Onchocerkóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Onchocerkóza je prenosná biohelmintiáza. Dospelé jedince žijú v podkožnom tkanive človeka voľne alebo vo vnútri kapsuly (uzliny). Mikrofilárie sa hromadia v koži, v lymfatických uzlinách.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vývojový cyklus onchocerkózy

Onchocerkóza sa prenáša uhryznutím človeka pakomárom Simuhum. Konečným hostiteľom je človek, medzihostiteľom (prenášačom) sú krvilačné pakomáre rodu Simulium, ktoré žijú pozdĺž brehov perejí, čistých, rýchlo tečúcich riek a potokov. Pobrežná vegetácia slúži ako denné prostredie pre pakomáre. Pakomáre napádajú ľudí počas denného svetla, v najchladnejšej dennej dobe: od 6. do 10. hodiny a od 16. do 18. hodiny. Hryzú hlavne do dolných končatín. Počas dňa, keď je teplota vzduchu najvyššia, sú pakomáre menej aktívne.

Životný cyklus onchocerkózy je podobný životným cyklom iných filárií. Po uhryznutí osoby s onchocerkózou sa do tráviaceho traktu pakomára dostanú mikrofilárie, ktoré sa po 6-12 dňoch stanú inváznymi a migrujú do jej ústneho aparátu. Po uhryznutí osoby larvy aktívne natrhnú membránu spodnej pery pakomára, zmiznú na koži a preniknú ňou, migrujú do lymfatického systému, potom do podkožného tuku, kde dosiahnu pohlavnú dospelosť. Dospelé hlísty sa nachádzajú v uzlinách (onchocerkómoch) nachádzajúcich sa pod kožou, ktorých veľkosť sa pohybuje od hrášku až po holubie vajce. Onchocerkómy sú uzlíky pokryté spojivovým tkanivovým puzdrom, obsahujúce živé a mŕtve pohlavne dospelé hlísty. Najčastejšie sa uzliny nachádzajú v podpazuší, v blízkosti kĺbov (koleno, bedro), na rebrách, v blízkosti chrbtice. Každý uzol obsahuje niekoľko samičiek a samcov prepletených do guľôčky. Samica vyprodukuje až 1 milión lariev ročne. Prvé mikrofilárie sa vyprodukujú 10-15 mesiacov po infekcii. Životnosť lariev je od 6 do 30 mesiacov. Mikrofilárie sa nachádzajú pozdĺž obvodu uzlín. Môžu aktívne prenikať do povrchových vrstiev kože, lymfatických uzlín a očí. Dospelé hlísty sa dožívajú 10 – 15 rokov.

Epidemiológia onchocerkózy

Endemické ohniská onchocerkózy sa nachádzajú v afrických krajinách (Angola, Benin, Pobrežie Slonoviny, Gabon, Gambia, Ghana, Guinea, Zair, Jemen, Kamerun, Kongo, Keňa, Libéria, Mali, Niger, Nigéria, Senegal, Sudán, Sierra Leone, Tanzánia, Togo, Uganda, Čad, Etiópia) a Latinskej Amerike (Venezuela, Guatemala, Kolumbia, Mexiko, Ekvádor). Podľa WHO trpí onchocerkózou v 34 endemických krajinách približne 18 miliónov ľudí, 326 tisíc z nich v dôsledku tohto ochorenia stratilo zrak.

Ohniská onchocerkózy sa zvyčajne tvoria v osadách nachádzajúcich sa v blízkosti riek, preto sa choroba nazýva riečna slepota. Z miesta rozmnožovania môžu pakomáre odletieť na vzdialenosť 2 až 15 km. Pakomáre nelietajú do obytných priestorov.

Zdrojom šírenia invázie sú infikovaní ľudia. V endemických oblastiach onchocerkózy v západnej Afrike ochorenie postihuje najmä vidiecke obyvateľstvo. Postihnutí sú spravidla všetci dedinčania, od malých detí až po starších ľudí. V Afrike existujú dva typy ohnísk: lesný a savanový typ. Lesné ohniská sú v oblasti difúzne rozmiestnené. Index infekcie pakomárov nepresahuje 1,5 %. Infikovaná populácia v týchto ohniskách tvorí 20 – 50 %, medzi nimi je podiel slepých ľudí 1 – 5 %.

