Neuroblastóm retroperitonea.

Neuroblastómy sú nediferencované nádorové ložiská, ktoré sa vyvíjajú zo zárodočných nervových buniek sympatického NS. Neuroblastóm retroperitonea je považovaný za najčastejší extrakraniálny karcinóm v pediatrickej praxi a vyskytuje sa u 14 % celkovej detskej onkopatologickej populácie. Problém je vrodený a často ho sprevádzajú rôzne vývojové anomálie. Ochorenie sa zisťuje zvyčajne v období od 2 do piatich rokov, menej často - až do dospievania. Liečba je prevažne chirurgická.[1]

Epidemiológia

Retroperitoneálny neuroblastóm je výlučne detská rakovina. Je známych len niekoľko prípadov, kedy bol nádor diagnostikovaný u pacientov starších ako 13-14 rokov. Patológia sa vyskytuje asi u 14% všetkých detských nádorových ochorení.

Je známe, že neuroblastóm sa vyskytuje u ôsmich detí z milióna mladších ako 15 rokov. Zároveň každý druhý pacient je dieťa mladšie ako dva roky. Bohužiaľ, keď sa objavia príznaky ochorenia, 70 % pacientov už metastázovalo. Viac ako 90 % pacientov s diagnózou neuroblastómu tvoria deti mladšie ako šesť rokov.

Najbežnejšia lokalizácia nádorového procesu:

• asi 70% prípadov - retroperitoneálny priestor, s léziami mozgových vrstiev nadobličiek a ganglií sympatického NS;
• asi 20 % zadného mediastína;
• oveľa menej často - hlava a krk, presakrálna oblasť.

Metastázy sa vyskytujú prevažne v regionálnych alebo vzdialených lymfatických uzlinách, kostnej dreni, kostiach a pečeni, koži, oveľa menej často - do centrálneho nervového systému a dýchacích orgánov.

Príčiny Retroperitoneálny neuroblastóm.

Primárne príčiny vzniku retroperitoneálneho neuroblastómu vyvolávajú dodnes veľa otázok. Je známe, že nádor začína na pozadí malígnej degenerácie nezrelých buniek sympatického NS. Lekári sa domnievajú, že k zlyhaniam v normálnom vývoji zárodočných nervových buniek dochádza ešte pred príchodom bábätka na svet. Patológia môže začať svoj vývoj od okamihu zmeny chromozómov a / alebo génovej mutácie.

Vedci našli rôzne genetické abnormality v nádorových bunkách. Tieto abnormality sú rôzne, čo naznačuje, že nie je možné izolovať žiadnu konkrétnu špecifickú zmenu v génovom materiáli, ktorá by bola pozorovaná u všetkých chorých detí. Pravdepodobne k tvorbe neuroblastómu dochádza v dôsledku série génových a epigenetických transformácií. Malo by sa tiež vziať do úvahy, že u väčšiny pacientov nemá nádor nič spoločné s dedičnými patológiami.

Len v niektorých prípadoch ochorenie postihuje niekoľko generácií, prejavuje sa ako neuroblastóm alebo podobné typy malígnych novotvarov. Štatistiky uvádzajú, že takýchto prípadov nie je viac ako 1-2%. U časti pacientov za vznikom nádoru stoja predisponujúce syndrómy. Predovšetkým môžeme hovoriť o Hirschprungovej chorobe, Undine syndróme (vrodený centrálny hypoventilačný syndróm).

U väčšiny detí je však vývoj rakoviny stále spojený so spontánnymi mutáciami alebo inými genómovými poruchami ovplyvňujúcimi dedičný materiál somatických buniek. Súvislosť s fajčením v tehotenstve, užívaním niektorých liekov a inými vonkajšími vplyvmi nie je pozorovaná vo všetkých prípadoch, takže táto otázka je stále v štádiu výskumu.

Rizikové faktory

Riziká ochorenia sú približne u všetkých detí rovnaké. Vedci o tom neposkytujú presné informácie, pretože retroperitoneálny neuroblastóm sa stále aktívne študuje. Rizikovými faktormi môžu byť pravdepodobne určité chronické infekčné ochorenia, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie, vírus Epstein-Barrovej a malária. Tieto faktory prevládajú najmä v krajinách s nízkymi a strednými príjmami.

