Porucha medzikomorovej septa: príznaky, diagnóza, liečba

V 15-20% prípadov dochádza k poruche medzikomorovej septa zo všetkých vrodených srdcových chýb. V závislosti od lokalizácie defektu sa rozlišujú peremembranózne membrány (v membránovej časti septa) a svalové defekty vo veľkosti a veľkosti.

Veľké chyby sú vždy umiestnené v membranózna časti prepážky, rozmery väčšie ako 1 cm (tj., Viac ako polovica priemeru aorty). Hemodynamické zmeny v tomto prípade určujú stupeň vypúšťania krvi zľava doprava. Závažnosť stavu, ako je to v prípade iných porúch sa vypúšťanie krvi zľava doprava, závisí od závažnosti pľúcnej hypertenzie. Závažnosť pľúcnej hypertenzie, je zase určený dvoma faktormi: hypervolémia, pľúcna obeh a prenášajú tlak (tj tlaku prenášaného z aorty do pľúcnej tepny podľa zákona o spojené nádoby), ako veľké chyby často nachádza podaortalno. Podaortalnoe umiestnenie vada je zaistené, že resetovanie tryska má hemodynamické vplyv na aortálnej písomnej informácii, poškodenie endokardu, vytvorenie podmienok pre vstup infekčného procesu. Obnovenie krv do pravej komory, a potom sa do systému pľúcnice prebieha za vysokého tlaku (100 mm Hg). Rýchly vývoj pľúcnej hypertenzie môže následne viesť k kríženiu a následnému opačnému výboju cez defekt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptómy interventrikulárnej septálnej poruchy

Zlomenina sa prejavuje v prvých týždňoch a mesiacoch života. V tretine prípadov určuje vývoj závažného srdcového zlyhania u novorodencov.

Deti s defektom medzikomorového septa sa narodia častejšie s normálnou telesnou hmotnosťou a potom zle zvyšujú hmotnosť. Príčinou hypotrofie stupňa I-II je konštantná podvýživa (tráviaci faktor) a hemodynamická porucha (vypúšťanie krvi zľava doprava vedie k hypovolemii malého kruhu krvného obehu). Charakterizované pocením vďaka priradeniu oneskorenej kože a hypersympaticko-tonii v reakcii na srdcové zlyhanie. Koža je bledá a má malú periférnu cyanózu. Najčastejším príznakom srdcového zlyhania je dyspnoe typom tachypénie so zapojením pomocného svalstva. Často dochádza k obsedantnému kašľu, ktorý sa zvyšuje po zmene polohy tela. Porucha medzikomorovej septa s veľkým arteriovenóznym výbojom sprevádza stagnujúci dýchavičnosť a často opakovaná pneumónia.

Fyzikálne vyšetrenie kardiovaskulárneho systému k vizuálne detekovať bisternalny kýl srdca "hrbom", vytvorený v dôsledku zvýšenia pravej komory ( "prsia Davis"). Apikálny ťah rozptýlený, posilnený; je zaznamenaný patologický srdcový tep. Môžete odhaliť systolický jitter v tretej alebo štvrtej medzirebier na ľavej strane, čo znamená vypúšťanie krvi do pravej komory. Neprítomnosť chvenia je známkou spočiatku malého vypúšťania alebo jeho poklesu v dôsledku vysokej pľúcnej hypertenzie. Hranice relatívnej kardiálnej nepríjemnosti sa zväčšujú v oboch smeroch, najmä vľavo. Pravá hranica relatívna otupenosti zvýšenie srdcového bicie nie viac ako o 1 až 1,5 cm, ako "tvrdých" štruktúr medzihrudia nevytvára prekážky. Auscultated hrubé čistenie systolický tón hluk spojený s I tón maximálneho bodu počúvania v tretej alebo štvrtej medzirebier (menej druhá tretia) naľavo od hrudnej kosti, II tón v pľúcnej tepne zdôraznená, je často v tieni.

Vo väčšine prípadov sa z prvých dní alebo mesiacov života v klinickom zobrazení prejavujú príznaky celkového srdcového zlyhania: zvýšenie pečeňovej a slezinovej (u detí v prvých rokoch života sa slezina zvyšuje s pečeňou).

S prirodzeným priebehom ochorenia sa stav a pohoda detí zlepšujú s vekom v dôsledku poklesu veľkosti defektu vzhľadom na zvýšený celkový objem srdca a pokrytia defektu aortálnou chlopňou.

Pri poruche interventrikulárnej septa v svalovej časti (Tolochinov-Rogerova choroba) neexistujú žiadne sťažnosti. Klinické prejavy defektu chýbajú, s výnimkou škrabania systolického šelestu strednej intenzity, ktorý sa počuje v štvrtom až piatom interkostálnom priestore. Od tohto bodu sa neuskutočňuje šum, jeho intenzita sa môže znížiť v stojacej polohe. Pľúcna hypertenzia sa nevyvíja, môže nastať spontánne uzavretie defektu.

