Spinálny neurinóm

Benígny nádor periférneho nervového systému chrbtice - spinálny neurinóm - sa vyvíja na základe schwannových buniek zodpovedných za tvorbu epineuria. Ďalším názvom pre tento novotvar je schwannóm.

Patologické ložisko sa vyznačuje relatívne pomalým rastom - približne 2 mm za rok. Napriek tomu môže nádor v priebehu rokov dosiahnuť pomerne veľkú veľkosť, čo má mimoriadne negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Liečba patológie je chirurgická. [ 1 ]

Epidemiológia

Spinálny neurinóm je benígny nádor chrbtice s pomalým rastom. Patologické ložisko je schopné postihnúť ktorúkoľvek časť periférneho nervového systému a vyvíja sa na základe jeho štrukturálnej časti - Schwannových buniek, ktoré sú schopné rásť vo vnútri (v 70 % prípadov) aj z vonkajšej časti (v 20 % prípadov) predĺženej miechy. V 10 % prípadov opúšťajú mozgovomiechový kanál pozdĺž periférneho nervu cez foraminálny otvor.

Predpokladá sa, že najčastejšie miesta vývoja neurinómu sú:

• Pontínny cerebelárny uhol (akustický neurinóm);
• Citlivé nervové zakončenia miechy (spinálny neurinóm).

K tomu najčastejšie dochádza v horno-stredných segmentoch chrbtice (krčno-hrudná chrbtica - v 75 % prípadov). Lumbosakrálna chrbtica je postihnutá v 25 % prípadov.

Najväčším nebezpečenstvom nie je ani tak samotný neurinóm, ale okolité tkanivá, ktoré sú postihnuté. Novotvar má zvyčajne kapsulu spojivového tkaniva a tvorí približne 30 % všetkých primárnych benígnych nádorov chrbtice. Patológia postihuje s rovnakou frekvenciou zástupcov mužského aj ženského pohlavia.

Spinálny neurinóm sa môže vyskytnúť bez ohľadu na vek, ale väčšina prípadov je diagnostikovaná u pacientov vo veku 40 – 60 rokov. [ 2 ]

Príčiny spinálne neurinómy

Vedci zatiaľ nevedia pomenovať presné príčiny vzniku spinálneho neurinómu. Nevylučujú však zapojenie nasledujúcich provokujúcich faktorov:

• Dedičná predispozícia;
• Žiarenie, vystavenie žiareniu;
• Poranenia chrbtice;
• Vnútorná intoxikácia, dlhotrvajúce negatívne účinky toxických chemických látok.

Mnoho pacientov má súčasne neurinóm a neurofibromatózu, čo možno tiež považovať za faktor, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť vzniku nádoru. Okrem toho môže byť lézia chrbtice prejavom viacerých patológií, pri ktorých sa podobné neoplazmy nachádzajú aj inde v tele.

Spinálny neurinóm je často sprevádzaný génovou mutáciou v chromozóme 22: proteín, ktorý obmedzuje fúziu Schwannových buniek, je nesprávne kódovaný. „Nesprávny“ proteín podporuje nadmerný rast myelínovej pošvy nervu. Táto zmena genotypu môže byť náhodná alebo dedičná. Napríklad u pacientov s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálne dominantnou dedičnosťou) sa neurinóm nachádza v 50 % prípadov. [ 3 ]

Rizikové faktory

Medzi predisponujúce faktory, ktoré prispievajú k rozvoju spinálneho neurinómu, patria:

• Teratogénne účinky na plod počas tehotenstva;
• Dlhodobá intoxikácia akéhokoľvek pôvodu;
• Trauma, poruchy chrbtice rôzneho pôvodu;
• Neurofibromatóza, nepriaznivá onkologická dedičnosť;
• Prítomnosť iných nádorov v tele, malígnych aj benígnych.

Nebezpečenstvo neurinómu u detí sa výrazne zvyšuje, ak sa aspoň u jedného z rodičov zistí táto patológia. [ 4 ]

Patogenézy

Spinálny neurinóm je kapsulárny, zaoblený, jasne ohraničený, hrudkovitý útvar. Na reze je nádor hnedohnedý alebo sivastý, má viacero oblastí fibrózy, niekedy - cysty s hnedým tekutým obsahom.

