Defekt komorového septa: príznaky, diagnostika, liečba

Defekt komorového septa sa vyskytuje u 15 – 20 % všetkých vrodených srdcových chýb. V závislosti od umiestnenia defektu sa rozlišujú perimembranózne (v membránovej časti septa) a svalové defekty, podľa veľkosti – veľké a malé.

Veľké defekty sa vždy nachádzajú v membránovej časti septa, ich rozmery presahujú 1 cm (t. j. viac ako polovica priemeru aortálneho otvoru). Hemodynamické zmeny sú v tomto prípade určené stupňom posunu krvi zľava doprava. Závažnosť stavu, rovnako ako pri iných defektoch s posunom krvi zľava doprava, priamo závisí od závažnosti pľúcnej hypertenzie. Závažnosť pľúcnej hypertenzie je zase určená dvoma faktormi: hypervolémiou pľúcneho obehu a prenosovým tlakom (t. j. tlakom prenášaným z aorty do pľúcnej tepny podľa zákona komunikujúcich ciev), pretože veľké defekty sa často nachádzajú subaortálne. Subaortálna lokalizácia defektu prispieva k tomu, že výtokový prúd má hemodynamický vplyv na aortálne cípy, poškodzuje endokard a vytvára podmienky pre pridanie infekčného procesu. Výtok krvi do pravej komory a potom do systému pľúcnej tepny prebieha pod vysokým tlakom (až do 100 mm Hg). Rýchly rozvoj pľúcnej hypertenzie môže následne viesť k krížovému toku a potom k spätnému toku cez defekt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky defektu komorového septa

Vada sa prejavuje v prvých týždňoch a mesiacoch života. V tretine prípadov spôsobuje u novorodencov rozvoj závažného srdcového zlyhania.

Deti s defektom komorového septa sa často rodia s normálnou telesnou hmotnosťou a potom slabo priberajú. Príčinou hypotrofie I. – II. stupňa je neustála podvýživa (alimentárny faktor) a hemodynamické poruchy (prietok krvi zľava doprava vedie k pľúcnej hypovolémii). Charakteristické je potenie v dôsledku uvoľňovania zadržanej tekutiny kožou a hypersympatikotónie v reakcii na srdcové zlyhanie. Koža je bledá s miernou periférnou cyanózou. Skorým príznakom srdcového zlyhania je dýchavičnosť tachypnoe typu s účasťou pomocných svalov. Často sa vyskytuje obsedantný kašeľ, ktorý sa zintenzívňuje pri zmene polohy tela. Defekt komorového septa s veľkým arteriovenóznym výtokom je sprevádzaný kongestívnym sipotom a často opakovanými pneumóniami.

Fyzikálne vyšetrenie kardiovaskulárneho systému vizuálne odhalí bisternálny kýlovitý srdcový „hrb“ tvorený zväčšenou pravou komorou („Davisov hrudník“). Apikálny impulz je difúzny a zosilnený; je stanovený patologický srdcový impulz. Systolický chvenie je možné zistiť v treťom až štvrtom medzirebrovom priestore vľavo, čo naznačuje krvný skrat do pravej komory. Absencia chvenia je znakom spočiatku malého skratu alebo jeho zníženia v dôsledku vysokej pľúcnej hypertenzie. Hranice relatívnej srdcovej tuposti sú rozšírené v oboch smeroch, najmä doľava. Pravé hranice relatívnej srdcovej tuposti sa perkusiou zväčšujú maximálne o 1-1,5 cm, pretože „tuhé“ štruktúry mediastina netvoria prekážku. Počuje sa drsný, škrabavý systolický šelest spojený s prvým tónom, s maximálnym bodom počúvania v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore (menej často v druhom alebo treťom) naľavo od hrudnej kosti; druhý tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený, často rozdelený.

Vo väčšine prípadov sa od prvých dní alebo mesiacov života klinický obraz prejavuje známkami úplného srdcového zlyhania: zväčšenie pečene a sleziny (u detí v prvých rokoch života sa slezina zväčšuje spolu s pečeňou).

Pri prirodzenom priebehu defektu sa stav a pohoda detí s vekom zlepšujú v dôsledku zmenšenia veľkosti defektu v porovnaní so zvýšeným celkovým objemom srdca, ktoré defekt prekrýva aortálnou chlopňou.

Pri defekte interventrikulárneho septa v svalovej časti (Tolochinov-Rogerova choroba) nie sú žiadne sťažnosti. Nie sú žiadne klinické prejavy defektu, s výnimkou škrabavého systolického šumu strednej intenzity, počuteľného v štvrtom až piatom medzirebrovom priestore. Šum z tohto bodu nie je vedený, jeho intenzita sa môže v stoji znížiť. Pľúcna hypertenzia sa nevyvíja, spontánne uzavretie defektu je možné.

