Porto-systémová encefalopatia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Portosystémová encefalopatia je reverzibilný psychoneurologický syndróm, ktorý sa vyvinie u pacientov s portosystémovým posunom. Symptómy porto-systémovej encefalopatie sú hlavne psychoneurologické (napríklad zmätenosť, "tlieskanie" tremor, kóma). Diagnóza je založená na klinických príznakoch. Liečba portosystémovej encefalopatie zvyčajne spočíva v eliminácii akútnej príčiny, obmedzení diétneho proteínu a podávaní perorálnej laktulózy.

Termín "portosystémová encefalopatia" lepšie odráža patofyziológiu stavu ako hepatickú encefalopatiu alebo hepatálnu kómu, ale všetky tri termíny sú zameniteľné.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny porto-systémovej encefalopatie

Portosystémovej encefalopatia môžu vznikať v prípade, fulminantnej hepatitídy spôsobenej vírusovou infekciou, drog alebo toxínov, ale to je viac typické pre cirhóza pečene alebo iných chronických ochorení, v ktorých generujú významné portosystémovej kolaterál vyplývajúce portál giperten-Sion. Encefalopatia vyvinutý po portosystémového spojok, napríklad, po vytvorení anastomóz medzi portálnej žily a vena [portacaval anastomózy alebo transyugulyarnoe intrahepatálna portosystémového spojok (TIPS)].

U pacientov s chronickou pečeňovou chorobou epizódy akútneho encefalopatia typicky vyvolaná faktory, ktoré môžu byť odstránené. Najbežnejšie z nich sú metabolický stres (napr. Infekcia, rovnováhy elektrolytov, najmä hypokalémia, dehydratácia, použitie diuretík), podmienky, za ktorých sa zvyšuje absorpciu proteínu z čreva (napríklad gastrointestinálne krvácanie, s vysokým obsahom bielkovín strava) a nešpecifické látky, ktoré inhibujú CNS (napr. Alkohol, sedatíva, analgetika).

[5], [6], [7], [8]

Patofyziológia porto-systémovej encefalopatie

Portosystémové posuny vedú k príjmu metabolitov v krvnom riečisku, ktoré musia byť poškodené pečeňou a toxické pre mozog, najmä pre mozgovú kôru. Ktoré látky majú toxický účinok na mozog, nie je známe. Amoniak hrá dôležitú úlohu, ktorá je produktom štiepenie bielkovín, ale ďalšie faktory [napr., Zmeny v mozgovej benzodiazepínové receptory a neurotransmisie gamaaminomaslovým (GABA)] môže tiež prispieť. Úroveň aromatických aminokyselín v sére je zvyčajne vysoká, a vetvené aminokyseliny reťazcom - je nízka, ale pomer je pravdepodobné, že nespôsobí encefalopatiu.

Symptómy porto-systémovej encefalopatie

Symptómy a prejavy encefalopatie majú tendenciu k pokroku. Kým nedôjde k stredne ťažkej poruche mozgu, príznaky encefalopatie sú zvyčajne implicitné. Konštruktívna aprakcia, pri ktorej pacient nemôže reprodukovať jednoduchý vzor (napríklad hviezda), sa rozvíja skôr. Môže sa vyvinúť excitácia a manický syndróm, ale nie nevyhnutne. Charakteristický "trepotajúci" tras (asterixia) sa odhalí, ak pacient udržiava ruky natiahnuté zápästami ohnutými nadol. Neurologické poruchy sú zvyčajne symetrické. Neurologické prejavy v kóme zvyčajne odrážajú dvojstrannú difúznu hemisfernú dysfunkciu. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa sa rozvíjajú iba s progresiou kómy, často v priebehu niekoľkých hodín alebo dní pred smrťou. Pri dýchaní (zápach pečene z úst) sa môže pozorovať plesnivý, sladký zápach bez ohľadu na štádium encefalopatie.

Diagnóza porto-systémovej encefalopatie

Diagnóza sa spravidla zakladá na klinických údajoch, ale ďalšie vyšetrenie pomáha pri jeho formulácii. Psychometrická štúdia môže odhaliť nevyjasnené neuropsychiatrické poruchy, ktoré pomôžu skontrolovať skoré príznaky encefalopatie. Úroveň amoniaku ako celku slúži ako laboratórny marker encefalopatie, ale táto analýza nie je ani špecifická, ani vysoko citlivá a neoznačuje závažnosť encefalopatie. EEG zvyčajne vykazuje difúznu aktivitu s nízkymi vlnami dokonca aj so stredne ťažkou encefalopatiou a môže byť pomerne citlivou technikou, ale nie je špecifická pre skoré štádiá encefalopatie. Vyšetrenie CSF zvyčajne nie je potrebné; Jedinou trvalou patologickou zmenou je mierne zvýšenie proteínu.

