy.

Formuláre

Choroba

Charakteristické znaky

Polycytémia vera

Erytrocytóza

Myelofibróza (alebo myeloskleróza) s myeloidnou metapláziou

Fibróza kostnej drene s extramedulárnou hematopoézou

Esenciálna trombocytémia

Trombocytóza

Chronická myeloidná leukémia

Granulocytóza

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Komu sa chcete obrátiť?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.