Napriek tomu sa neuroblastóm vo veľkej väčšine prípadov vyvíja spontánne, bez zjavnej príčiny. U niektorých pacientov existuje spojenie s genetickými abnormalitami.

Existuje teória negatívneho vplyvu celej skupiny faktorov naraz, ktoré sa podmienečne nazývajú "rodičovské". Táto skupina zahŕňa:

• vystavenie matky ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva;
• Konzumácia potravín naložených pesticídmi tehotnou ženou;
• fajčenie (vrátane vodných fajok);
• drogová závislosť, nadmerné užívanie alkoholických nápojov a diuretík počas tehotenstva.

K možnému rozvoju retroperitoneálneho neuroblastómu prispievajú aj ďalšie rizikové faktory:

• predčasnosť, predčasné narodenie dieťaťa;
• využívanie technológií asistovanej reprodukcie.

Posledný z vyššie uvedených faktorov nemá v súčasnosti žiadne vedecké potvrdenie a patrí do kategórie „teoretických predpokladov“.

Patogenézy

Patogenetický mechanizmus retroperitoneálneho neuroblastómu nie je dobre známy. Existujú informácie, že novotvar pochádza zo zárodočných nervových buniek, ktoré nestihli dozrieť v čase narodenia dieťaťa. Prítomnosť takýchto nezrelých buniek u raných dojčiat nie je vždy faktorom pri výskyte neuroblastómu. Prítomnosť týchto štruktúr u dojčiat od novorodenca do troch mesiacov veku je prijateľná. Po uplynutí tejto doby neuroblasty "dozrievajú" a naďalej fungujú normálne, ale ak sa vyvinie patológia, pokračujú v delení, čo prispieva k vzniku neuroblastómu.

Hlavným východiskovým bodom ochorenia sú bunkové mutácie, ktoré sa objavujú pod vplyvom určitých provokujúcich faktorov: ich presné charakteristiky ešte nie sú známe. Vedci tvrdia, že existuje korelácia medzi rizikami tumorigenézy, rastových defektov a vrodenej imunitnej nedostatočnosti. Asi v 1,5 % prípadov je retroperitoneálny neuroblastóm dedičný, prenášaný autozomálne dominantným spôsobom. Dedičná patológia je charakterizovaná predovšetkým skorým nástupom (vrcholový obraz je zaznamenaný vo veku 6-8 mesiacov) a tvorbou niekoľkých malígnych prvkov naraz.

Ak hovoríme o patognomickej genetickej abnormalite, pri retroperitoneálnom neuroblastóme je to strata časti krátkeho ramena prvého chromozómu. U každého tretieho pacienta je v malígnych štruktúrach zaznamenaný nárast počtu kópií DNA a expresia N-myc-onkogénu. V tejto situácii sa prognóza ochorenia považuje za obzvlášť nepriaznivú, čo súvisí s rýchlym rozšírením ohniska a jeho rezistenciou na prebiehajúcu chemoterapiu.

Mikroskopické vyšetrenie odhalí sférické malé štruktúry s tmavo sfarbeným jadrom. Nádorové tkanivo je bohaté na kalcifikácie a oblasti krvácania.[2]

Príznaky Retroperitoneálny neuroblastóm.

Väčšina dojčiat s retroperitoneálnym neuroblastómom je dlhý čas úplne asymptomatická. Nádor sa zistí náhodne pri preventívnej lekárskej prehliadke, prípadne pri RTG či ultrazvukovom vyšetrení objednanom z iných indikácií. Najčastejšie sa symptomatológia dáva najavo až v štádiu rýchleho rastu nádoru alebo metastáz.

Klinický obraz ochorenia je rôznorodý a závisí od veľkosti nádorového ložiska a prítomnosti metastáz. Niekedy môže byť novotvar dokonca palpovaný. Mnoho detí si vizuálne všimne silne nafúknuté brucho alebo zvláštny opuch brucha. Môžu sa vyskytnúť také nešpecifické príznaky ako bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častá zápcha nasledovaná hnačkou. Pri stláčaní močových orgánov je možná stáza moču a pri lokalizácii patologického ložiska bližšie k chrbtici je možné jeho klíčenie do miechového kanála. V dôsledku toho má dieťa neurologické príznaky vo forme bolesti, parézy a čiastočnej paralýzy.

