Pečeňová kóma.

Hepatálna kóma je najzávažnejším stavom diagnostikovaným pri hepatálnej encefalopatii (HE). HE sa chápe ako celé spektrum neuropsychiatrických porúch, ktoré sa vyvíjajú pri hepatocelulárnej insuficiencii alebo portosystémovom posune krvi.

Ako sa vyvíja hepatálna kóma?

V patogenéze encefalopatie a hepatálnej kómy sa rozlišujú dva hlavné mechanizmy: účinok endogénnych neurotoxínov a nerovnováha aminokyselín, ktorá vedie k rozvoju edému a funkčným poruchám astroglie. Medzi neurotoxínmi má veľký význam amoniak, ktorý vzniká pri znížení syntézy močoviny a glutamínu v pečeni, ako aj pri portosystémovom posune krvi. Neionizovaný amoniak preniká cez hepatálnu bariéru (HEB) do mozgu, inhibuje syntézu ATP a stimuluje transport aromatických aminokyselín. Tieto zmeny vedú k zvýšeniu afinity postsynaptických 5-HT1-serotonínových receptorov.

Nerovnováha aminokyselín sa vyznačuje zvýšením obsahu aromatických aminokyselín (fenylalanín, tyrozín) v krvi a znížením hladiny aminokyselín s rozvetveným bočným reťazcom (valín, leucín, izoleucín). Prenikanie aromatických aminokyselín do mozgu spôsobuje tvorbu falošných transmiterov štrukturálne podobných norepinefrínu a dopamínu (beta-fenyletanolamín a oktopamín).

Príznaky hepatálnej kómy

Klinické príznaky hepatálnej kómy sú strata vedomia a reakcií na zvukové signály, bolestivé podnety, ako aj nedostatok pupilárnej reakcie na svetlo.

Liečba hepatálnej kómy

Nelieková liečba

Pacientom s pečeňovým zlyhaním sa odporúča dodržiavať diétu s obmedzením bielkovín na 0,6 g/kg denne, aby sa znížila tvorba amoniaku a zabezpečila dostatočná energetická hodnota [130 – 150 kcal/(kg x deň)]. Dodržiavanie lekárskych odporúčaní vedie k zníženiu intenzity katabolických procesov a následne k zníženiu závažnosti hyperamonémie.

Pri absencii kontraindikácií pre enterálnu výživu (absencia gastrointestinálneho krvácania a pažerákových varixov IV. stupňa) sa používa podávanie zmesí sondou (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic a niektoré ďalšie).

Parenterálna výživa by mala zahŕňať roztoky obsahujúce aminokyseliny s rozvetveným reťazcom (napr. aminosteryl-H-hepa, aminoplazmal-hepa, hepasol A).

Liečba hepatálnej kómy liekmi

Základom liečby hepatálnej kómy je implementácia všeobecného súboru terapeutických opatrení zameraných na udržanie životne dôležitých funkcií tela a užívanie liekov, ktoré znižujú tvorbu amoniaku, zlepšujú jeho neutralizáciu a väzbu.

Laktulóza je najznámejší a najpoužívanejší liek, ktorý pomáha znižovať tvorbu amoniaku v hrubom čreve (návod nájdete v časti liečba hepatálnej encefalopatie). Ak nie je možné liek podať perorálne, predpisujú sa laktulózové klystíry 1-2 krát denne (dávky pre klystíry a perorálne podanie sú rovnaké). Jedna časť laktulózového sirupu sa pridá do troch častí vody.

Na zníženie tvorby toxínov vrátane amoniaku v hrubom čreve sa predpisujú širokospektrálne antibakteriálne lieky v štandardných terapeutických dávkach.

Ornitínaspartát (OA) (hepa-merz) a ornitín-a-ketoglutarát (ornitín-a-KG) zvyšujú detoxikáciu amoniaku v pečeni. Hepa-merz sa predpisuje v dávke 2-6 g/deň intramuskulárne alebo 2-10 g/deň intravenózne jet stream, alebo 10-50 g/deň intravenózne kvapkovou infúziou (liek sa vopred zriedi v 500 ml infúzneho roztoku, maximálna rýchlosť infúzie je 5 g/h).

Benzoan sodný viaže amoniak v krvi za vzniku kyseliny hippurovej a aktivuje výmenu glutamátu za benzoan v perivenóznych hepatocytoch. Predpisuje sa perorálne v dávke 250 mg/kg denne, dospelým 2-5 g/deň v 3-6 dávkach. Často sa dodatočne používa aj fenylacetát sodný, ktorý má tiež schopnosť viazať amoniak, v dávke 250 mg/kg denne v 3-6 dávkach, maximálna dávka lieku je 100 ml.

Flumazenil znižuje inhibičné procesy v centrálnom nervovom systéme. Pri hepatálnej kóme sa liek podáva intravenózne prúdovou infúziou v dávke 0,2 – 0,3 mg, potom kvapkovo rýchlosťou 5 mg/hodinu a následne sa prechádza na perorálne podávanie v dávke 50 mg/deň.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]