Opticko-chiasmatická arachnoiditída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Optikochiazmálna arachnoiditída je v podstate intrakraniálna komplikácia infekcie, ktorá preniká do bazálnych membrán mozgu obklopujúcich optickú chiazmu. Najčastejšou príčinou optikochiazmálnej arachnoiditídy je pomalý zápalový proces v sfénoidnom sínuse.

Prispievajúcimi faktormi sú abnormality vo vzťahu medzi týmito dutinami a optickými kanálikmi. Optiko-chiazmatická arachnoiditída je podľa A. S. Kiseleva a kol. (1994) najčastejšou formou arachnoiditídy mozgovej bázy, ktorej klinický obraz dominuje porucha zraku. Optiko-chiazmatická arachnoiditída je charakterizovaná difúznym produktívnym procesom v bazálnych membránach mozgu a priľahlých oblastiach mozgového tkaniva s prevažnou léziou bazálnych cisterien mozgu, membrán zrakových nervov a optického chiazmu. Koncept optiko-chiazmatickej arachnoiditídy teda kombinuje dve nozologické formy - retrobulbárnu neuritídu a vlastnú optickú neuritídu v oblasti ich chiazmu, pričom v tomto variante je primárnym patologickým procesom arachnoiditída a sekundárnym optická neuritída.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Čo spôsobuje optochiazmálnu arachnoiditídu?

Podľa mnohých autorov je opticko-chiasmatická arachnoiditída polyetiologické ochorenie, medzi ktoré patria také ochorenia, ako sú celkové infekcie, ochorenia paranazálnych dutín, traumatické poranenie mozgu, rodinná predispozícia atď. Podľa ON Sokolova a kol. (1990) je 58 až 78 % všetkých prípadov opticko-chiasmatickej arachnoiditídy spôsobených infekčno-alergickými procesmi s prevažným postihnutím paranazálnych dutín.

Polyetiológia opticko-chiazmatickej arachnoiditídy určuje rozmanitosť patologických foriem, v ktorých sa toto ochorenie prejavuje, ako aj patologické procesy, ktoré sú jej základom. Veľký význam sa v tomto ohľade pripisuje alergiám, autoimunitným procesom, traumatickému poraneniu mozgu, prítomnosti fokálnej infekcie, ktorá z jedného alebo druhého dôvodu má prístup k mozgovým blánam lebečnej bázy. Výsledkom pôsobenia týchto faktorov je výskyt zápalových proliferačno-produktívnych procesov v mozgových membránach a mozgovomiechovom moku, ktoré sú živným médiom aj ochrannou bariérou pre mozog. Zmeny metabolizmu v týchto prostrediach prispievajú k výskytu senzibilizácie na výsledné katabolity (autoantigény), čo narúša intracelulárny metabolizmus a vedie k rozpadu nervových buniek. Produkty rozpadu látky a mozgových membrán uzatvárajú začarovaný kruh, zintenzívňujú celkový patologický proces a niekedy ho dovádzajú do stavu nezvratnosti. Keďže hlavné alergické procesy sa vyvíjajú v arachnoideálnej membráne, možno ju považovať za hlavný substrát, na ktorom vznikajú a rozvíjajú sa patogenetické mechanizmy opticko-chiazmatickej arachnoiditídy.

Výskyt mozgovej arachnoiditídy úzko súvisí so stavom imunitného systému tela. N. S. Blagoveščenskaja a kol. (1988) tak zistili, že rinogénna mozgová arachnoiditída je sprevádzaná významnými zmenami v imunologických ukazovateľoch bunkovej a humorálnej imunity, ktoré sú sprevádzané sekundárnou imunodepresiou alebo imunodeficienciou. Vírusová infekcia v tom zohráva hlavnú úlohu. Bolo teda zistené, že poškodenie nervového systému môže nastať nielen pri akútnej chrípke, ale aj v dôsledku jej subklinických foriem, ktoré sa prejavujú dlhodobou prítomnosťou vírusu v mozgovomiechovom moku. Podľa V. S. Lobzina (1983) práve táto skutočnosť spôsobuje výskyt tzv. fibrotizujúcej arachnoiditídy, ktorá môže zohrávať rozhodujúcu úlohu pri výskyte opticko-chiasmatickej arachnoiditídy „nejasnej etiológie“.