O niečo menej často v dôsledku hormonálnej nerovnováhy na pozadí rýchleho rastu nádoru u detí zvyšuje krvný tlak, často trápi hnačka.

Šírenie metastáz do kostného systému (dlhé tubulárne kosti končatín, kosti lebky a oka) je sprevádzané bolesťou kostí. Staršie deti začínajú pri chôdzi krívať a malé deti odmietajú stáť alebo chodiť. Ťažké poškodenie kostnej drene dáva o sebe vedieť rozvojom anémie, trombocytopénie, leukopénie. Imunita dieťaťa je vážne narušená a často dochádza ku krvácaniu.

Neuroblastóm retroperitonea u detí

V retroperitoneálnej zóne sú tiež niektoré orgány a rozvinutá vaskulárna sieť. Patria sem najmä nadobličky a obličky, močovody a pankreas, hrubé črevo a dvanástnik, dutá žila a brušná časť aorty, krvné a lymfatické cievy. S rozvojom neuroblastómu sú riziká pre jednotlivca maximálne, najmä preto, že tento nádor sa vyskytuje prevažne u dojčiat a malých detí.

Vo väčšine prípadov sa novotvar zistí u detí pred dosiahnutím veku dvoch rokov a niekedy sa problém dá zistiť počas ultrazvuku plodu.

Častejšie sa vývoj retroperitoneálneho neuroblastómu začína v nadobličkách. Nádorový proces rýchlo postupuje, šíri metastázy a u dojčiat často rovnako rýchlo ustúpi. V niektorých prípadoch sa pozoruje spontánne "dozrievanie" buniek neuroblastómu, čo vedie k jeho transformácii na ganglioneuróm.

Prvým alarmujúcim znakom detskej patológie je výrazné zväčšenie brucha, ktoré spôsobuje bolesť a nepohodlie v bruchu. Palpačná palpácia je možná na palpáciu novotvaru - hustá, ktorá sa ťažko vytláča.

Keď sa patologický proces rozšíri, objaví sa dýchavičnosť a kašeľ, prehĺtanie sa stáva ťažkým a hrudník sa deformuje. Pri postihnutí mozgovomiechového kanála sa vyskytujú parestézie dolných končatín, celková slabosť, čiastočná paralýza, porucha funkcie čreva a močového systému. Na pozadí stláčania cievnej siete sa objavuje edém. Ak sa nádor rozšíri do pečene, orgán sa zväčší a pri postihnutí kože sa na nich objavia fľakaté červeno-modré ložiská.

Choré deti do jedného roka majú oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Prognóza je výrazne horšia, ak sa u dieťaťa vyvinie retroperitoneálny nádor.

Príznaky, na ktoré by si rodičia mali dávať pozor:

• zvýšená únava dieťaťa, neprimeraná slabosť, bledá pokožka, výskyt tmavých kruhov v blízkosti očí;
• Stabilná horúčka bez príznakov infekcie, zvýšené potenie;
• Zvýšené lymfatické uzliny (vnútrobrušné, inguinálne);
• stabilné nadúvanie brucha;
• striedanie zápchy a hnačky, bolesti brucha ako kolika;
• slabá chuť do jedla, občasná nevoľnosť, podváha;
• bolesť kostí.

Tieto príznaky nie vždy naznačujú prítomnosť retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa. Často sú takéto prejavy dôsledkom iných, relatívne menej nebezpečných chorôb. Ak sa však zistia vyššie uvedené príznaky, je stále lepšie poradiť sa s lekárom a zistiť presnú príčinu ochorenia. To umožní včasnú liečbu a zlepší výsledok patológie.

Etapy

Topografické určenie je v súlade s kritériami INSS:

1. Neuroblastóm lokalizovaný, do 50 mm v najrozšírenejšej oblasti. Lymfatický systém nie je ovplyvnený. Neexistuje žiadna metastáza.
2. Jediný neuroblastóm, najmenej 50 mm a nie viac ako 100 mm v najviac rozšírenej oblasti. Lymfatický systém nie je ovplyvnený. Žiadne vzdialené metastázy.
3. Solitárny neuroblastóm, neoplázia 50 mm alebo viac ako 100 mm. Regionálne lymfatické uzliny môžu obsahovať metastázy. Žiadne vzdialené metastázy.
4. Má podkategórie A, B a S.