V prípade diferenciálnej diagnózy by sa mali vylúčiť ďalšie potenciálne poruchy, ktoré môžu spôsobiť takéto prejavy (napr. Infekcia, subdurálny hematóm, hypoglykémia, intoxikácia). Ak je potvrdená portosystémová encefalopatia, je potrebné uviesť príčinu jej progresie.

[9], [10], [11], [12], [13]

Liečba porto-systémovej encefalopatie

V miernych prípadoch eliminácia príčiny zvyčajne vedie k spätnému vývoju encefalopatie. Druhou úlohou terapie je odstránenie toxických tráviacich produktov z tela, je to dosiahnuté použitím viacerých metód. Črevo by sa malo čistiť klyzmou alebo častejším požitím laktulózového sirupu, ktorý sa môže použiť na podávanie sondou u pacientov s komatózou. Tento syntetický disacharid je osmotický čistiaci prostriedok. Znižuje tiež pH v hrubom čreve, čím sa znižuje tvorba amoniaku v stolici. Počiatočné dávkovanie (30-45 ml perorálne 3 krát denne) má byť upravené tak, aby pacient mal dvakrát alebo trikrát mäkkú stoličku denne. Treba tiež odstrániť potravinový proteín (20-40 g denne pre mierne prejavy) a nedostatok kalórií je kompenzovaný požitím alebo intravenóznymi sacharidmi.

Sedácia zhoršuje encefalopatiu, a ak je to možné, treba sa vyhnúť. Pri kóme spôsobenej fulminantnou hepatitídou sa opatrná starostlivosť a terapeutická strava spolu s prevenciou a liečbou komplikácií zvyšujú šancu na prežitie. Glukortikoidy vo vysokých dávkach, výmena krvných transfúzií a komplex iných komplexných opatrení zameraných na elimináciu toxínov cirkulujúcich v krvi vo všeobecnosti nezlepšujú výsledok. Klinické zhoršenie je dôsledkom rýchleho vývoja hepatálnej insuficiencie a pacienti sa môžu zachrániť len transplantáciou pečene.

Iné liečby vrátane levodopy, brómokriptínu, flumazenilu, benzoátu sodného, transfúzie aminokyselín s rozvetveným reťazcom, ketoanalys esenciálnych aminokyselín a prostaglandínov sa ukázali ako neúčinné. Výsledky používania komplexných filtračných systémov krvnej plazmy (umelá pečeň) sú povzbudivé, ale vyžadujú si ďalšiu štúdiu.

Predpoveď porto-systémovej encefalopatie

Pri chronických ochoreniach pečene eliminácia príčiny encefalopatie zvyčajne vedie k jej zvráteniu bez trvalých neurologických následkov. Niektorí pacienti, najmä s portokaválnym posunom alebo TIPS, potrebujú stálu farmakoterapiu, nezvyčajné extrapyramidové poruchy alebo spastické paraparézy, ktoré sa zriedkavo vyvíjajú. Kóma (štádium štvrtej encefalopatie) s fulminantnou hepatitídou je fatálna u 80% pacientov napriek intenzívnej liečbe; kombinácia progresívneho chronického zlyhania pečene a porto-systémovej encefalopatie je tiež často smrteľná.

Klinické štádia porto-systémovej encefalopatie

štádium	Kognitívna sféra a správanie	Neuromuskulárna funkcia
0 (subklinické)	Asymptomatická strata kognitívnych schopností	žiadny
1	Porucha spánku; porušenie koncentrácie; depresie; úzkosť alebo podráždenosť	Monotónny hlas; tras; zlý rukopis; konštruktívnu aprakiu
2	Ospalosť; dezorientácia; zlá krátkodobá pamäť; poruchy správania	Ataxia; dyzartria; "Trepotanie" tremor; automatizmus (zívanie, blikanie, sanie)
3	Ospalosť; zmätenosť vedomia; amnézia; hnev; paranoja alebo iné zvláštne správanie	Nystagmus; stuhnuté svaly; hyper- alebo hyporeflexie
4	Kóma	Rozšírené žiačky; okulocefalické alebo okulovestibulárne reflexy; podvodná póza

[14], [15], [16], [17], [18]