Neuroblastóm retroperitonea.

Neuroblastómy sú nediferencované rakovinové ložiská, ktoré sa vyvíjajú z germinálnych nervových buniek sympatického nervového systému. Neuroblastóm retroperitonea sa považuje za najčastejší extrakraniálny karcinóm v pediatrickej praxi a vyskytuje sa u 14 % celkovej populácie pediatrických onkopatológov. Problém je vrodený a často je sprevádzaný rôznymi vývojovými anomáliami. Ochorenie sa zvyčajne zistí v období od 2 do 5 rokov, menej často - do adolescencie. Liečba je prevažne chirurgická. [ 1 ]

Epidemiológia

Retroperitoneálny neuroblastóm je výlučne detská rakovina. Existuje len niekoľko známych prípadov, kedy bol nádor diagnostikovaný u pacientov starších ako 13 – 14 rokov. Patológia sa vyskytuje u približne 14 % všetkých detských druhov rakoviny.

Je známe, že neuroblastóm sa vyskytuje u ôsmich detí z milióna mladších ako 15 rokov. Zároveň každý druhý pacient je dieťa mladšie ako dva roky. Bohužiaľ, keď sa objavia príznaky ochorenia, 70 % pacientov už metastázovalo. Viac ako 90 % pacientov s diagnostikovaným neuroblastómom sú deti mladšie ako šesť rokov.

Najčastejšia lokalizácia nádorového procesu:

• Približne 70 % prípadov - retroperitoneálny priestor s léziami mozgových vrstiev nadobličiek a ganglií sympatického NS;
• Približne 20 % zadného mediastina;
• Oveľa menej často - hlava a krk, presakrálna oblasť.

Metastázy sa vyskytujú prevažne v regionálnych alebo vzdialených lymfatických uzlinách, kostnej dreni, kostiach a pečeni, koži, oveľa menej často - v centrálnom nervovom systéme a dýchacích orgánoch.

Príčiny retroperitoneálny neuroblastóm.

Primárne príčiny vzniku retroperitoneálneho neuroblastómu doteraz vyvolávajú mnoho otázok. Je známe, že nádor vzniká na pozadí malígnej degenerácie nezrelých buniek sympatického nervového systému. Lekári sa domnievajú, že k poruchám normálneho vývoja germinálnych nervových buniek dochádza ešte pred narodením dieťaťa. Patológia sa môže začať vyvíjať od okamihu zmeny chromozómov a/alebo génovej mutácie.

Vedci objavili v nádorových bunkách rôzne genetické abnormality. Tieto abnormality sú rôznorodé, čo naznačuje, že nie je možné izolovať žiadnu konkrétnu špecifickú zmenu v génovom materiáli, ktorá by sa pozorovala u všetkých chorých detí. Pravdepodobne k tvorbe neuroblastómu dochádza v dôsledku série génových a epigenetických transformácií. Treba tiež vziať do úvahy, že u väčšiny pacientov nemá nádor nič spoločné s dedičnými patológiami.

Len v niektorých prípadoch ochorenie postihuje niekoľko generácií a prejavuje sa ako neuroblastóm alebo podobné typy malígnych novotvarov. Štatistiky uvádzajú, že takéto prípady nie sú častejšie ako 1 – 2 %. U časti pacientov je tvorba nádoru spôsobená syndrómami, ktoré k nemu predisponujú. Môžeme hovoriť najmä o Hirschprungovej chorobe, Undineovom syndróme (vrodenom syndróme centrálnej hypoventilácie).

U väčšiny detí je však vývoj rakoviny stále spojený so spontánnymi mutáciami alebo inými genomickými poruchami ovplyvňujúcimi dedičný materiál somatických buniek. Súvislosť s fajčením počas tehotenstva, užívaním určitých liekov a inými vonkajšími vplyvmi sa nepozoruje vo všetkých prípadoch, takže táto otázka je stále v štádiu výskumu.

Rizikové faktory

Riziká ochorenia sú približne rovnaké u všetkých detí. Vedci o tom neposkytujú presné informácie, pretože retroperitoneálny neuroblastóm je stále predmetom aktívneho výskumu. Pravdepodobne môžu byť rizikovými faktormi určité chronické infekčné choroby, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie, vírus Epstein-Barrovej a malária. Tieto faktory sú obzvlášť rozšírené v krajinách s nízkymi a strednými príjmami.