• Štádium IV-A je charakterizované prítomnosťou neoplázie, jedného retroperitoneálneho neuroblastómu s veľkosťou menšou ako 50 mm alebo väčšou ako 100 mm, s absenciou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín a bez vzdialených metastáz (nie je možné identifikovať lymfatickú léziu).
• Štádium IV-B indikuje prítomnosť viacerých synchrónnych nádorov synchrónneho rastu s absenciou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín, s absenciou alebo prítomnosťou vzdialených metastáz (nemohli byť stanovené).
• Štádium IV-S je charakteristické pre rané deti a naznačuje spontánne samoliečenie neuroblastómu, jeho involúciu, a to aj po tom, čo nádor dosiahol dostatočne veľkú veľkosť a metastázoval.

Komplikácie a následky

Neuroblastóm retroperitonea prebieha vždy inak. Varianty jeho priebehu závisia od mnohých faktorov, ale najmä nepriaznivé dôsledky sa pozorujú v prípade predčasnej, oneskorenej detekcie novotvaru. Žiaľ, často sa stáva, že ochorenie sa zistí až vtedy, keď sa už rozšírilo do blízkych štruktúr a lymfatického systému, prípadne aj do vzdialených orgánov. Ale sú známe aj varianty s pozitívnym bioklinickým priebehom: napríklad u dojčiat je neuroblastóm náchylný k spontánnemu dozrievaniu až benígnej tvorbe (diferenciácii) a spontánnemu vymiznutiu.

U detí starších ako jeden a pol roka majú neuroblastómy tendenciu rýchlo progredovať a šíriť sa nerušene po tele – krvou a lymfatickým systémom. Metastázy sú detekovateľné:

• 90 % času v kostnej dreni;
• 60% v kostiach;
• 20 % vo vzdialených lymfatických uzlinách;
• 17 % v pečeni;
• Menej často v mozgu, koži a pľúcach.

Niektoré neuroblastómy dozrievajú čiastočne, pričom sa vytvárajú viac a menej malígne štruktúry. Takéto novotvary sa označujú ako ganglioneuroblastómy. Ich zväčšovanie je na rozdiel od čisto zhubných nádorov pomerne pomalé. Úplne zrelý nádor sa nazýva ganglioneuróm.

Ak hovoríme o spontánnej regresii, často sa vyskytuje u dojčiat v ranom veku. Súčasne sa retroperitoneálny neuroblastóm často zistí až v štádiu metastázy do pečene. Spočiatku sa takéto metastatické ložiská rýchlo zväčšujú a dokonca začínajú tlačiť na blízke orgány a počet dcérskych ložísk je skutočným nebezpečenstvom. Po určitom čase však tieto ložiská spontánne kolabujú (niekedy pod vplyvom nízkodávkovej chemoterapie).

Spontánna involúcia sa pozoruje predovšetkým u detí v štádiu 4S, ale môže sa vyskytnúť aj u starších detí s lokalizovaným neuroblastómom štádia I-III.[3]

Diagnostika Retroperitoneálny neuroblastóm.

Onkomarkery retroperitoneálneho neuroblastómu sú katecholamínové metabolity (vanillimindal a kyselina homovanilová) v plazme a močovej tekutine (optimálna technika) a neurónovo špecifická enoláza. Hladiny LDH a feritínu sa tiež skúmajú ako jednoznačný rizikový parameter, hoci ich zvýšenie a trombocytopénia neodrážajú špecifickosť ochorenia.

Na posúdenie stavu medulárnych štruktúr sa vykonáva medulárna punkcia a následné morfologické a imunohistochemické analýzy alebo polymerázová reťazová reakcia v reálnom čase. Punkcia sa vykonáva do zadného a predného hrebeňa krídel iliačnej kosti.

Za povinné sa považujú:

• histologické vyšetrenie;
• molekulárno-genetická diagnostika;
• ako aj inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Na vyšetrenie primárneho zamerania nádoru a blízkych lymfatických uzlín je predpísaná inštrumentálna diagnostika. Na tento účel je predpísaný ultrazvuk, počítačová tomografia a magnetická rezonancia (ak je to možné, pomocou troch projekcií, bez a s kontrastnou injekciou).

