Nádory a nádorom podobné procesy v kožných cievach: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nádorovité procesy pozorované v kožných cievach sú založené na embryonálnych dyspláziách sprevádzaných odštiepením angioblastických elementov, ktoré od embryonálneho obdobia proliferujú a tvoria rôzne typy hamartómov. Patria sem telangiektatické névy; angiektázie krvných a lymfatických ciev vrodenej alebo získanej povahy s reaktívnymi zmenami vo cievnych penách; angiokeratómy objavujúce sa neskôr v živote v vatovej vatovej vrstve reaktívnych zmien v epiderme: angiómy - benígne cievne neoplazmy s proliferáciou cievnych elementov buď čisto kapilárneho typu, alebo s čiastočnou arteriálnou alebo venóznou zložkou.

Okrem toho existujú antiektatické malformácie kombinované s rôznymi vrodenými poruchami, ako je difúzna flebekázia, venózne škvrny (pavúčí névus), hemoragická teleangiektázia (Rendu-Oslerova choroba) a Hutchinsonova serpentínska ektázia.

Telangiektatický névus je prítomný od narodenia a klinicky sa vyznačuje prítomnosťou jednej alebo viacerých tmavočervených alebo modročervených škvŕn, zvyčajne nevyčnievajúcich nad povrch kože. Existujú dva typy névusov: mediálne lokalizované prevažne v okcipitálnej oblasti a neutrálnej časti vajíčka a lokalizované laterálne, zvyčajne jednostranne na tvári a končatinách. Druhý typ sa kombinuje s vrodenými poruchami iných orgánov a tkanív (leptomeningeálny névus flammneus, Sturge-Weberov syndróm, Klippel-Trenaunayov syndróm).

Patomorfológia. Mediálne lokalizovaný telangiektatický névus sa vyznačuje dilatáciou kapilár subpapilárnej vrstvy dermy v ranom období života, zatiaľ čo pri laterálnej lokalizácii tento proces začína približne vo veku 10 rokov a týka sa nielen subkapilárnej vrstvy dermy, ale aj jej hlbších vrstiev vrátane podkožného tkaniva.

Angiokeratóm je charakterizovaný angiomatózou sprevádzanou reaktívnymi zmenami v epiderme (akantóza, hyperkeratóza). WF Lever a C. Schaumhuig-Lever (1983) rozlišujú päť typov angiokeratómu:

1. generalizovaný systémový typ - difúzny angiokeratóm Fabryho choroby, čo je dedičná porucha metabolických procesov v tele (lipidóza);
2. angiokeratóm obmedzený nevoid Mibelliho prstov;
3. Fordyceov angiokeratóm mieška a vulvy;
4. soditariálny papulózny angiokeratóm a
5. obmedzený angiokeratóm.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum prstov Mibelliho je klinicky charakterizovaný prítomnosťou malých (1-5 mm alebo viac v priemere) bezbolestných tmavočervených alebo cyanotických cystických nodulárnych elementov, ktoré miznú počas diaskopie, umiestnených symetricky, prevažne na koži chrbtových a bočných plôch prstov horných a dolných končatín, niekedy na zadku a iných miestach. Povrch elementu je hyperkeratotický, niekedy sa vyskytujú bradavičnaté výrastky. Vyrážka sa zvyčajne objavuje v puberte, častejšie u dievčat so zvýšenou citlivosťou na chlad, sprevádzaná akrocyanózou, hyperhidrózou dlaní a chodidiel, sklonom k zimnici a znecitliveniu končatín.

Patomorfológia. V čerstvých prvkoch sa pozoruje dilatácia kapilár hornej časti dermy, v starých ložiskách - hyperkeratóza, akantóza, papilomatóza. Kapiláry v derme sú prudko rozšírené s perivaskulárnou lymfocytovou infiltráciou.

Angiokeratóm mieška a vulvy podľa Fordycea sa vyznačuje prítomnosťou viacerých cievnych papúl s priemerom 2 až 5 mm, ktorých veľkosť a počet sa s vekom zvyšuje. Čerstvé vyrážky sú jasnočervené, mäkkej konzistencie, zatiaľ čo staré lézie sú modrasté, s hyperkeratózou. Môžu byť sprevádzané svrbením a krvácaním.

Solídny papulárny angiokeratóm sa zvyčajne objavuje v mladom veku vo forme mierne vyvýšených nodulárnych elementov s veľkosťou od 2 do 10 mm, s papulárnymi vyrážkami pozdĺž periférie. Je lokalizovaný prevažne na dolných končatinách. Čerstvé lézie sú podobné tým na miešku, staré sú modročierne s hyperkeratotickým povrchom, ktorý pripomína malígny melanóm. Vo väčšine prípadov sú angiokeratómy tohto typu solitárne.

Patomorfológia všetkých vyššie opísaných odrôd angiokeratómu je podobná. V čerstvých léziách sa pozoruje dilatácia kapilár hornej dermy, v starých léziách - hyperkeratóza, mierna akantóza a papilomatóza, výraznejšia dilatácia kapilár, okolo ktorých možno niekedy vidieť lymfocytárne infiltráty. V takýchto prípadoch sa zisťujú organizujúce sa alebo organizované tromby a výraznejšia dilatácia kapilár v hlbokých častiach dermy a podkožnej tukovej vrstve.

Pri papulárnej forme angiokeratómu dochádza iba k rozšíreniu kapilár povrchových častí dermy, teda v podstate ide o telangiektáziu.

Angiokeratóm obmedzený v počiatočných štádiách je jedna alebo viac lézií pozostávajúcich z červených angiómov, ktoré sa navzájom spájajú, s nerovným hyperkeratotickým povrchom. Niekedy majú lineárne usporiadanie, sú lokalizované prevažne na holeniach a chodidlách a zvyčajne existujú od narodenia. S vekom sa lézie zväčšujú a objavujú sa nové prvky. Obmedzený angiokeratóm sa môže kombinovať s telangiektatickým névom a Klippel-Trenaunayovým syndrómom.

Patomorfológia. Táto forma sa vyznačuje hyperkeratózou, akantózou a papilomatózou. V blízkosti epidermy sa nachádzajú ostro rozšírené kapiláry, ktoré sú niekedy uzavreté v jej epidermálnych výrastkoch. Hoci väčšina ciev je naplnená krvou, niektoré z nich s tenkými stenami obsahujú lymfu. V rozšírených kapilárach sa niekedy nachádzajú tromby. Na rozdiel od papulárneho angiokeratómu, pri ktorom sa pozorujú povrchové teleangiektázie, pri obmedzenom angiokeratóme sa zisťuje rozšírenie celej cievnej siete dermy, ako aj podkožného tkaniva.