Jizva pemfigoid: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Jazvový pemfigoid je chronické, bilaterálne, progresívne zjazvenie a zmenšovanie spojovky so zákalom rohovky. Skoré príznaky sú hyperémia, diskomfort, svrbenie a výtok; progresia vedie k poškodeniu očných viečok aj rohovky a niekedy k slepote. Diagnóza sa potvrdí biopsiou. Liečba môže vyžadovať systémovú imunosupresívnu liečbu.

Jazvový pemfigoid má nasledujúce synonymá: benígny pemfigoid sliznice; očný jazvový pemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje jazvový pemfigoid?

Jazvový pemfigoid je autoimunitné ochorenie, pri ktorom je zápal spojivky výsledkom tvorby protilátok proti bazilárnej membráne. Toto ochorenie nie je spojené s bulóznym pemfigom.

Príznaky jazvového pemfigoidu

Ochorenie zvyčajne začína ako chronická konjunktivitída a postupuje do symblepharónu (zrast spojovky očných viečok s očnou guľou); trichiázy (abnormálny rast mihalníc); „suchej“ keratokonjunktivitídy; neovaskularizácie, opacifikácie a keratinizácie rohovky; a vrásčenia a keratinizácie spojovky. Chronické defekty rohovkového epitelu môžu viesť k sekundárnej bakteriálnej ulcerácii, zjazveniu a slepote. Postihnutie ústnej sliznice ulceráciou a zjazvením je bežné a kožné postihnutie charakterizované zjazvením buly a erytematóznymi makulami je zriedkavé.

Jazvový pemfigoid sa vyznačuje postupným rozvojom nešpecifických príznakov podráždenia, pálenia a slzenia, čo uľahčuje prehliadnutie ochorenia. Papilárna konjunktivitída je spojená s difúznou hyperémiou spojoviek. Môžu sa tvoriť a perforovať subkonjunktiválne buly, čo vedie k vredom a pseudomembránom. Subepiteliálna fibróza, zvrásnenie spojoviek a sploštenie kontúr záhybov a papíl.

Zvyčajne progresívny priebeh ochorenia môžu byť prerušený epizódami subakútnej aktivity charakterizovanej difúznou hyperémiou a edémom spojiviek.

Komplikácie jazvového pemfigoidu

• Syndróm suchého oka je spôsobený kombináciou deštrukcie pohárikových buniek a pomocných slzných žliaz, ako aj oklúzie hlavného slzného kanálika a Meibomského otvoru.
• Symblepharon je závažná komplikácia, pri ktorej sa tvoria zrasty medzi palpebrálnou a bulbárnou spojivkou. Aby ste ho počas ochorenia lepšie videli, je potrebné stiahnuť dolné viečko nadol a požiadať pacienta, aby sa pozrel hore.
• Ankyloblefarón sa vyznačuje tvorbou adhézií vo vonkajších rohoch očnej štrbiny medzi hornými a dolnými viečkami.
• Sekundárna keratopatia, ktorú možno považovať za hrozivú, je spôsobená kombináciou entropie s zjazvením očnej spojivky, abnormálnym rastom mihalníc, sekundárnym lagoftalmom v dôsledku symblepharónu, suchosťou a zníženým počtom limbálnych kmeňových buniek.

Terminálne štádium ochorenia je charakterizované keratinizáciou povrchu rohovky, obliteráciou fornixov, vaskularizáciou a ulceráciou rohovky, čo môže viesť k sekundárnej bakteriálnej infekcii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnóza jazvového pemfigoidu

Diagnóza sa stanovuje klinicky na základe prítomnosti symblepharonu bez anamnézy lokálneho ožiarenia alebo závažnej, dlhotrvajúcej alergickej konjunktivitídy. Potvrdzuje sa biopsiou spojovky, ktorá preukáže usadeniny protilátok v bazilárnej membráne.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba jazvového pemfigoidu

Náhrady sĺz a kryoepilácia alebo elektrolýza abnormálne rastúcich mihalníc môžu zlepšiť stav pacienta a znížiť riziko infekcie oka. Systémová imunosupresia dapsónom a cyklofosfamidom je indikovaná, ak dochádza k progresii zjazvenia alebo zákalu rohovky.

Lokálna liečba jazvového pemfigoidu: v akútnom štádiu sa používajú steroidy;

• Náhrady sĺz sa používajú na doplnenie nedostatku vlastných sĺz;
• Antibiotiká sa používajú po odobratí kultúr zo spojovky a očných viečok.

Subkonjunktiválne injekcie mitomycínu C môžu byť účinné pri prevencii progresie zjazvenia spojiviek.

Silikónové kontaktné šošovky sa používajú opatrne na ochranu rohovky pred poškodením a vysušením mihalníc. Tvrdé sklerálne kontaktné šošovky môžu byť účinné pri udržiavaní slzného filmu na povrchu rohovky a ochrane jej pred výtokom a mechanickým poškodením z očných viečok, ale nezabraňujú zjazveniu fornixu.

Vo väčšine prípadov je potrebná systémová liečba jazvového pemfigoidu:

• steroidy sa používajú pri akútnych prejavoch;
• Dapsón sa môže použiť v miernych prípadoch na zníženie postihnutia tkaniva;
• Cytotoxické látky (metotrexát, cyklofosfamid) môžu byť užitočné pri potlačení zápalu spojiviek a prevencii progresie slizničných vrások. Azatiofrín je menej účinný v monoterapii, ale môže byť cenný v kombinácii s inými čiastočne účinnými látkami;
• Intravenózne podávanie imunoglobulínov môže byť účinné pri pretrvávajúcich procesoch.

Chirurgická liečba jazvového pemfigoidu je potrebná pri nasledujúcich komplikáciách:

• Jazvová inverzia očného viečka a abnormálny rast mihalníc.
• Závažný prejav „suchého“ oka, keď je potrebná oklúzia slzných bodov, ak nie sú uzavreté jazvami.
• Veľké, rozsiahle defekty rohovky môžu vyžadovať tarzorafiu alebo injekciu botulotoxínu Chl. do levatoru na vyvolanie ptózy a podporu hojenia.
• Keratoprotézy sa môžu použiť na oči s progresívnou keratinizáciou očného povrchu.