Počiatočná diagnóza by mala nevyhnutne začať kontrastnou MRI. Pri podozrení na metastázu v pečeni sa vykonáva cielený ultrazvuk.

Meta-jód-benzyl-guanidín sa považuje za špecifický scintigrafický onkomarker. Ak sú príznaky metastáz, vykoná sa technéciová scintigrafia.

Ďalšie pomocné diagnostické postupy zahŕňajú:

• echokardiogram;
• Ultrazvuk obličiek;
• kolonoskopia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať predovšetkým s inými embryonálnymi novotvarmi charakteristickými pre rané detstvo, vrátane:

• s primitívnym rabdomyosarkómom;
• Ewingov sarkóm;
• lymfoblastický lymfóm;
• akútna leukémia (s metastatickými léziami v kostnej dreni);
• niekedy s nefroblastómom a onkopatológiou centrálneho nervového systému.

Liečba Retroperitoneálny neuroblastóm.

Taktika liečby sa určuje v závislosti od veku pacienta, charakteristík konkrétneho neuroblastómu a štádia patológie. Vďaka informáciám o týchto faktoroch je možné posúdiť riziká a vypracovať liečebný režim.

Za hlavné terapeutické taktiky sa považujú:

• Taktika sledovania.
• Operatívna liečba.
• Chemoterapia.
• Masívna chemoterapia s ochranou kmeňových buniek.
• Radiačná liečba.
• Imunoterapia.

Pozorovacie taktiky sa používajú len u dojčiat s nízkym rizikom: regresia novotvaru bola opísaná v ojedinelých, aj keď zriedkavých prípadoch.

Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, vykoná sa operácia, ktorá v mnohých prípadoch zaručuje úplné odstránenie rakovinových štruktúr. Ak existujú metastázy, tento prístup je oveľa komplikovanejší a vyžaduje použitie ďalších metód.

Chemoterapia sa považuje za hlavný spôsob eliminácie neuroblastómu, najmä u pacientov s vysokým stredným rizikom. Chemoterapia ničí zhubné bunky a blokuje ich delenie a rast. Okrem toho sa po chirurgickom zákroku podáva chemoterapia na odstránenie zvyškových častíc nádoru a zabránenie opätovného rastu neuroblastómu.

Masívna chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek je indikovaná pri metastatických léziách. Pacientovi sa odoberú kmeňové bunky a uschovajú sa na ďalšiu transplantáciu. Po liečbe vysokými dávkami chemopreventívnych liekov sú pacientovi transplantované kmeňové bunky, čím sú chránené pred masívnou chemoterapiou.

Radiačná terapia sa poskytuje ako podpora a doplnok k iným terapiám.

Imunoterapia – liečba monoklonálnymi protilátkami – zahŕňa použitie špeciálnych proteínov, ktoré sa viažu na malígne bunky. V dôsledku toho sú nádorové štruktúry rozpoznané a zničené.

Lieky

Chemoterapeutické lieky používané ako súčasť chemoterapie zahŕňajú:

• Karboplatina je analóg platiny, ktorý spomaľuje a blokuje rast malígnych nádorov. Môže sa použiť u pacientov s intoleranciou cisplatiny. Liečba karboplatinou je zase schopná vyvolať závažné alergické reakcie a stavy precitlivenosti. Medzi ďalšie vedľajšie účinky: nevoľnosť, krvácanie, poruchy obličiek, poruchy sluchu, u žien - porucha mesačného cyklu. Dávkovanie a frekvenciu užívania určuje ošetrujúci lekár individuálne.
• Cyklofosfamid sa používa ako súčasť chemoterapie a na prípravu pacientov na transplantáciu krvotvorných buniek. Liečba cyklofosfamidom často negatívne ovplyvňuje funkciu močového systému. Aby sa predišlo komplikáciám, užívanie lieku by sa malo kombinovať s použitím veľkého množstva tekutiny, ako aj s použitím preventívneho lieku Mesna. Okrem toho sú počas liečby potrebné pravidelné testy moču. Ďalšie najpravdepodobnejšie vedľajšie účinky: sfarbenie nechtových platničiek, vypadávanie vlasov, pocit pálenia pri močení. Liek sa užíva striktne súčasne na prázdny žalúdok, bez žuvania a drvenia kapsúl. Dávkovanie je individuálne.
• Doxorubicín je protinádorový liek na komplexnú liečbu retroperitoneálneho neuroblastómu. Má vážne riziká pre srdcovú činnosť, preto by liečba mala byť pravidelne kontrolovaná kardiológom. Pri už existujúcich srdcových poruchách sa doxorubicín nepredpisuje! Medzi ďalšie vedľajšie účinky: zmena farby moču, výskyt vredov v ústach, vypadávanie vlasov. Dávkovanie sa určuje prísne individuálne.
• Etopozid – používa sa ako súčasť komplexnej chemoterapie. Režim a dávka závisí od charakteristík neuroblastómu, veku dieťaťa a spôsobu podávania zvoleného ošetrujúcim lekárom. Najpravdepodobnejšie vedľajšie príznaky: nižší krvný tlak, zhoršená funkcia pečene, vypadávanie vlasov. Počas liečby Etoposidom sa nemajú konzumovať grapefruity a grapefruitové nápoje.
• Topotekán je protinádorové činidlo na komplexnú liečbu, počas ktorej by mal pacient pravidelne sledovať krvné parametre na posúdenie funkcie obličiek a pečene a sledovanie koncentrácie liečiva v krvi. V závislosti od tejto koncentrácie môže lekár upraviť dávkovanie. Možné vedľajšie účinky: hnačka, zvýšené riziko infekcie, anémia, silný pocit únavy, zhoršenie funkcie pečene. Vo väčšine prípadov sa Topotekán užíva raz denne v rovnakom čase. Dávku určuje ošetrujúci lekár.
• Cisplatina je chemoterapeutická látka, analóg platiny. V priebehu liečby je povinná pravidelná kontrola krvného obrazu, funkcie obličiek a pečene, sledovanie príjmu veľkého množstva tekutín, kontrola diurézy, ako aj mikroelementárneho zloženia krvi. Medzi dlhodobé následky podávania cisplatiny patrí porucha sluchu až strata, inhibícia sexuálneho vývoja, poruchy obličiek, vznik periférnej neuropatie alebo sekundárnej rakoviny. Okrem toho sú s Cisplatinou predpísané antiemetiká, ako aj prípravky horčíka, draslíka, vápnika, fosforu. Dávky a trvanie podávania sa stanovujú individuálne.
• Vinkristín je bežné protinádorové liečivo, ktoré môže vyvolať poškodenie tkaniva kontaktom aj intravenóznym podaním. Možné vedľajšie účinky zahŕňajú bolesť brucha a čeľuste, zápchu, bolesť a slabosť svalov, parézy a parestézie rúk a nôh a bolesti kostí a kĺbov. Vzdialené účinky zahŕňajú periférnu neuropatiu. Liečba Vincristine sa nemôže kombinovať s použitím grapefruitu a šťavy z neho. Okrem toho môže lekár predpísať laxatívum, ktoré sa má užívať počas celého obdobia chemoterapie.

Chirurgická liečba

Chirurgická intervencia je predpísaná nielen na odstránenie neuroblastómu, ale aj na potvrdenie histologickej diagnózy a získanie biomateriálu pomocou metódy šokového zmrazenia na následnú biomolekulárnu štúdiu. Okrem toho počas operácie lekár špecifikuje štádium patológie na základe jej prevalencie: berie sa do úvahy expanzia za strednú čiaru, lézia lymfatického systému atď. O kompletnej resekcii retroperitoneálneho neuroblastómu sa uvažuje len vtedy, keď sú riziká chirurgických komplikácií minimalizované. Pre chirurga je dôležité vyhnúť sa mutilačným technikám vrátane svalových resekcií, nefrektómie, odstránenia segmentov hrubého čreva, ktoré môžu vyvolať syndróm krátkeho čreva.

Rozsiahle zákroky so zložitými technikami sú vhodné len v prípadoch život ohrozujúcich stavov, ako sú pacienti so stlačenými nervovými kmeňmi, upchatými dýchacími cestami alebo veľkými cievami. Potrebu takýchto zásahov posudzuje lekárske konzulium.