Napriek tomu sa v prevažnej väčšine prípadov neuroblastóm vyvíja spontánne, bez zjavnej príčiny. U niektorých pacientov existuje súvislosť s genetickými abnormalitami.

Existuje teória negatívneho vplyvu celej skupiny faktorov naraz, ktoré sa podmienečne nazývajú „rodičovské“. Táto skupina zahŕňa:

• Vystavenie matky ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva;
• Konzumácia potravín s obsahom pesticídov tehotnou ženou;
• Fajčenie (vrátane vodných fajok);
• Drogová závislosť, nadmerná konzumácia alkoholických nápojov a diuretík počas tehotenstva.

K možnému vzniku retroperitoneálneho neuroblastómu prispievajú aj ďalšie rizikové faktory:

• Predčasný pôrod, predčasný pôrod dieťaťa;
• Používanie asistovaných reprodukčných technológií.

Posledný z vyššie uvedených faktorov momentálne nemá vedecké potvrdenie a patrí do kategórie „teoretických predpokladov“.

Patogenézy

Patogenetický mechanizmus retroperitoneálneho neuroblastómu nie je dobre objasnený. Existujú informácie, že novotvar pochádza zo zárodočných nervových buniek, ktoré do narodenia dieťaťa ešte nestihli dozrieť. Prítomnosť takýchto nezrelých buniek u dojčiat v ranom štádiu vývoja nie je vždy faktorom pri výskyte neuroblastómu. Prítomnosť týchto štruktúr u dojčiat od novorodenca do troch mesiacov veku je prijateľná. Po uplynutí tejto doby neuroblasty „dozrievajú“ a naďalej normálne fungujú, ale ak sa vyvinie patológia, naďalej sa delia, čo prispieva k tvorbe neuroblastómu.

Hlavným východiskovým bodom ochorenia sú bunkové mutácie, ktoré sa objavujú pod vplyvom určitých provokujúcich faktorov: ich presné charakteristiky zatiaľ nie sú známe. Vedci tvrdia, že existuje korelácia medzi rizikami vzniku nádorov, rastovými chybami a vrodenou imunodeficienciou. V približne 1,5 % prípadov je retroperitoneálny neuroblastóm dedičný, prenášaný autozomálne dominantným spôsobom. Hereditárna patológia sa vyznačuje prevažne skorým nástupom (vrcholový obraz sa pozoruje v období 6-8 mesiacov veku) a tvorbou niekoľkých malígnych elementov naraz.

Ak hovoríme o patognomonickej genetickej abnormalite, potom v prípade retroperitoneálneho neuroblastómu ide o stratu časti krátkeho ramena prvého chromozómu. U každého tretieho pacienta sa v malígnych štruktúrach pozoruje zvýšenie počtu kópií DNA a expresia N-myc-onkogénu. V tejto situácii sa prognóza ochorenia považuje za obzvlášť nepriaznivú, čo súvisí s rýchlym rozšírením ložiska a jeho rezistenciou na prebiehajúcu chemoterapiu.

Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje guľovité malé štruktúry s tmavým jadrom. Nádorové tkanivo je bohaté na kalcifikácie a oblasti krvácania. [ 2 ]

Príznaky retroperitoneálny neuroblastóm.

Väčšina dojčiat s retroperitoneálnym neuroblastómom je dlhodobo úplne asymptomatická. Nádor sa zistí náhodne počas preventívnej lekárskej prehliadky alebo počas röntgenového či ultrazvukového vyšetrenia nariadeného z iných indikácií. Najčastejšie sa symptomatológia prejaví až v štádiu rýchleho rastu nádoru alebo metastáz.

Klinický obraz ochorenia je rôznorodý a závisí od veľkosti ložiska nádoru a prítomnosti metastáz. Niekedy je možné novotvar dokonca nahmatať. Mnoho detí si vizuálne všimne silne nafúknuté brucho alebo zvláštny opuch brucha. Môžu sa vyskytnúť nešpecifické príznaky, ako je bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častá zápcha s následnou hnačkou. Pri kompresii močových orgánov je možná stáza moču a pri lokalizácii patologického ložiska bližšie k chrbtici je možné jeho proliferácia do miechového kanála. V dôsledku toho má dieťa neurologické príznaky vo forme bolesti, parézy a čiastočnej paralýzy.