Podľa mnohých autorov môže mať určitý význam pri vzniku optochiasmatickej arachnoiditídy dedičná predispozícia k tomuto ochoreniu, alebo jeho špecifická forma vo forme Leberovho syndrómu - bilaterálne zníženie zrakovej ostrosti, centrálny skotom, opuch optického disku s následnou úplnou atrofiou zrakových nervov.

Príznaky optiko-chiazmatickej arachnoiditídy

Hlavným príznakom opticko-chiazmatickej arachnoiditídy je ostré, často rýchlo sa vyskytujúce poškodenie zraku v oboch očiach, spôsobené bitemporálnou hemianopsiou, charakteristickou pre poškodenie centrálnej časti optického chiazmu. Spolu so zníženou zrakovou ostrosťou a zmenami v jeho poliach je pri opticko-chiazmatickej arachnoiditíde zhoršené aj vnímanie farieb, najmä červených a zelených farieb. Pri opticko-chiazmatickej arachnoiditíde sú takmer vždy prítomné určité známky zápalu v oblasti očného fundusu.

Optiko-chiasmatická arachnoiditída je často sprevádzaná nevyjasnenými neurologickými a endokrinnými príznakmi. Periodicky sa objavuje slabá alebo stredne silná bolesť hlavy, niektoré diencefalické, hypotalamické a hypofyzárne príznaky, ako je zvýšený smäd, potenie, subfebrilná teplota, porucha metabolizmu sacharidov, rytmickosť striedania spánku a bdenia atď. Zvýšené bolesti hlavy naznačujú ďalšie šírenie zápalového produktívne-proliferatívneho procesu na mozgové membrány s tvorbou adhézií a cýst v nich, čo narúša dynamiku mozgovomiechového moku. V tomto prípade môže dôjsť aj k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku.

Diagnóza opticko-chiasmatickej arachnoiditídy

Diagnostika je spravidla v počiatočnom štádiu optochiazmatickej arachnoiditídy náročná. Podozrenie na prítomnosť optochiazmatickej arachnoiditídy by však malo vyvolať sťažnosť pacienta trpiaceho akoukoľvek formou zápalového procesu v paranazálnych dutinách na zníženú zrakovú ostrosť a „objem“. Takýto pacient by mal urýchlene podstúpiť dôkladné komplexné otorinolaryngologické, oftalmologické a neurologické vyšetrenie. Počas všeobecnej röntgenovej kraniografie je možné zistiť príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a počas röntgenového vyšetrenia, CT a MRI paranazálnych dutín je možné zistiť prítomnosť patologických zmien v nich, medzi ktorými je pre stanovenie diagnózy optochiazmatickej arachnoiditídy významný aj malý parietálny edém sliznice sfénoidného sínusu alebo mierny závoj zadných buniek etmoidálneho labyrintu. Najcennejšou diagnostickou metódou je pneumocisternografia, ktorá dokáže odhaliť cysticko-adhézny proces v oblasti bazálnych cisterien mozgu vrátane cisterny optickej chiazmy, ktorá pri poškodení buď nie je úplne naplnená vzduchom, alebo je nadmerne rozšírená. CT metóda umožňuje odhaliť deformácie rôznych častí subarachnoidálneho priestoru, vznikajúce v dôsledku tvorby cýst a adhézií v cisterne chiazmy, ako aj prítomnosť hydrocefalu a MRI - štrukturálne zmeny v mozgovom tkanive.