Ak retroperitoneálny neuroblastóm komprimuje cerebrospinálne štruktúry, uprednostňuje sa chemoterapia.

Chirurgický zákrok je úspešnejší po predchádzajúcej chemoterapii, pretože riziká prasknutia kapsuly sú výrazne znížené. Optimálne je vykonať 4-6 chemoterapeutických blokov. Vo väčšine prípadov nie je potrebná radikálna úplná excízia novotvaru: je povolené zvyškové nádorové tkanivo v určitých množstvách.

Po ukončení radiačnej terapie môže byť operácia komplikovaná objavením sa fibrózy v oblasti patologického zamerania, ktorá je vyvolaná ožarovaním. Úspešná resekcia zároveň pomáha zmenšiť ožiarené pole, prípadne sa radiačnej záťaži úplne vyhnúť. Na tomto základe by sa mal pred ožarovaním vykonať akýkoľvek chirurgický zákrok.[4]

Prevencia

K dnešnému dňu neexistuje žiadna špecifická prevencia. Špecialisti naďalej aktívne skúmajú patológiu a hľadajú spôsoby včasnej diagnostiky.

Lekári zároveň odporúčajú ženám, aby pred tehotenstvom prijali opatrenia na zabezpečenie normálneho vývoja plodu a prevenciu predčasného pôrodu. Nastávajúca matka by mala byť predtým vyšetrená a v prípade potreby ošetrená.

Medzi ďalšie odporúčania:

• Tehotná žena by sa mala čo najskôr zaregistrovať v prenatálnej poradni – a najmä ak má v anamnéze predčasné pôrody, spontánne potraty alebo potraty.
• Je nežiaduce povoliť krátke obdobie medzi tehotenstvami: odporúčaný interval je najmenej šesť mesiacov.
• Budúca matka by mala jesť dobrú a pestrú stravu, piť dostatok vody, vyhýbať sa emočnému preťaženiu. Depresia, stres, neuróza a pod. Negatívne prispievajú k zdraviu ženy aj plodu.
• Počas tehotenstva je dôležité pravidelne sledovať vývoj plodu ultrazvukom.
• Pri vysokom riziku predčasného pôrodu je žena nevyhnutne hospitalizovaná v nemocnici, kde sa vykonávajú preventívne opatrenia zamerané na zachovanie tehotenstva.

Ak sú budúci rodičia zdraví a samotné tehotenstvo je bez patologických abnormalít, rozvoj retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa sa stáva nepravdepodobným.

Predpoveď

Výsledok retroperitoneálneho neuroblastómu závisí od mnohých faktorov, ako sú:

• Čím nižší je vek dieťaťa v čase detekcie neuroblastómu, tým lepšia a priaznivejšia je prognóza;
• Dôležité sú špecifické charakteristiky novotvaru, ako sú histologické znaky, zmeny v génoch a rýchlosť bunkového delenia a rastu;
• Priaznivý výsledok je otázny, ak dôjde k šíreniu rakovinových buniek do lymfatického systému alebo iných orgánov;
• ťažko dostupné a neoperovateľné neuroblastómy majú zlú prognózu;
• dôležitá je pozitívna odpoveď miesta nádoru na terapiu;
• Pozitívny výsledok znamená neprítomnosť metastáz a recidívu ochorenia.[5]

Miera prežitia

Celkovo sa miera prežitia pacientov odhaduje na približne 1:2 (49 % až 54 %).

Prežitie detí podľa štádia je nasledovné:

• Fáza I je až 99-100%.
• Stupeň II - až 94%.
• Štádium III - 57 až 67 % (priemer asi 60 %).
• Štádium IV - asi 15 % (deti so štádiom IV S mladšie ako 1 rok prežívajú takmer v 75 % prípadov).

Retroperitoneálny neuroblastóm nájdený u dojčiat mladších ako jeden rok má oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Nádory zistené vo vyššom veku a v neskorších štádiách vývoja majú horšiu prognózu. Pravdepodobnosť vzniku recidívy je od 5 do 50% v závislosti od rizikovej kategórie pacienta. Päť rokov po vyliečení choroby sa riziko recidívy nádoru dramaticky znižuje.