Porušenie neuromuskulárneho prenosu
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Porušenie nervosvalového prenosu, je v dôsledku vád postsynaptické receptory (napríklad myasthenia gravis) alebo presynaptické uvoľňovanie acetylcholínu (napr botulizmu), ako aj členenie acetylcholínu v synaptickej štrbine (neurotoxické účinky liečiva alebo liečiv). Typické kolísanie stupňa svalovej slabosti a únavy.
Choroby, pri ktorých dochádza k narušeniu neuromuskulárneho prenosu
Syndróm Eaton-Lamberta sa vyvíja, keď je oslabené uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických nervových zakončení.
Botulotoxín - poruchy rizikové uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických zakončení v dôsledku ireverzibilnej väzby toxínu na jej Clostridium botulinum. Príznaky zahŕňajú výraznejšie oslabenie, kým poruchami dýchania a známky zvýšeného sympatického tonusu kvôli blokácii parasympatickej aktivity: mydriáza, sucho v ústach, zápcha, retencia moču, tachykardia, ktorá sa tak nestane u dojčiat. EMG mierne zníženie nízkofrekvenčné odozvu (2-3 až 1 sekundu) podráždenie nervov a reakcie rásť s rastúcou frekvencie stimulácie (50 impulzov / s) alebo po krátkej (10 s), svalovej práci.
Lieky alebo toxické látky môžu narušiť funkciu neuromuskulárnej synapsy. Cholinergické prípravky, insekticídy a organofosforečné nervovo paralytické látky najviac blok neuromuskulárny prenos, depolarizáciou postsynaptickej membrány v dôsledku nadmerného pôsobenia acetylcholínu na jeho receptor. Výsledok: mióza, bronchorea, myasthenopodobnaya slabosť. Aminoglykozidy a polypeptidové antibiotiká znižujú presynaptické uvoľňovanie acetylcholínu a citlivosť postsynaptickej membrány na ne. Na pozadí latentnej myasténie gravis vysoké koncentrácie týchto antibiotík v sére zhoršujú neuromuskulárny blok.
Dlhodobá liečba penicilamínom môže byť sprevádzaná reverzibilným syndrómom, ktorý klinicky a podľa EMG pripomína myasteniu gravis. Nadbytok horčíka (hladina v krvi 8-9 mg / dl) je plný vývoja závažnej slabosti, ktorá sa podobá aj myastenickému syndrómu. Liečba zahŕňa odstránenie toxických účinkov, intenzívne monitorovanie a v prípade potreby aj mechanickú ventiláciu. Na zníženie nadmernej bronchiálnej sekrécie sa atropín predpisuje 0,4-0,6 mg orálne 3-krát denne. Ak otravy organofosforovými insekticídmi alebo nervovým plynom môžu vyžadovať vyššie dávky (2-4 mg IV za 5 minút).
Syndróm rigidnej osoby je náhly vzrast progresívnej rigidity svalov trupu a brucha, do menšej miery končatín. Neexistujú žiadne iné abnormality vrátane EMG. Tento autoimunitný syndróm sa rozvíja ako paraneoplastický (častejšie s rakovinou hrudníka, pľúc, konečníka a Hodgkinovej choroby). Autoprotilátky proti niekoľkým proteínom asociovaným s GAPA glycínovými synapsami postihujú hlavne inhibičné neuróny predných rohov miechy. Liečba je symptomatická. Diazepam významne znižuje svalovú rigiditu. Výsledky plazmaferézy sú protichodné.
Isaacs syndróm (synonymá: neyromiotoniya, pásavec syndróm) prejavujúce hlavne sťažnosti na prácu končatín. Existujú myoquima - fascinácia svalov, ktorá vyzerá ako konglomerát červov, ktorý sa pohybuje pod kožou. Ďalšie sťažnosti: karpopedalnye kŕče, občasné kŕče, potenie a psevdomiotoniya (porucha relaxácie po silnom svalovej kontrakcie, ale nie typický skutočný vzostup myotonií - pokles EMG). Spočiatku postihuje periférny nerv, pretože kurat odstraňuje sťažnosti a pri všeobecnej anestézii príznaky pretrvávajú. Dôvod nie je známy. Karbamazepín alebo fenytoín znižujú sťažnosti.
[Komu sa chcete obrátiť?