Diferenciálna diagnostika optiko-chiazmálnej arachnoiditídy sa vykonáva s nádormi hypofýzy a chiazmo-selárnej oblasti, pri ktorých je najčastejším príznakom, rovnako ako pri optiko-chiazmálnej arachnoiditíde, bitemporálna hemianopsia. Pri hemiapsiách nádorového pôvodu sú na rozdiel od optiko-chiazmálnej arachnoiditídy ich kontúry jasné a výskyt centrálneho skotómu nie je typický. Optiko-chiazmálna arachnoiditída sa tiež odlišuje od aneuryziem ciev arteriálneho kruhu mozgu nachádzajúcich sa nad sfenoidálnym sinusom, pri ktorých sa môže pozorovať paracentrálna hemianopsia. Tieto zmeny v zorných poliach môžu byť ťažko odlíšiteľné od paracentrálnych skotómov, ktoré sa vyskytujú v 80 – 87 % prípadov optiko-chiazmálnej arachnoiditídy. Optiko-chiasmatická arachnoiditída v akútnom štádiu by sa mala tiež odlišovať od tromboembólie kavernózneho sinusu a iných procesov zaberajúcich priestor v oblasti optického chiazmu a lebečnej bázy.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liečba opticko-chiasmatickej arachnoiditídy

Metódy liečby pacientov s opticko-chiasmatickou arachnoiditídou sú určené jej etiológiou, lokalizáciou primárneho miesta infekcie, štádiom ochorenia, hĺbkou patomorfologických zmien v štruktúre samotných zrakových nervov aj v tkanivách obklopujúcich optickú chiazmu, celkovým stavom organizmu, jeho špecifickou (imunitnou) a nešpecifickou rezistenciou. Neoperačná liečba sa spravidla používa v počiatočnom štádiu ochorenia; ak nie je účinok alebo ak je určené primárne miesto infekcie, nechirurgická liečba sa kombinuje s chirurgickou liečbou, napríklad pri chronickej etmoiditíde alebo sfenoiditíde - otvorením indikovaných dutín a odstránením patologického obsahu.

Nechirurgická liečba v akútnom štádiu: antibiotiká, sulfónamidy, desenzibilizačné lieky, imunokorektory a imunomodulátory, dehydratačné metódy, angiónprotektory, antigynoxanty, vitamíny skupiny B, neurotropné látky. Použitie biostimulancií, steroidných liekov a proteolytík v akútnom štádiu sa neodporúča kvôli riziku generalizácie procesu. Tieto látky sa používajú v chronickom štádiu alebo v pooperačnom období, keď je zavedený účinný odtok zo sínusu. Ich použitie je indikované na prevenciu intenzívneho zjazvenia tkanív v oblasti chirurgického zákroku. Pre dosiahnutie väčšieho účinku niektorí autori odporúčajú intrakarotické podávanie vhodných antibiotík.

Pri dosiahnutí pozitívnej dynamiky, spolu s pokračovaním komplexnej protizápalovej liečby, je vhodné predpísať neuroprotektory a lieky, ktoré zlepšujú nervové vedenie. Pozitívne výsledky sa dosiahli použitím metódy transkutánnej elektrickej stimulácie zrakových nervov. Sľubnými metódami nechirurgickej liečby opticko-chiazmálnej arachnoiditídy sú HBO a metódy extrakorporálnej terapie, najmä plazmaferéza, UFO-autohemoterapia.

Pri chronickej optochiazmatickej arachnoiditíde sa odporúča použiť komplexne pôsobiace proteolytické enzýmy na rozpustenie adhézií v optochiazmatickej oblasti. Patria sem lekozym, ktorý obsahuje aktívne proteolytické látky papáje, chymopapaín, lyzozým a súbor proteináz.