Intenzívnejšie sú ohniská savanového typu. Zaberajú územia susediace s rýchlo tečúcimi riekami na skalnatých náhorných plošinách. Najintenzívnejšie ohniská onchocerkózy na svete sa nachádzajú v západoafrických savanách, v povodí rieky Volta. Miera infekcie pakomármi dosahuje 6 %. Výskyt onchocerkózy v populácii je 80 – 90 %. Podiel slepých ľudí medzi dospelou populáciou kolíše medzi 30 a 50 %. Ohniská lesného typu sa môžu v dôsledku odlesňovania zmeniť na savany.

V Amerike sú ohniská onchocerkózy zriedkavé a nie sú také intenzívne ako v Afrike. Vyskytujú sa v kopcovitých oblastiach v nadmorskej výške 600 – 1200 m nad morom, kde sú tieto oblasti zaberané kávovými plantážami. Pracovníci na týchto plantážach sú onchocerkózou najčastejšie postihnutí. Výskyt očných lézií je nižší ako v Afrike.

Onchocerkóza postihuje približne 50 miliónov ľudí na celom svete. Socioekonomický význam onchocerkózy je veľký: ľudia opúšťajú endemické oblasti s úrodnou pôdou zo strachu z infekcie onchocerkózou.

Na Ukrajine existujú ojedinelé importované prípady onchocerkózy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Čo spôsobuje onchocerkózu?

Onchocerkózu spôsobuje Onchocerca volvulus, biely vláknitý háďatko. Samice sú dlhé 350 – 700 mm a široké 0,27 – 35 mm, zatiaľ čo samce majú 19 – 42 mm a široké 0,13 – 0,21 mm. Larvy (mikrofilárie) sú dlhé 0,2 – 0,3 mm a široké 0,006 – 0,009 mm a nemajú pošvu.

Patogenéza onchocerkózy

Patogénne pôsobenie je spojené so senzibilizáciou ľudského tela produktmi metabolizmu a rozkladu parazitov. Telo reaguje alergickými reakciami na látky vylučované parazitmi. Najvýraznejšie kožné a očné prejavy sa vyskytujú ako reakcia na mŕtve mikrofilárie, nie na živé. Okolo dospelých parazitov sa vytvorí vláknitá kapsula, obklopená eozinofilmi, lymfocytmi a neutrofilmi. Helminty postupne umierajú, čo znižuje intenzitu invázie.

Mikrofilárie vyprodukované dospelými samicami migrujú do spojivového tkaniva, kože, lymfatických žliaz a očí. Prejavy ochorenia sú spojené s lokalizáciou parazitov. Parazitizmus hlíst v koži vedie k rozvoju onchocerkálnej dermatitídy, ktorá vedie k vzniku hyper- a depigmentovaných škvŕn, stenčeniu a atrofii kože a tvorbe onchocerkómov. Keď larvy preniknú do očí, postihuje sa cievna membrána oka, sietnica a zrakový nerv, čo môže viesť k strate zraku.

Príznaky onchocerkózy

Inkubačná doba onchocerkózy trvá približne 12 mesiacov, v niektorých prípadoch až 20-27 mesiacov. Niekedy sa prvé príznaky ochorenia môžu objaviť 1,5-2 mesiace po infekcii.

Príznaky onchocerkózy závisia od stupňa infekcie pacienta. U jedincov s nízkou infekciou môže byť jediným prejavom ochorenia svrbenie kože. Počas tohto obdobia sa môže objaviť subfebrilná teplota a eozinofília v krvi. Skorým príznakom onchocerkózy je hyperpigmentácia kože. Škvrny majú priemer od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov.

Svrbenie je intenzívne v stehnách a holeniach a v noci sa zintenzívňuje („filariálny svrab“). Je spôsobené vstupom antigénov lariev hlíst do kožného tkaniva počas ich pĺznutia a môže byť také silné, že ľudia spáchajú samovraždu. Okrem svrbenia patrí medzi príznaky onchocerkózy papulózna vyrážka. Papuly môžu ulcerovať, pomaly sa hojiť a tvoriť jazvy. Často dochádza k sekundárnej infekcii. Koža zhrubne, pokryje sa vráskami a pripomína pomarančovú kôru. U niektorých pacientov sa vyvinie progresívna hypertrofia kože so stratou jej elasticity („krokodília koža“ alebo „slonia koža“). Často sa vyskytuje xerodermia - suchosť a olupovanie kože s mozaikovým vzorom („jašterina koža“).

