Paroxysmatická nočná hemoglobinúria (Marciafawa-Micheliova choroba)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Paroxysmatická nočná hemoglobinúria (Marciafawa-Micheliho choroba) je zriedkavá forma získanej hemolytickej anémie, vyskytujúca sa u populácie v pomere 1: 50 000.
V paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúria klonu krvotvorných buniek strácajú schopnosť syntetizovať glikanfosfatidilinozitol potrebnú pre väzbu regulátory komplementu s membráne erytrocytov, čo červené krvinky sú extrémne citlivé na lýzu komplementu. Paroksnzmalnaya nočné hemoglobinúria je charakterizovaný epizódami intravaskulárnej hemolýzy a hemoglobinúria s príchodom gemosiderinurii. Často sú žilová trombóza, najmä mezenterické, portál, cerebrálna a hlboká žilová trombóza, spôsobené agregácie krvných doštičiek spôsobené aktiváciou komplementu nekontrolované. Transformácia ochorenia u aplastickej anémie, myelodysplastického syndrómu, akútnej myelogénnej leukémii.
Laboratórne odhalila normocytárna anémia, normochromnou (v skorých štádiách ochorenia) alebo hypochrómna (progresie ochorenia), giperregeneratornaya morfologicky pozorovanou anizopoykilotsitoz, polihromaziya môže normocytes vzhľad. Označené trombocytopénia (zvyčajne mierne) a leykogranulotsitopeniya (môže byť závažná). Úroveň sérového železa je významne znížená. Aktivita alkalickej fosfatázy v leukocytoch je nízka. Diagnostikovanie choroby na základe potvrdenia abnormálne lýzu erytrocytov v prítomnosti komplementu, okyslí s aktívnym sérom (Ham test) alebo lyže v hypotonická médiu v prítomnosti sacharózy. V súčasnej dobe, metóda prietokovej cytometrie umožňuje určiť neprítomnosť erytrocytov membránových faktorov urýchľujúcich rozklad a inhibítor reaktívneho lýzy. Tieto dva proteíny sú regulátory funkcie komplementu a sú pripojené k bunkovej membráne glykophosphatidylinositolom. Liečba je symptomatická. Nahradená hemotransfúzna terapia sa uskutočňuje na potlačenie proliferácie abnormálneho klonu. Niekedy je použitie kortikosteroidov účinné. S transformáciou paroksnzmalnoy nočné hemoglobinúria vo vývoji aplastickej anémie alebo závažných trombotických komplikácií rozumné vykonať transplantáciu kostnej drene.
[Aké testy sú potrebné?
Использованная литература