Lekársky expert článku

Hematológ, onkohematológ

Nové publikácie

Nedostatok bielkovín C: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Alexey Portnov , Lekársky editor
Posledná kontrola: 23.04.2024

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Epidemiológia
Diagnostika

Liečba
Komu sa chcete obrátiť?

Pretože aktivovaný proteín C vedie k rozpadu faktorov Va a VIIIa, je to teda prirodzený plazmatický antikoagulant. Znížený proteín C v dôsledku genetických alebo získaných príčin vyvoláva vznik žilovej trombózy.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

Prevalencia heterozygotného deficitu plazmatického proteínu C je 0,2 až 0,5%; Asi 75% ľudí s touto anomáliou má v anamnéze venózny tromboembolizmus (50% vo veku menej ako 50 rokov). Homozygotný alebo dvojitý heterozygotný deficit vedie k fulminantnej purpure novorodencov, t.j. K ťažkým neonatálnym DVS. Získaný deficit sa prejavuje u pacientov s ochorením pečene, ICE, počas chemoterapie rakoviny (vrátane L-asparaginázy) a pri liečbe warfarínom.

trusted-source [6], [7]

Diagnostika nedostatok proteínov C

Diagnóza je založená na stanovení antigénu a proteínu C funkčné štúdie koagulácie plazmy (zväčšenie parciálny tromboplastínový čas normálnej plazmy, a to bez použitia plazmového proteínu C s pridaním plazmy pacienta a hadieho jedu).

trusted-source [8], [9], [10], [11]

Komu sa chcete obrátiť?

Hematológ

Liečba nedostatok proteínov C

U pacientov s príznakmi trombózy vyžadovať antikoagulačnej nefrakcionovaný alebo nízkomolekulárny heparín nasledované priradenie warfarínu. Použitie vitamínu K, antagonistov ako predvolený warfarínom niekedy spôsobí indukovaný pokles kožné trombotického infarktu v úrovni závislú na vitamínu K proteínu C, ku ktorému dochádza pred redukciou zostávajúcich prísť vitamín K dependentných koagulačných faktorov. Fulminantnej neonatálna purpura bez proteínu substitučná terapia C (za použitia normálnej plazmy alebo faktora koncentrátu) a antikoagulačnej heparínu vedie k smrti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.