Pri dlhodobej dermatitíde sa objavuje pretrvávajúca škvrnitá depigmentácia kože („leopardia koža“). Tento príznak sa najčastejšie pozoruje na dolných končatinách, genitáliách, v oblasti slabín a podpazušia.

V neskorších štádiách dermatitídy dochádza k atrofii kože. Niektoré oblasti pripomínajú pokrčený hodvábny papier („sploštená papierová koža“, senilná dermatitída). Vlasové folikuly a potné žľazy úplne atrofujú. Objavujú sa rozsiahle kožné záhyby, pripomínajúce visiace vrecká. Mladí pacienti s takýmito kožnými zmenami vyzerajú ako schátraní starci. Keď sú lézie lokalizované v oblasti tváre, získavajú charakteristický vzhľad pripomínajúci papuľu leva s leprou („levia tvár“).

V neskorom štádiu onchodermatitídy s atrofiou kože sa vyvíjajú pseudoadenocysty. Vyskytujú sa u mužov a sú to veľké visiace vaky obsahujúce podkožné tkanivo a lymfatické uzliny. Miestne obyvateľstvo ich nazýva „Hotentotská zástera“ alebo „visiace slabiny“, pri lokalizácii v axilárnej oblasti - „visiace podpazušie“. Často sa vyvíjajú inguinálne a femorálne hernie, ktoré sú veľmi bežné v oblastiach Afriky, kde je onchocerkóza endemická.

Lézie lymfatického systému sa prejavujú lymfostázou a lymfatickým edémom kože. Lymfatické uzliny sú zväčšené, zhutnené a bezbolestné. Môže sa vyvinúť lymfangitída, lymfadenitída, orchitída a hydrokéla.

V Strednej Amerike a Mexiku sa u pacientov mladších ako 20 rokov vyvíja ťažká forma onchocerkóznej dermatitídy, ktorá sa prejavuje ako opakujúci sa erysipel. Na hlave, krku, hrudníku a horných končatinách sa objavujú tmavobordové, zhutnené a edematózne oblasti kože. V derme sa vyvíjajú hrubé deformujúce procesy sprevádzané svrbením, edémom očných viečok, fotofóbiou, konjunktivitídou, iritídou, celkovou intoxikáciou a horúčkou.

Onchocerkóza sa vyznačuje vývojom onchocerkómov - hustých, bezbolestných, okrúhlych alebo oválnych útvarov viditeľných okom alebo určených iba palpáciou. Ich veľkosti sa pohybujú od 0,5 do 10 cm.

U Afričanov sa onchocerkómy najčastejšie nachádzajú v panvovej oblasti, najmä nad bedrovým hrebeňom, okolo bedier, nad kostrčou a krížovou kosťou, okolo kolenného kĺbu a na bočnej stene hrudníka.

V Strednej Amerike sa onchocerkómy najčastejšie pozorujú na hornej polovici tela, v blízkosti lakťových kĺbov a vo viac ako 50 % prípadov na hlave. Ak sú onchocerkómy lokalizované v oblasti kĺbov, môže sa vyvinúť artritída a tendovaginitída.

Onchocerkómy sa tvoria iba u pôvodných obyvateľov endemických oblastí, ktorí si už vyvinuli mechanizmus imunitnej odpovede na antigény parazitov. U neimúnnych jedincov s dlhým priebehom ochorenia sa nachádzajú dospelé onchocerky, voľne ležiace v podkožnom tkanive.

