Porucha predsieňového septa: príznaky, diagnóza, liečba

Porucha predsieňového septa je jeden alebo viac otvorov v medzibunkovom septe, cez ktoré sa krv vypúšťa zľava doprava, pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie. Príznaky a príznaky zahŕňajú neznášanlivosť fyzickej námahy, dyspnoe, slabosť a poruchy predsieňového rytmu. Často sa vyskytujú mäkké systolické šelesty v medzikontálnom priestore II - III na ľavej strane hrudnej kosti. Diagnóza je založená na echokardiografii. Liečba defektu interatriálnej septa je chirurgická alebo cez uzáver katétra defektu. Profylaxia endokarditídy sa spravidla nevyžaduje.

Porucha predsieňového septa (ASD) je v štruktúre vrodených srdcových chýb približne 6-10%. Väčšina prípadov je izolovaná a sporadická, ale niektoré sú súčasťou genetického syndrómu (napr. Mutácie 5. Chromozómu, Holt-Oramov syndróm).

Defektu predsieňového septa môžu byť klasifikované lokalizáciu: sekundárne septa [defekt v oválneho okienka - v stredu (alebo prostredný) časť interatriálního septa] defekt žilovej sinus (defekt v zadnej časti prepážky okolo ústia hornej alebo dolnej dutej žily), alebo primárny defekt [defekt v predných nižšej oblasti prepážky, forma defektu endokardu vankúše (komunikácia atrioventrikulárny)].

[1], [2], [3]

Čo sa stane, ak je prítomná porucha predsieňového septa?

Defektu predsieňového septa - defekt charakterizovaná prítomnosťou komunikácie medzi siení, cez ktorý sa nachádza výtok krvi zľava doprava a na rozdiel od interventrikulárních defektu za podstatne menej tlakovom spáde. Tlaku v ľavej predsieni prevyšuje v pravom 8-10 mm Hg Defektu septa predsiení je 2-3 krát častejšia u žien ako u mužov. V závislosti na anatomické lokalizácia predsieňových defektu septa sa delí na primárnu (v dolnej časti defektu predsieňového septa AB jamiek) a sekundárne (obvykle centrálne, tzv oválnych fossa vady). Až 66%. Výsledkom je, že skrat preťaženie pravého srdca sa postupne zväčšuje (pomalší ako defekt komorovej priehradky) zlyhanie srdca postupuje. Dlhá absencia pľúcnej hypertenzie u defektu predsieňového septa prispieva niekoľko faktorov: žiadny priamy účinok na cievy pľúcny vysoký tlak ľavej komory (v komorovej defektu septa, a patent ductus arteriosus posledne priamo prevedená na plavidlá pľúcnom obehu), podstatné roztiahnuteľnosti pravého srdca, zjavnou rezervný kapacitu cievy malého kruhu krvného obehu a ich nízky odpor.

Na pochopenie hemodynamických zmien v defektoch interatriálnej septa (a iných zlomenín) by človek mal chápať intrakardiálnu hemodynamiku v norme. Pri poruche interatriálnej septa sa vyskytne prvá ľavostranná krv. Väčšina malých defektov medzistavého priechodu je spontánne uzavretá počas prvých rokov života. Avšak pri veľkých chybách sa pravá predsieň a komorový objem preťažia, tlak v pľúcnej tepne sa zvyšuje, pulmonárna vaskulárna rezistencia sa zvyšuje a vzniká hypertrofia pravého srdca. Neskôr sa môže vyvinúť fibrilácia predsiení. V konečnom dôsledku môže zvýšený tlak v pravom srdci viesť k obojsmernému vypúšťaniu krvi ak vzniku cyanózy (pozri Eisenmengerov syndróm).

Symptómy defektu predsieňového septa

Vo väčšine prípadov je malý defekt medziobranných septov asymptomatický. Väčšina detí s poruchou medzistavcovej septa vedie normálny život, niektorí dokonca idú do športu. Postupne, s vekom, je väčšia únava, dušnosť s fyzickou námahou. Cyanóza sa nestane. Ak je veľkosť defektu veľká, neznášanlivosť fyzickej námahy, dýchavičnosť s napätím, slabosť a poruchy predsieňového rytmu a niekedy aj palpitácia. Priechodu mikroembólie z žily systémového obehu cez defektu predsieňového septa (paradoxné embolizačním), často spojené s arytmiou môže viesť k upchatiu ciev mozgových ciev alebo iných orgánov. Zriedkavo, ak nedôjde k diagnostikovaniu defektu v medzipríchodkovom septe včas, vznikne Eisenmengerov syndróm.