O niečo menej často v dôsledku hormonálnej nerovnováhy na pozadí rýchleho rastu nádoru u detí sa zvyšuje krvný tlak, často sa vyskytuje hnačka.

Šírenie metastáz do kostného systému (dlhé rúrkovité kosti končatín, lebka a očné kosti) je sprevádzané bolesťami kostí. Staršie deti začínajú krívať pri chôdzi a malé deti odmietajú stáť alebo chodiť. Závažné poškodenie kostnej drene sa prejavuje rozvojom anémie, trombocytopénie, leukopénie. Imunita dieťaťa je výrazne oslabená a dochádza ku krvácaniu.

Neuroblastóm retroperitonea u detí

V retroperitoneálnej zóne sa nachádzajú aj niektoré orgány a rozvinutá cievna sieť. Patria sem najmä nadobličky a obličky, močovody a pankreas, hrubé črevo a dvanástnik, dutá žila a brušná časť aorty, krvné a lymfatické cievy. S rozvojom neuroblastómu sú riziká pre jednotlivca maximálne, najmä preto, že tento nádor sa vyskytuje prevažne u dojčiat a malých detí.

Vo väčšine prípadov sa novotvar zistí u detí pred dosiahnutím veku dvoch rokov a niekedy sa problém dá zistiť počas ultrazvukového vyšetrenia plodu.

Vývoj retroperitoneálneho neuroblastómu častejšie začína v nadobličkách. Nádorový proces rýchlo postupuje, šíri metastázy a u dojčiat často rovnako rýchlo ustupuje. V niektorých prípadoch sa pozoruje spontánne „dozrievanie“ buniek neuroblastómu, čo vedie k jeho transformácii na ganglioneuróm.

Prvým alarmujúcim príznakom detskej patológie je výrazné zväčšenie brucha, ktoré spôsobuje bolesť a nepríjemné pocity v bruchu. Palpáciou je možné nahmatať novotvar - hustý, ktorý sa ťažko uvoľňuje.

S šírením patologického procesu sa objavuje dýchavičnosť a kašeľ, prehĺtanie sa stáva sťaženým a hrudník sa deformuje. Ak je postihnutý mozgovomiechový kanál, dochádza k parestézii dolných končatín, celkovej slabosti, čiastočnej paralýze, zhoršenej funkcii čriev a močového systému. Na pozadí kompresie cievnej siete sa objavuje edém. Ak sa nádor rozšíri do pečene, orgán sa zväčší a pri postihnutí kože sa na nich objavia škvrnité červenomodré ložiská.

Choré deti mladšie ako jeden rok majú oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Prognóza je výrazne horšia, ak sa u dieťaťa vyvinie retroperitoneálny nádor.

Znaky, na ktoré by si mali rodičia dávať pozor:

• Zvýšená únava dieťaťa, neprimeraná slabosť, bledá pokožka, výskyt tmavých kruhov v blízkosti očí;
• Stabilná horúčka bez príznakov infekcie, zvýšené potenie;
• Zväčšené lymfatické uzliny (intraabdominálne, trieslové);
• Stabilné nadúvanie brucha;
• Striedanie zápchy a hnačky, bolesti brucha podobné kolike;
• Slabá chuť do jedla, občasná nevoľnosť, podváha;
• Bolesť kostí.

Tieto príznaky nie vždy naznačujú prítomnosť retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa. Často sú takéto prejavy dôsledkom iných, relatívne menej nebezpečných ochorení. Ak sa však zistia vyššie uvedené príznaky, je stále lepšie poradiť sa s lekárom a zistiť presnú príčinu ochorenia. To umožní včasnú liečbu a zlepšenie výsledku patológie.

Etapy

Topografické štádium je v súlade s kritériami INSS:

1. Neuroblastóm lokalizovaný, do 50 mm v najrozšírenejšej oblasti. Lymfatický systém nie je postihnutý. Nie sú žiadne metastázy.
2. Jednoduchý neuroblastóm, najmenej 50 mm a nie viac ako 100 mm v najrozšírenejšej oblasti. Lymfatický systém nie je postihnutý. Žiadne vzdialené metastázy.
3. Solitárny neuroblastóm, neoplázia 50 mm alebo viac ako 100 mm. Regionálne lymfatické uzliny môžu obsahovať metastázy. Žiadne vzdialené metastázy.
4. Má podkategórie A, B a S.