Najnebezpečnejším miestom pre vniknutie mikrofilárií je oko. Môžu preniknúť všetkými jeho membránami a prostrediami. Toxicko-alergické a mechanické účinky spôsobujú slzenie, podráždenie očí, fotofóbiu, hyperémiu, edém a pigmentáciu spojovky. Najtypickejšie poškodenie sa pozoruje v prednej komore oka. Závažnosť poškodenia je priamo úmerná počtu mikrofilárií v rohovke. Včasné poškodenie rohovky sa prejavuje bodkovitou keratitídou, tzv. snehovým zakalením, kvôli podobnosti so snehovými vločkami. Keratitída sa šíri z periférie do stredu a po určitom čase je celá dolná polovica rohovky úplne pokrytá sieťou ciev – „sklerotická konjunktivitída“. Pri onchocerkóze zostáva horný segment rohovky číry až do posledného štádia ochorenia. Na rohovke sa tvoria vredy a cysty. Zrasty, ktoré sa tvoria v dôsledku zápalovej reakcie okolo odumierajúcich mikrofilárií, vedú k zmene tvaru zrenice, ktorá sa stáva hruškovitou. Šošovka sa zakalí. Patologické procesy v oku sa vyvíjajú v priebehu mnohých rokov a vedú k zníženiu zrakovej ostrosti a niekedy až k úplnej slepote.

Vzhľadom na hlboké poškodenie očí je prognóza ochorenia vážna.

Komplikácie onchocerkózy

Onchocerkóza môže mať závažné komplikácie: kataraktu, glaukóm, chorioretinitídu, atrofiu zrakového nervu, slepotu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza onchocerkózy

Diferenciálna diagnostika onchocerkózy sa vykonáva s leprou, plesňovými kožnými ochoreniami, hypovitaminózou A a B a inými filariázami. Importované prípady onchocerkózy do neendemických oblastí sa zisťujú s oneskorením. Čas od návratu z trópov do stanovenia diagnózy môže byť 2 roky alebo viac.

Diagnóza sa stanovuje na základe komplexu klinických symptómov a epidemiologickej anamnézy.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Laboratórna diagnostika onchocerkózy

Spoľahlivou metódou diagnostiky je detekcia mikrofilárií v bezkrvných kožných útržkoch a dospelých foriem v odstránených onchocerkómoch. Mazzottiho reakcia môže diagnostikovať onchocerkózu v prípadoch, keď sa iné metódy ukázali ako neúčinné.

Liečba onchocerkózy

Liečba onchocerkózy zahŕňa použitie ivermektínu, dietylarbamazínu a antripolu. Ivermektín (mektizan) sa dospelým predpisuje jednorazovo v dávke 0,2 mg/kg. V prípade obnovenia reprodukčnej funkcie u filárií sa liečba opakuje po 3-4 týždňoch. Pri užívaní lieku sa pozorujú vedľajšie účinky: bolesť hlavy, slabosť, horúčka, bolesť brucha, myalgia, artralgia, svrbenie, opuch.

Dietylkarbamazín (DEC) sa predpisuje prvý deň v dávke 0,5-1 mg/kg jednorazovo. V nasledujúcich 7 dňoch - 2-3 mg/kg trikrát denne. Maximálna denná dávka je 400 mg. Liek účinkuje iba na larvy (mikrofilárie).

Na zničenie dospelých hlíst sa má po kúre DEC predpísať antripol. Čerstvo pripravený 10% roztok tohto lieku sa podáva intravenózne pomaly. Nasledujúcich 5-6 injekcií sa podáva v týždenných intervaloch, 1 g lieku (10 ml 10% roztoku) na podanie. Po 3-4 týždňoch sa podáva druhá kúra DEC podľa rovnakej schémy ako prvá.

V prípade alergických reakcií sa predpisujú antihistaminiká, v prípade závažných reakcií - kortikosteroidy. Onchocerkózne uzliny sa odstraňujú chirurgicky.

Ako zabrániť onchocerkóze?

Na zníženie intenzity prepuknutia onchocerkózy sa používajú larvicídy na ničenie lariev pakomárov v ich rozmnožovacích miestach. Ošetrenie vody insekticídmi počas 20 – 30 minút vedie k úhynu lariev viac ako 200 km po prúde od miesta ich zavlečenia. Ošetrenia sa opakujú každých 7 dní. Osobnú ochranu zabezpečuje odev, ktorý by mal byť ošetrený repelentmi.

Ak je nevyhnutné žiť v endemických ohniskách, treba sa vyhýbať pobytu mimo obývanej oblasti alebo mimo obytných priestorov v skorých ranných a večerných hodinách. Onchocerkóze možno predchádzať chemoprofylaxiou ivermektínu 0,2 mg/kg perorálne raz za 6 mesiacov.