Ak je liečba liekmi neúčinná, niektorí autori odporúčajú použiť röntgenovú terapiu zameranú na opticko-chiazmálnu oblasť a zavádzať vzduch do subarachnoidálnej oblasti. Vo všeobecnosti sa pri nechirurgickej liečbe pacientov s opticko-chiazmálnou arachnoiditídou zrak zlepšuje v 45 % prípadov; zvyšní pacienti čelia otázke chirurgickej liečby, inak sú odsúdení na progresívne zhoršovanie zrakovej ostrosti, až na slepotu. Podľa rôznych autorov v dôsledku chirurgickej liečby rôznych foriem opticko-chiazmálnej arachnoiditídy v priemere 25 % pacientov s poruchou zraku pociťuje zlepšenie zraku, z ktorých 50 % má čiastočnú rehabilitáciu po pôrode. Optimálne obdobie pre chirurgickú liečbu je prvé 3 – 6 mesiacov po nástupe poklesu zrakovej ostrosti, pretože počas tohto obdobia je už jasné, či je nechirurgická liečba účinná alebo nie. Neurochirurgická liečba sa zvyčajne vykonáva u pacientov so zrakovou ostrosťou pod 0,1. Cieľom operácie je uvoľniť zrakové nervy a optický chiazmus od arachnoidálnych adhézií a cýst.

Chirurgická liečba optochiazmatickej arachnoiditídy. Pri komplexnej liečbe pacientov s optochiazmatickou arachnoiditídou je dôležité sanovať chronické ložiská infekcie. Existujú dva uhly pohľadu na sanitáciu paranazálnych dutín. Podľa prvého by sa mali otvoriť všetky paranazálne dutiny, u ktorých existuje čo i len najmenší náznak patologického procesu. V takýchto prípadoch L. S. Kiselev a kol. (1994) odporúčajú vykonať polysinusotómiu endonazálnym otvorením etmoidálneho labyrintu, maxilárneho sínusu cez stredný nosový priechod a sfenoidálneho sínusu transseptálne. Podľa druhého uhla pohľadu by sa mali otvoriť iba tie paranazálne dutiny, v ktorých sa zistia príznaky hnisavého zápalu. Skúsenosti z posledných rokov ukazujú, že by sa mala uprednostniť preventívna otvorenia všetkých paranazálnych dutín, a to aj pri absencii príznakov akejkoľvek formy zápalu. Výhody tejto metódy dokazujú fakt, že aj otvorenie zjavne normálneho sfenoidálneho sínusu a iných paranazálnych dutín vedie k zlepšeniu videnia. Pravdepodobne je to spôsobené nielen náhodným „zásahom“ do latentného ložiska infekcie, ale aj vykladacím humorálnym efektom, ktorý je výsledkom nevyhnutného krvácania počas operácie, prerušenia hemato- a lymfogénnych ciest cirkulácie infekcie a zničenia bariér, ktoré spôsobujú preťaženie v opticko-chiasmálnej oblasti.

V pooperačnom období sa pacientom predpisuje antibakteriálna, dehydratačná a desenzibilizačná liečba, proteolytické enzýmy a komplexná antineuritická liečba. Po starostlivej hemostáze sa dutiny voľne tamponujú tampónmi namočenými v suspenzii príslušného antibiotika a sulfanilamidu v sterilnom vazelínovom oleji. Nasledujúci deň sa niektoré z najľahšie extrahovateľných tampónov odstránia, zvyšok sa odstráni po 2 dňoch. Následne sa dutiny premyjú rôznymi antiseptikami a následne sa zavedú rôzne látky, ktoré urýchľujú epitelizáciu dutiny a minimalizujú zjazvenie jej vnútorného povrchu. Hlavná nechirurgická liečba opticko-chiasmatickej arachnoiditídy, ktorú vykonávajú oftalmológovia, začína 3-4 týždne po operácii paranazálnych dutín. Podľa nášho názoru by sa však mala začať 2-3 dni po odstránení posledných tampónov z operovaných dutín.