Komplikácie interventrikulárnej septálnej poruchy

Komplikácie defekt komorového septa - Eisenmenger syndróm charakterizovaný výrazným zvýšením tlaku v pľúcnej tepne, keď sa stáva rovnakou alebo vyšší ako tlak v aorte. V tejto situácii, hluk základné hemodynamické vada (reset hluk) môže vyblednúť alebo úplne zmizne, zvyšuje intonačnú prízvuk II v pľúcnej tepne, často získavanie "kovový" znieť tón. Nádory malého kruhu krvného obehu sa môžu podrobiť morfologickým zmenám, aby sa sklerili - nastáva sklerotická fáza pľúcnej hypertenzie. Smer výtoku krvi sa môže meniť: krv sa začne vypúšťať sprava doľava a zver bledého typu sa premenil na chybu modrého typu. Najčastejšie sa podobná situácia vyskytuje v prípade neskorého zistenia chyby s prirodzeným prietokom, t.j. V neprítomnosti včasnej starostlivosti o srdce. S rozvojom syndrómu Aizenmenger sa pacienti s vrodeným srdcovým ochorením stanú nefunkčnými.

[8], [9], [10], [11], [12],

Ako je rozpoznaná chyba interventrikulárnej septa?

Na EKG, odchýlku elektrickej osi srdca napravo, príznaky kombinovaného preťaženia komôr. Výskyt príznakov hypertrofie pravej komory v ľavom hrudnom vedení je často korelovaný s vysokou pľúcnou hypertenziou (viac ako 50 mm Hg).

Rádiografické vyšetrenie nám umožňuje identifikovať hypervolémiu malého kruhu krvného obehu, zvýšenie veľkosti srdca kvôli komorám a atriám. Zistite opuch pľúcnej artérie pozdĺž ľavého obrysu srdca.

Hlavnou diagnostickou funkciou je priama vizualizácia defektu pomocou echokardiografie. Skenovanie srdca v niekoľkých sekciách vám umožňuje určiť veľkosť, umiestnenie a počet porúch. Pomocou mapovania Dopplera sa nastaví hodnota resetovania.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia s jednoduchými defektmi medzikomorových prepážok stratili svoj význam. Výskumy sú ukázané, ak je potrebné špecifikovať stav malého kruhu obehu pri vysokej pľúcnej hypertenzii.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať so všetkými poruchami, ktoré môžu byť komplikované vysokou pľúcnou hypertenziou.

Liečba defektov medzikomorových septa

Tacka liečby určuje hemodynamický význam defektu a známu prognózu. U pacientov so srdcovým zlyhaním sa odporúča začať konzervatívnu liečbu s diuretikami a srdcovými glykozidmi. Deti druhej polovice života s malými defektmi medzikomorovej septa bez príznakov srdcového zlyhania, bez pľúcnej hypertenzie alebo oneskoreného vývoja spravidla nefungujú. Chirurgická intervencia je indikovaná na pľúcnu hypertenziu a oneskorený fyzický vývoj. V týchto prípadoch sa operácia uskutočňuje od prvej polovice života. Deti staršie ako rok chirurgického zákroku sú indikované v pomere pľúcneho a systémového prietoku krvi viac ako 2: 1. U starších osôb sa zvyčajne vykonáva katetrizácia srdca na objasnenie indikácií na korekciu defektu.

Pri veľkých chybách je potrebné vykonať operáciu na otvorenom srdci v podmienkach umelého obehu v čo najskoršom možnom čase (počas pôrodu alebo v ranom detstve). Plastiku vykonajte s náplasťou xenoperikardia, s použitím trans-atriálneho prístupu (bez ventrikulotómie, t.j. S minimálnym traumou myokardu).

Paliatívna intervencia (zúženie pľúcnej tepny na obmedzenie prietoku krvi do pľúc) sa vykonáva iba za prítomnosti sprievodných defektov a anomálií, ktoré sťažujú odstránenie poruchy. Voľbou je uzavretie defektu v podmienkach umelého obehu. Riziko chirurgického zákroku sa zvyšuje u detí až do troch mesiacov v prítomnosti viacnásobných defektov interventrikulárnej septa alebo súvisiacich závažných anomálií vo vývoji iných orgánov a systémov. V posledných rokoch sa zvýšila popularita techniky transcatheterového uzavretia interventrikulárneho septálneho defektu pomocou Amplatzerového oklúzora. Hlavným znakom tohto postupu sú viaceré svalové poruchy.