Ako sa neurinóm vyvíja a rastie, dochádza k stláčaniu blízkych tkanív a štruktúr, čo určuje klinickú symptomatológiu.

Mikroskopické vyšetrenie novotvaru odhaľuje rovnobežné rady buniek s tyčinkovitými jadrami, ktoré sa striedajú s tkanivovými vláknami. Na okraji ložiska je rozvinutá cievna sieť, čo nie je prípad centrálnej časti. Z tohto dôvodu sa v centre často vyskytujú dystrofické zmeny. Mení sa morfologická štruktúra, zaznamenáva sa epiteloidná, xantomatózna, angiomatózna neoplázia.

Príznaky spinálne neurinómy

Počiatočné štádiá vývoja spinálneho neurinómu zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnou výraznou symptomatológiou. Prvé príznaky sa objavujú, keď novotvar začne stláčať blízke štruktúry. Pacienti najčastejšie hovoria o nasledujúcich príznakoch:

• Zvyšujúca sa, neustále obťažujúca bolesť v chrbte, najmä v oblasti lokalizácie patologického zamerania, ktorá nezmizne po užití štandardných liekov (analgetiká, nesteroidné protizápalové lieky);
• Vyžarovanie bolesti do končatín (horných alebo dolných), lopatky, ramena;
• Poruchy močového mechúra a/alebo čriev;
• Zvyšujúca sa slabosť svalov končatiny;
• Strata schopnosti pracovať, znížené motorické zručnosti;
• Necitlivosť časti tela alebo končatín pod postihnutou oblasťou (mravčenie, pálenie, pocit „mravčenia“);
• Znížené libido.

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť čiastočná alebo úplná paralýza. [ 5 ]

Znaky symptomatológie úzko závisia od lokalizácie a objemu novotvaru. [ 6 ]

• Neurinóm krčnej chrbtice sa často prejavuje bolesťou v horných končatinách. Otáčanie a nakláňanie hlavy sa stáva bolestivým. Môže sa vyskytnúť tinnitus, bolesť hlavy, podráždenosť, poruchy spánku, parestézia.
• Neurinóm hrudnej chrbtice je sprevádzaný opadavkami v hrudníku, lopatke. Môže sa vyskytnúť slabosť v rukách. Bolesť chrbta je spravidla ostrá, intenzívna, pacient sťažuje vykonávanie akejkoľvek činnosti vrátane každodenných činností.
• Neurinóm bedrovej chrbtice vyvoláva bolesť v zadnej časti zodpovedajúcej lokalizácie s inerváciou dolných končatín. Pacientovi sa stáva ťažko chodiacim, niekedy sa vyskytujú poruchy v práci panvových orgánov. Môže sa vyskytnúť znecitlivenie nôh a dolnej časti chrbta, znížená citlivosť.

Komplikácie a následky

Najčastejšími nežiaducimi účinkami spinálneho neurinómu sú paréza a paralýza - komplikácie, ktoré sprevádza oslabenie alebo neschopnosť vykonávať vôľové pohyby. Tento problém je spojený s kompresiou spinálnych štruktúr nádorom: pri silnom tlaku dochádza k paralýze a pri slabom tlaku k paréze.

Na pozadí lézie motorického aparátu sa vyvíjajú trofické poruchy, znižuje sa svalový tonus.

Syndróm radikulárnej bolesti sa prejavuje neustálou a silnou bolesťou pozdĺž chrbtice, možnými senzorickými a motorickými problémami v oblasti inervácie nervov.

Autonómny nervový systém trpí: časom sa objavujú poruchy močenia, vyprázdňovania čriev a pri postihnutí hrudnej časti - arytmie, poruchy trávenia.

S rastom novotvaru, spinálneho neurinómu, sa zhoršujú funkcie, za ktoré sú zodpovedné spinálne štruktúry pod úrovňou lézie. Znižuje sa hmatová a teplotná citlivosť na postihnutej strane a citlivosť na bolesť na opačnej strane. Pohyby končatín sú buď oslabené, alebo sa stávajú nemožnými. [ 7 ]

Diagnostika spinálne neurinómy

Spinálny neurinóm sa zisťuje prostredníctvom komplexných diagnostických opatrení.

Testy majú vo všeobecnosti informatívny charakter. Spravidla sa predpisujú všeobecné a biochemické krvné testy a analýza moču.