V anamnéze u pacientov s defektom interatriálnej septa, opakovanej bronchitídy a príležitostne pneumónie. Často deti v prvých mesiacoch a vekoch života sú poznačené ťažkým priebehom vady s dýchavičnosťou, tachykardiou, oneskorením fyzického vývoja, hepatomegáliou. Po 2-3 rokoch môže dôjsť k zlepšeniu blahobytu, príznaky srdcového zlyhania zmiznú.

Počúvaním, deti II-III doľava medzirebier zvyčajne auscultated systolický zvuk (alebo vyhodenie šumu), ktorý intenzita gradácie 2-3 / 6 štiepenie II tón pľúcnej tepny (horný ľavý okraj hrudnej kosti). S významným vypúšťanie krvi zľava doprava môže byť auscultated diastolický hlboký šum (v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v trikuspidálnej chlopne) na ľavom spodnom okraji hrudnej kosti. Tieto údaje o auskultúre nemusia byť prítomné u dojčiat, a to ani vtedy, ak dôjde k veľkej poruche. Môže existovať zreteľná epigastrická pulzácia (pravá komora).

Diagnóza defektu predsieňového septa

Diagnóza je založená na zisteniach fyzikálneho vyšetrenia srdca, radiografie hrudníka a EKG, potvrdenej echokardiografiou s použitím farebnej Dopplerkardiografie.

Kardiálna katetrizácia sa zvyčajne nevyžaduje, pokiaľ nie je podozrenie, že existujú vrodené srdcové chyby.

Na klinickom vyšetrení srdca hrb nájdený v neskoršom veku u detí s kardiomegália, systolický tras detekovaný zriedka, jeho prítomnosť signalizuje možnosť sprievodných vadu (pľúcna stenóza tepny, defekt komorového septa). Vrcholový impulz je oslabený, nepokrytý. Hranice relatívna srdcové otupenosti môže byť predĺžená na oboch stranách, ale na úkor pravého srdca: ľavý okraj - vzhľadom k posunu doľava rozšírenej pravej komory z ľavej, pravej hraničnej - na úkor pravej predsiene.

Hlavným príznakom posluchový pripomínajúce defektu predsieňového septa, -sistolichesky hluku strednej intenzity, štrukturálne nestabilné, bez výrazného vodivosť, s lokalizáciou v druhom a treťom medzirebier v ľavej hrudnej kosti, je lepšie počúvať v orthostasis. Názor o pôvode systolický šelest je: to je spojená s funkčným stenózou pľúcnice vyplýva zo zvýšenie prietoku krvi v nemodifikovanej vláknité kruhu pulmonálnej chlopne. Pri zvýšení tlaku v pľúcnej tepne sa nad pľúcnou tepnou objavuje príznak druhého tónu.

S rozvojom relatívneho nedostatku trikuspidálnej chlopne sa zvýši predsieňové preťaženie a môžu sa vyskytnúť poruchy srdcového rytmu. EKG sa vyznačuje odchýlkou elektrickej osi srdca až do +90 ... + 120. Príznaky preťaženia pravostranného srdca sú nešpecifické: neúplná blokáda pravého ramena Guusu začína vo forme rSR vo vode V1. Keď sa tlak v pľúcnej tepne zvyšuje a preťaženie pravej komory zvyšuje amplitúdu R vlny. Existujú aj príznaky preťaženia pravého predsiene.

Táto chyba nemá žiadne špecifické rádiografické znaky. Zvyšuje sa pľúcny vzor. Zmena veľkosti srdca na roentgenograme je určená veľkosťou výboja. V šikmých projekciách je jasné, že srdce je zväčšené vďaka správnym komorám. Keď sa zistia rádiografické snímky hrudníka, kardiomegália s dilatáciou pravého predsiene a pravej komory, rozšírenie tieňa pľúcnej artérie a zintenzívnenie pľúcneho vzoru.