• Štádium IV-A je charakterizované prítomnosťou neoplázie, jedného retroperitoneálneho neuroblastómu s veľkosťou menšou ako 50 mm alebo väčšou ako 100 mm, s absenciou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín a bez vzdialených metastáz (nedá sa identifikovať žiadna lymfatická lézia).
• Štádium IV-B indikuje prítomnosť viacerých synchrónnych nádorov so synchrónnym rastom, s absenciou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín, s absenciou alebo prítomnosťou vzdialených metastáz (nedalo sa určiť).
• Štádium IV-S je charakteristické pre skoré dojčatá a naznačuje spontánne samoliečenie neuroblastómu, jeho involúciu, a to aj po dosiahnutí dostatočne veľkej veľkosti nádoru a metastázovaní.

Komplikácie a následky

Neuroblastóm retroperitonea vždy prebieha odlišne. Varianty jeho priebehu závisia od mnohých faktorov, ale obzvlášť nepriaznivé následky sa pozorujú v prípade predčasného, oneskoreného odhalenia novotvaru. Bohužiaľ, často sa stáva, že ochorenie sa zistí, keď sa už rozšírilo do blízkych štruktúr a lymfatického systému, alebo dokonca do vzdialených orgánov. Známe sú však aj varianty s pozitívnym bioklinickým priebehom: napríklad u dojčiat je neuroblastóm náchylný na spontánne dozrievanie do benígnej tvorby (diferenciácie) a spontánny zánik.

U detí starších ako jeden a pol roka majú neuroblastómy tendenciu rýchlo postupovať a nerušene sa šíriť po tele – krvným a lymfatickým systémom. Metastázy sú detekovateľné:

• 90 % času v kostnej dreni;
• 60 % v kostiach;
• 20 % vo vzdialených lymfatických uzlinách;
• 17 % v pečeni;
• Menej často v mozgu, koži a pľúcach.

Niektoré neuroblastómy dozrievajú čiastočne, pričom vznikajú viac či menej malígne štruktúry. Takéto neoplazmy sa označujú ako ganglioneuroblastómy. Ich zväčšovanie je relatívne pomalé, na rozdiel od čisto malígnych nádorov. Úplne zrelý nádor sa nazýva ganglioneuróm.

Ak hovoríme o spontánnej regresii, často sa vyskytuje u dojčiat v ranom veku. Zároveň sa retroperitoneálny neuroblastóm často zistí až v štádiu metastáz do pečene. Spočiatku sa takéto metastatické ložiská rýchlo zväčšujú a dokonca začínajú tlačiť na blízke orgány a počet dcérskych ložísk predstavuje skutočné nebezpečenstvo. Po určitom čase však tieto ložiská spontánne kolabujú (niekedy pod vplyvom nízkodávkovej chemoterapie).

Spontánna involúcia sa pozoruje prevažne u detí v štádiu 4S, ale môže sa vyskytnúť aj u starších detí s lokalizovaným neuroblastómom v štádiu I-III. [ 3 ]

Diagnostika retroperitoneálny neuroblastóm.

Onkomarkermi retroperitoneálneho neuroblastómu sú metabolity katecholamínov (vanilimindal a kyselina homovanilová) v plazme a močovej tekutine (optimálna technika) a neurón-špecifická enoláza. Hladiny LDH a feritínu sa tiež skúmajú ako definitívny rizikový parameter, hoci ich zvýšenie a trombocytopénia neodrážajú špecifickosť ochorenia.

Na posúdenie stavu štruktúr miechy sa vykonáva punkcia miechy a následné morfologické a imunohistochemické analýzy alebo polymerázová reťazová reakcia v reálnom čase. Punkcia sa vykonáva do zadného a predného hrebeňa krídel bedrovej kosti.

Za povinné sa považujú:

• Histologické vyšetrenie;
• Molekulárno-genetická diagnostika;
• Rovnako ako inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Na vyšetrenie primárneho ložiska nádoru a blízkych lymfatických uzlín sa predpisuje inštrumentálna diagnostika. Na tento účel sa predpisuje ultrazvuk, počítačová tomografia a magnetická rezonancia (ak je to možné, s použitím troch projekcií, bez a s injekciou kontrastnej látky).