Inštrumentálna diagnostika spinálneho neurinómu je reprezentovaná nasledujúcimi vyšetreniami:

• MRI - magnetická rezonancia s kontrastom - je najinformatívnejší postup, ktorý umožňuje vizualizáciu novotvaru aj relatívne malej veľkosti, ako aj posúdenie stupňa kompresie okolitých tkanív;
• CT vyšetrenie umožňuje zobrazenie iba veľkých neurinómov a zahŕňa použitie kontrastnej látky;
• Ultrazvuk nie je dostatočne informatívny, ale niekedy sa môže použiť ako súčasť diferenciálnej diagnostiky;
• Rádiografia umožňuje identifikáciu kostných zmien v dôsledku rastu nádoru;
• Biopsia - vykonáva sa na zistenie štrukturálnych charakteristík novotvaru.

CT prejavy spinálneho neurinómu:

• Novotvar je zapuzdrený a jasne ohraničený;
• Môže byť prítomná cystická zložka v kombinácii s neurofibromatózou;
• Môže sa šíriť extradurálne cez medzistavcový otvor.

Neurinóm koreňa miechového nervu sa častejšie nachádza v krčnej a hrudnej chrbtici. Pacienti s neurofibromatózou môžu mať viacero neoplazmov.

Povinné konzultácie s neurológom, onkológom, chirurgom, reumatológom, traumatológom. [ 8 ]

Odlišná diagnóza

Spinálne neurinómy sa odlišujú od iných možných nádorových procesov.

Cerebelárny nádor mostíka by sa mal odlišovať od astrocytómov, meningiómov a cerebelárnych nádorov.

Spinálny neurinóm sa odlišuje od iných extramedulárnych nádorov.

Poškodenie periférnych nervov sa odlišuje od neuropatie ischemicko-kompresného alebo zápalového pôvodu.

Pri bolestiach chrbta sa vykonáva diferenciálna diagnostika s disekciou aneuryzmy aorty, akútnou renálnou kolikou, akútnou pankreatitídou, infekčnými léziami chrbtice, primárnymi a metastatickými malígnymi nádormi, kompresnou zlomeninou chrbtice a seronegatívnou spondyloartritídou.

Liečba spinálne neurinómy

V počiatočných štádiách vývoja spinálneho neurinómu sa môže zvoliť konzervatívna možnosť liečby, ale v praxi sa to stáva zriedkavo: odborníci odporúčajú odstrániť nádor bez čakania, kým sa nezačnú prejavovať patologické príznaky, stláčaním okolitých štruktúr.

Ak stále zvažujete konzervatívnu metódu, môže zahŕňať užívanie analgetík a antispazmodík, ako aj diuretík a liekov, ktoré zlepšujú krvný obeh v oblasti chrbtice.

Medzi hlavnými chirurgickými technikami vedú z hľadiska účinnosti otvorená chirurgia a rádiochirurgia.

Endoskopická metóda sa používa na odstránenie menších spinálnych neurinómov spolu s kapsulou. Rádiochirurgia sa používa, ak zákrok skalpelom nie je možný alebo ak pacient odmieta podstúpiť operáciu. [ 9 ]

Lieky

Liečba spinálneho neurinómu sa predpisuje individuálne a môže zahŕňať nasledujúce lieky:

• Neselektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • Diklofenak 75 – 150 mg denne v dvoch dávkach
  • Ketorolac 20 mg denne v dvoch dávkach (počas 3-5 dní);
  • Dexketoprofén 25-75 mg denne v 1-2-3 dávkach;
  • Ketoprofén 100-300 mg denne v 2 dávkach;
  • Lornoxicam 8-16 mg denne v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky dlhodobého užívania liekov: dyspepsia, peptický vred, gastrointestinálne krvácanie, zhoršenie kardiovaskulárnych ochorení.

• Selektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • Nimesulid 200 mg denne v 2 dávkach;
  • Celekoxib 200 – 400 mg denne v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky: nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, svrbenie kože, horkosť v ústach, pri dlhodobom užívaní - vredy na sliznici gastrointestinálneho traktu.

• Myorelaxanciá - pri príznakoch svalových kŕčov, krátke kúry - nie dlhšie ako jeden týždeň. Dlhodobé užívanie je obmedzené vedľajšími účinkami (slabosť, závraty, nízky krvný tlak):
  • Tizanidín 2-4 mg 2-3 krát denne;
  • Tolperison 150 mg trikrát denne.