Komplikácie defektu komorového septa

Komplikáciou defektu komorového septa je Eisenmengerov syndróm, charakterizovaný výrazným zvýšením tlaku v pľúcnej tepne, keď sa rovná alebo prekročí tlak v aorte. V tejto hemodynamickej situácii môže hluk hlavnej defektu (shuntový šum) zoslabiť alebo úplne zmiznúť, prízvuk druhého tónu na pľúcnej tepne sa zvyšuje, často nadobúda „kovový“ odtieň zvuku. Cievy pľúcneho obehu môžu podliehať morfologickým zmenám, sklerotizovať sa - dochádza k sklerotickej fáze pľúcnej hypertenzie. Smer výtoku krvi sa môže zmeniť: krv sa začína shuntovať sprava doľava a bledý defekt sa transformuje na modrý defekt. Najčastejšie k takejto situácii dochádza pri neskorom zistení defektu, pri jeho prirodzenom priebehu, teda pri absencii včasného kardiochirurgického zákroku. S rozvojom Eisenmengerovho syndrómu sa pacienti s vrodenou srdcovou chybou stávajú neoperovateľnými.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ako sa rozpoznáva defekt komorového septa?

EKG odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca doprava, príznaky kombinovaného preťaženia komôr. Výskyt príznakov hypertrofie pravej komory v ľavých hrudných zvodoch často koreluje s vysokou pľúcnou hypertenziou (viac ako 50 mm Hg).

Röntgenové vyšetrenie odhaľuje hypervolémiu pľúcneho obehu, zväčšenie srdca v dôsledku komôr aj predsiení. Zisťuje sa vydutie oblúka pľúcnej tepny pozdĺž ľavého obrysu srdca.

Hlavným diagnostickým znakom je priama vizualizácia defektu pomocou echokardiografie. Skenovanie srdca v niekoľkých sekciách umožňuje určiť veľkosť, lokalizáciu a počet defektov. Pomocou Dopplerovho mapovania sa určí veľkosť výboja.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia stratili svoj význam pri jednoduchých defektoch ventrikulárneho septa. Vyšetrenia sú indikované, ak je potrebné objasniť stav pľúcneho obehu pri vysokej pľúcnej hypertenzii.

Diferenciálna diagnostika sa musí vykonať so všetkými poruchami, ktoré môže komplikovať vysoká pľúcna hypertenzia.

Liečba defektu komorového septa

Taktika liečby je určená hemodynamickým významom defektu a známou prognózou. U pacientov so srdcovým zlyhaním je vhodné začať konzervatívnu liečbu s použitím diuretík a srdcových glykozidov. Deti v druhej polovici života s malými defektmi komorového septa bez príznakov srdcového zlyhania, bez pľúcnej hypertenzie alebo vývojového oneskorenia spravidla nepodstupujú operáciu. Chirurgický zákrok je indikovaný pri pľúcnej hypertenzii a oneskorenom fyzickom vývoji. V týchto prípadoch sa chirurgický zákrok vykonáva od prvej polovice života. U detí starších ako jeden rok je chirurgický zákrok indikovaný, ak je pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi väčší ako 2:1. Vo vyššom veku sa zvyčajne vykonáva srdcová katetrizácia na objasnenie indikácií na korekciu defektu.

V prípade rozsiahlych defektov je potrebné vykonať operáciu srdca na otvorenom srdci pod umelým obehom v čo najskoršom štádiu (v dojčenskom alebo ranom detstve). Plastická operácia sa vykonáva xenoperikardiálnou záplatou s použitím transatriálneho prístupu (bez ventrikulotomie, teda s minimálnou traumou myokardu).

Paliatívna intervencia (zúženie pľúcnej artérie za účelom obmedzenia prietoku krvi v pľúcach) sa vykonáva iba v prípade sprievodných defektov a anomálií, ktoré komplikujú korekciu defektu. Operáciou voľby je uzavretie defektu za umelého obehu. Riziko operácie sa zvyšuje u detí mladších ako 3 mesiace pri prítomnosti viacnásobných defektov komorového septa alebo sprievodných závažných vývojových anomálií iných orgánov a systémov. V posledných rokoch sa zvýšila popularita transkatétrového uzavretia defektu komorového septa pomocou Amplatzerovho okluzora. Hlavnou indikáciou pre tento zákrok sú viacnásobné svalové defekty.