Transtorakálna dvojrozmerná echokardiografia umožňuje priamo zistiť prerušenie ozveny v zóne interatriálnej septum. Priemer defektu predsieňového septa, konkrétne echokardiografia, je takmer vždy odlišný od meranej počas prevádzky, v dôsledku natiahnutia srdca sa pohybuje krv (v priebehu operácie srdca je uvoľnená a vyprázdnenie). Preto je možné presne merať pevné tkanivové štruktúry a meniace sa parametre (priemer dier alebo dutín) sú vždy s určitou chybou.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia stratili svoj význam pri diagnostike defektu predsieňového septa. Použitie týchto techník iba vhodné v prípade potreby presné množstvo meranie výtok cez defekt alebo stupeň pľúcnej hypertenzie (u pacientov starších vekových skupín) a dĺžka diagnostické komorbidity (napr., Anomálne pľúcna žilovej odvodnenie).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diferenciálna diagnostika poruchy predsieňového septa

Diferenciálna diagnostika sekundárneho defektu predsieňového septa predovšetkým vykonávané s funkčným systolický šelest, počúva srdcové základne. Posledný oslabuje postavenie, práva srdce nie je zväčšený, neúplná blokáda blokom pravého ramienka nie je typické. Pomerne často defektu predsieňového priečky, je potrebné odlíšiť od ochorení, ako je izolovaný stenózou pľúcnice, triády Fallotova, anomálne pľúcnej žilovej odvodnenie, defekt komorového septa, trikuspidální malformácie ventilu (Ebstein anomálie).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Liečba defektu predsieňového septa

Väčšina malých chýb (menej ako 3 mm) sa spontánne uzavrie; približne 80% porúch s priemerom 3 až 8 mm sa spontánne spája s 18 mesiacmi. Súčasne neexistuje spontánne uzatvorenie primárnych defektov predsieňových septa a defektov venóznych sínusov.

Ak dôjde k malej poruche bez klinických prejavov, dieťa sa pozoruje s každoročnou echokardiografiou. Vzhľadom k tomu, tieto deti sú ohrození paradoxné embólie, niektoré strediská odporúčame použitie uzáveru defektu pomocou katetrizácia (napr Amplatzovou septa okluzor, Cardioseal zariadení) aj na malé chyby. Tieto zariadenia sa však neuplatňujú, ak je porucha predsieňového septa primárne alebo žilové sínusové poruchy, pretože tieto poruchy sú umiestnené vedľa dôležitých štruktúr.

V prítomnosti zlyhania srdca je terapia zameraná na zníženie hypervolémie malého kruhu obehu a zvýšenie antegrádneho toku cez ľavé srdce. Priraďte diuretiká a srdcové glykozidy. Operácia je indikovaná narastajúcim srdcovým zlyhaním, oneskorením vo fyzickom vývoji, opakovanou pneumóniou. Hemodynamická indikácia chirurgického zákroku - pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi 2: 1, čo je možné aj s malými klinickými príznakmi. Na tomto základe môže byť defekt vnútorného priechodu nazývaný "zákerný" defekt. Tradičná chirurgická korekcia spočíva v šití defektu alebo jeho plastu cez torakotomický prístup v podmienkach umelého obehu. V poslednom desaťročí sa intenzívne vyvíjajú endovaskulárne metódy uzatváracích chýb pomocou špeciálnych prístrojov - oklúderov. Postup je vykonávaný prepichnutím periférnych ciev, po ktorom nasleduje dodanie špeciálneho "dáždnikového" alebo "tlačidla" k defektu. Pre vykonanie tohto postupu, existuje rad anatomických obmedzenia: endovaskulárne cestou je možné iba v prípade, že sekundárne predsieňového septa veľkosť chyby 25-40 mm, umiestnené dostatočne ďaleko od koronárneho sínusu, AV ventily, otvory a dutých pľúcnych žíl.

Pacienti so strednými a veľkými defektami (pomer toku pľúcneho prietoku k systémovému prietoku krvi viac ako 1,5: 1) ukazuje uzavretie defektu, obyčajne vo veku od 2 do 6 rokov. Je výhodné použiť uzáver defektu počas katetrizácie, ak existujú adekvátne anatomické charakteristiky a priemer defektu je menší ako 13 mm. V iných prípadoch je indikované chirurgické uzatvorenie defektu. Keď je defekt zatvorený v detstve, perioperačná letalita dosiahne nulu a životnosť je stredná hodnota v populácii. Pred uzavretím defektu sú pacientom s veľkými defektmi a srdcovým zlyhaním predpísané diuretiká, digoxín a ACE inhibítory. 

Ak má pacient primárnu poruchu predsieňového septa, má sa vykonať profylaxia endokarditídy; prevencia endokarditídy nie je indikovaná v sekundárnych defektoch a defektoch žilového sínusu.