Počiatočná diagnóza by mala nevyhnutne začať kontrastnou magnetickou rezonanciou. Ak existuje podozrenie na metastázy v pečeni, vykoná sa cielený ultrazvuk.

Meta-jód-benzyl-guanidín sa považuje za špecifický scintigrafický onkomarker. Ak sú prítomné známky metastáz, vykonáva sa scintigrafia s technéciom.

Medzi ďalšie pomocné diagnostické postupy patria:

• Echokardiogram;
• Ultrazvuk obličiek;
• Kolonoskopia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza by sa mala robiť predovšetkým s inými embryonálnymi neoplazmami charakteristickými pre rané detstvo, vrátane:

• S primitívnym rabdomyosarkómom;
• Ewingov sarkóm;
• Lymfoblastický lymfóm;
• Akútna leukémia (s metastatickými léziami v kostnej dreni);
• Niekedy s nefroblastómom a onkopatológiou centrálneho nervového systému.

Liečba retroperitoneálny neuroblastóm.

Taktika liečby sa určuje v závislosti od veku pacienta, charakteristík konkrétneho neuroblastómu a štádia patológie. Vďaka informáciám o týchto faktoroch je možné posúdiť riziká a vyvinúť liečebný režim.

Hlavné terapeutické taktiky sa považujú za:

• Taktiky sledovania.
• Operatívna liečba.
• Chemoterapia.
• Masívna chemoterapia s ochranou kmeňových buniek.
• Radiačná liečba.
• Imunoterapia.

Pozorovacie taktiky sa používajú iba u dojčiat s nízkym rizikom: v ojedinelých, aj keď zriedkavých prípadoch, bola popísaná regresia novotvaru.

Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, vykoná sa chirurgický zákrok, ktorý v mnohých prípadoch zaručuje úplné odstránenie rakovinových štruktúr. Ak existujú metastázy, tento prístup je oveľa komplikovanejší a vyžaduje si použitie ďalších metód.

Chemoterapia sa považuje za hlavný spôsob eliminácie neuroblastómu, najmä u pacientov s vysokým stredným rizikom. Chemoterapia ničí malígne bunky a blokuje ich delenie a rast. Okrem toho sa po operácii podáva chemoterapia na odstránenie zvyškových nádorových častíc a zabránenie opätovnému rastu neuroblastómu.

Pri metastatických léziách je indikovaná masívna chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek. Kmeňové bunky sa odoberú pacientovi a uchovajú na ďalšiu transplantáciu. Po liečbe vysokými dávkami chemopreventívnych liekov sa pacientovi transplantujú kmeňové bunky, čím je chránený pred masívnou chemoterapiou.

Rádioterapia sa podáva ako podpora a doplnok k iným terapiám.

Imunoterapia – liečba monoklonálnymi protilátkami – zahŕňa použitie špeciálnych proteínov, ktoré sa viažu na malígne bunky. V dôsledku toho sú nádorové štruktúry rozpoznané a zničené.

Lieky

Medzi chemoterapeutické lieky používané ako súčasť chemoterapie patria:

• Karboplatina je analóg platiny, ktorý spomaľuje a blokuje rast malígnych nádorov. Môže sa používať u pacientov s intoleranciou na cisplatinu. Liečba karboplatinou môže následne vyvolať závažné alergické reakcie a stavy precitlivenosti. Medzi ďalšie vedľajšie účinky patria: nevoľnosť, krvácanie, poruchy funkcie obličiek, porucha sluchu, u žien - porucha menštruačného cyklu. Dávkovanie a frekvenciu užívania stanovuje ošetrujúci lekár individuálne.
• Cyklofosfamid sa používa ako súčasť chemoterapie, tak aj na prípravu pacientov na transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek. Liečba cyklofosfamidom často negatívne ovplyvňuje funkciu močového systému. Aby sa predišlo komplikáciám, užívanie lieku by sa malo kombinovať s užívaním veľkého množstva tekutín, ako aj s užívaním preventívneho lieku Mesna. Okrem toho sú počas liečby potrebné pravidelné testy moču. Ďalšie najpravdepodobnejšie vedľajšie účinky: sfarbenie nechtových platničiek, vypadávanie vlasov, pocit pálenia pri močení. Liek sa užíva striktne v rovnakom čase nalačno, bez žuvania a drvenia kapsúl. Dávkovanie je individuálne.
• Doxorubicín je protinádorový liek určený na komplexnú liečbu retroperitoneálneho neuroblastómu. Má vážne riziká pre srdcovú činnosť, preto by liečbu mal pravidelne sledovať kardiológ. Pri už existujúcich srdcových ochoreniach sa doxorubicín nepredpisuje! Medzi ďalšie vedľajšie účinky patria: zmena farby moču, výskyt aft v ústach, vypadávanie vlasov. Dávkovanie sa určuje striktne individuálne.
• Etopozid - používa sa ako súčasť komplexnej chemoterapie. Režim a dávka závisia od charakteristík neuroblastómu, veku dieťaťa a spôsobu podávania zvoleného ošetrujúcim lekárom. Najpravdepodobnejšie vedľajšie príznaky: nízky krvný tlak, zhoršená funkcia pečene, vypadávanie vlasov. Počas liečby etopozidom sa nemá konzumovať grapefruit a grapefruitové nápoje.
• Topotekán je protinádorové liečivo pre komplexnú liečbu, počas ktorej by mal pacient pravidelne sledovať krvné parametre na posúdenie funkcie obličiek a pečene a monitorovať koncentráciu lieku v krvi. V závislosti od tejto koncentrácie môže lekár upraviť dávkovanie. Možné vedľajšie účinky: hnačka, zvýšené riziko infekcie, anémia, silný pocit únavy, zhoršenie funkcie pečene. Vo väčšine prípadov sa Topotekán užíva jedenkrát denne v rovnakom čase. Dávku určuje ošetrujúci lekár.
• Cisplatina je chemoterapeutikum, analóg platiny. Počas liečby je povinné pravidelne kontrolovať krvný obraz, funkciu obličiek a pečene, sledovať príjem veľkého množstva tekutín, kontrolovať diurézu, ako aj mikroelementárne zloženie krvi. Medzi dlhodobé následky podávania cisplatiny patria: porucha sluchu až po jeho stratu, inhibícia pohlavného vývoja, poruchy funkcie obličiek, tvorba periférnej neuropatie alebo sekundárneho karcinómu. Súčasne s cisplatinou sa predpisujú antiemetiká, ako aj prípravky horčíka, draslíka, vápnika a fosforu. Dávky a trvanie podávania sa určujú individuálne.
• Vinkristín je bežný protinádorový liek, ktorý môže spôsobiť poškodenie tkaniva, a to ako kontaktom, tak aj intravenóznym podaním. Medzi možné vedľajšie účinky patrí bolesť brucha a čeľuste, zápcha, bolesť a slabosť svalov, paréza a parestézia rúk a nôh a bolesť kostí a kĺbov. Medzi vzdialené účinky patrí periférna neuropatia. Liečbu vinkristínom nemožno kombinovať s užívaním grapefruitu a šťavy z neho. Okrem toho môže lekár predpísať preháňadlo, ktoré sa má užívať počas celého obdobia chemoterapie.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok sa predpisuje nielen na odstránenie neuroblastómu, ale aj na potvrdenie histologickej diagnózy a na získanie biomateriálu metódou šokového zmrazenia pre následné biomolekulárne štúdium. Okrem toho lekár počas operácie určí štádium patológie na základe jej prevalencie: berie sa do úvahy rozšírenie za stredovú čiaru, lézia lymfatického systému atď. O úplnej resekcii retroperitoneálneho neuroblastómu sa uvažuje iba vtedy, keď sú minimalizované riziká chirurgických komplikácií. Pre chirurga je dôležité vyhnúť sa mutilačným technikám, vrátane svalových resekcií, nefrektómie, odstránenia segmentov hrubého čreva, ktoré môžu vyvolať syndróm krátkeho čreva.

Rozsiahle zákroky s komplexnými technikami sú vhodné len v prípadoch život ohrozujúcich stavov, ako sú pacienti so stlačenými nervovými kmeňmi, zablokovanými dýchacími cestami alebo veľkými cievami. Potrebu takýchto zákrokov posudzuje lekárske konzílium.