Iné druhy liekovej terapie - podľa individuálnych indikácií a na základe uváženia lekárov.

Chirurgická liečba

Spinálny neurinóm si vo veľkej väčšine prípadov vyžaduje jeho odstránenie. Vyčkávací prístup sa praktizuje zriedkavo, pretože existuje vysoké riziko vzniku nepriaznivých zdravotných a životných komplikácií vrátane malignity nádorového procesu. Okrem toho neurinómy často rastú do veľkých rozmerov, liečba sa stáva komplikovanejšou a riziko komplikácií sa výrazne zvyšuje.

Štandardom je endoskopické a mikrochirurgické odstránenie nádorov, radikálny zákrok pri nádoroch veľkej veľkosti.

Priebeh operácie sa líši v závislosti od lokalizácie a veľkosti novotvaru. Ak je neurinóm lokalizovaný v miechovom kanáli, vykoná sa šetrný mikrochirurgický zákrok, ktorý pacientovi uľahčí zotavenie. Patologické ložisko sa odstráni pomocou neurochirurgických nástrojov, mikroskopického vybavenia a neurofyziologického monitorovania. Nerv sa izoluje z novotvaru a umiestni sa podľa jeho anatomickej lokalizácie.

Hlavnou kontraindikáciou chirurgického zákroku je infekcia v oblasti rezu. Liečba môže byť odložená v tehotenstve, pri niektorých ochoreniach kardiovaskulárneho systému, ako aj v prípade zlyhania obličiek alebo dýchacích ciest u pacienta. [ 10 ]

Po operácii zostáva pacient približne 5-7 dní na nemocničnom pozorovaní, dostáva medikamentóznu podporu a starostlivosť o pooperačnú ranu. Úplné zotavenie sa spravidla hlási približne do 2 mesiacov, za predpokladu, že sa dodržiavajú všetky odporúčania lekárov.

Operovanému pacientovi sa odporúča:

• Vyhnite sa zdvíhaniu ťažkých predmetov a bremien;
• Nezapájajte sa do športov, ktoré zaťažujú chrbticu a predstavujú riziko poranenia chrbta;
• Držte sa zdravej stravy.

Prevencia

Vedci nedokážu presne určiť príčiny vzniku spinálneho neurinómu, ochorenie sa vyskytuje sporadicky - teda náhodne v dôsledku transformácie Schwannových buniek. Na tomto základe nie je primárna prevencia novotvaru spochybňovaná.

Ak máte v rodinnej anamnéze neurofibromatózu 2. typu alebo iné nádory chrbtice, mali by ste byť ostražití, pokiaľ ide o vaše zdravie, a pravidelne vykonávať diagnostické opatrenia – najmä ak sa objavia akékoľvek podozrivé príznaky alebo sťažnosti.

Podľa odborníkov sa riziko vzniku spinálneho neurinómu zvyšuje:

• Vystavenie žiareniu, ionizujúcemu žiareniu;
• Výrazné výkyvy hormónov;
• Agresívne vonkajšie faktory (vystavenie chemickým toxickým látkam, nepriaznivé podmienky prostredia atď.);
• Nesprávna strava;
• Trauma chrbtice.

Je dôležité viesť zdravý životný štýl a ak spozorujete akékoľvek podozrivé príznaky, neodkladajte návštevu lekára. Neliečte sa sami – je to nebezpečné.

Predpoveď

Výsledok liečby spinálneho neurinómu možno nazvať priaznivým iba vtedy, ak bol nádor včas zistený a odstránený. Takmer u všetkých pacientov sa novotvar odstráni bez problémov a úplne, recidívy sú zriedkavé.

Najčastejším a najzložitejším problémom, s ktorým sa pacienti môžu stretnúť, ak sa nelieči, je paralýza, ktorá sa vyvíja v 50 % prípadov. Chirurgický zákrok vykonaný čo najskôr môže zabrániť svalovej atrofii a urýchliť zotavenie pacientov.

Spinálny neurinóm je patológia, ktorú v zásade nemožno liečiť konzervatívne. Preto je preferovanou možnosťou jej odstránenia chirurgický zákrok. Voľba vyčkávacieho prístupu sa môže uplatniť iba pri malých a neprogresívnych neoplaziach zistených náhodne.