Ak retroperitoneálny neuroblastóm stláča cerebrospinálne štruktúry, uprednostňuje sa chemoterapia.

Chirurgický zákrok je úspešnejší po predchádzajúcej chemoterapii, pretože riziko ruptúry kapsuly je výrazne znížené. Optimálne je vykonať 4-6 chemoterapeutických blokov. Vo väčšine prípadov nie je potrebná radikálna úplná excízia novotvaru: zvyškové nádorové tkanivo v určitom množstve je povolené.

Po absolvovaní rádioterapie môže byť chirurgický zákrok komplikovaný výskytom fibrózy v oblasti patologického ložiska, ktorá je vyvolaná ožiarením. Zároveň úspešná resekcia pomáha zmenšiť ožarované pole alebo úplne vyhnúť sa ožiareniu. Na tomto základe by sa akýkoľvek chirurgický zákrok mal vykonať pred rádioterapiou. [ 4 ]

Prevencia

Doteraz neexistuje žiadna špecifická prevencia. Špecialisti naďalej aktívne skúmajú patológiu a hľadajú spôsoby včasnej diagnostiky.

Zároveň lekári odporúčajú ženám, aby pred tehotenstvom prijali opatrenia na zabezpečenie normálneho vývoja plodu a prevenciu predčasného pôrodu. Budúca matka by mala byť predtým vyšetrená a v prípade potreby aj liečená.

Medzi ďalšie odporúčania patrí:

• Tehotná žena by sa mala zaregistrovať na prenatálnej klinike čo najskôr - a najmä ak má v anamnéze predčasné pôrody, spontánne potraty alebo potraty.
• Je nežiaduce povoliť krátky časový úsek medzi tehotenstvami: odporúčaný interval je najmenej šesť mesiacov.
• Budúca matka by sa mala stravovať kvalitne a pestro, piť dostatok vody a vyhýbať sa emocionálnemu preťaženiu. Depresia, stres, neurózy atď. negatívne prispievajú k zdraviu ženy aj plodu.
• Počas tehotenstva je dôležité pravidelne monitorovať vývoj plodu ultrazvukom.
• Pri vysokom riziku predčasného pôrodu je žena nevyhnutne hospitalizovaná v nemocnici, kde sa vykonávajú preventívne opatrenia zamerané na zachovanie tehotenstva.

Ak sú budúci rodičia zdraví a samotné tehotenstvo prebieha bez patologických abnormalít, je vývoj retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa nepravdepodobný.

Predpoveď

Výsledok retroperitoneálneho neuroblastómu závisí od mnohých faktorov, ako napríklad:

• Čím mladšie je dieťa v čase detekcie neuroblastómu, tým lepšia a priaznivejšia je prognóza;
• Dôležité sú špecifické charakteristiky novotvaru, ako sú histologické znaky, zmeny v génoch a rýchlosť bunkového delenia a rastu;
• Priaznivý výsledok je otázny, ak dôjde k šíreniu rakovinových buniek do lymfatického systému alebo iných orgánov;
• Ťažko dostupné a neoperovateľné neuroblastómy majú zlú prognózu;
• Dôležitá je pozitívna reakcia nádorového miesta na terapiu;
• Pozitívny výsledok znamená absenciu metastáz aj recidívy ochorenia. [ 5 ]

Miera prežitia

Celkovo sa miera prežitia pacientov odhaduje na približne 1:2 (49 % až 54 %).

Prežitie detí podľa štádia je nasledovné:

• Prvá fáza je až 99 – 100 %.
• II. štádium - až 94 %.
• Štádium III - 57 až 67 % (priemerne okolo 60 %).
• Štádium IV - približne 15 % (deti so štádiom IV S mladšie ako 1 rok prežívajú takmer v 75 % prípadov).

Retroperitoneálny neuroblastóm zistený u dojčiat mladších ako jeden rok má oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Nádory zistené vo vyššom veku a v neskorších štádiách vývoja majú horšiu prognózu. Pravdepodobnosť vzniku recidívy je od 5 do 50 % v závislosti od rizikovej kategórie pacienta. Päť rokov po vyliečení ochorenia sa riziko recidívy nádoru dramaticky znižuje.