Pretrvávajúca lentikulárna keratóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Lenokulárna rezistencia na keratózu (modrá Phlegelova choroba) patrí do skupiny dedičných ochorení s prevažujúcim porušením keratinizácie, druh dedičstva je autozomálne dominantný. Muži a ženy často trpia rovnako. Prvé prejavy choroby sú pozorované vo veku 40-50 rokov ako červenohnedé papuly malej veľkosti 1-4 mm, šupinaté, nepravidelný tvar, lokalizovaný na zadný doraz, horné a dolné končatiny. Pri odstraňovaní váhy je vystavená lesklá spodná časť lievika s krvným bodom. Popálenia sú niekedy sprevádzané miernym svrbením. Je kombinovaný s diabetes mellitus.

Patológia. V strede lézie sa zvykne zriedenie pokožky pozdĺž okrajov - akantóza a papilomatóza. Stratum corneum je väčšinou kompaktný, značne zahustený, najmä v strede prvku, kde je tiež detegovaná ohnisková parakeratóza. Granulovaná vrstva chýba v atrofických častiach epidermis. Bazálne epiteliálne bunky sú sploštené, edematózne, bazálna membrána epidermy je nejasná. V papilárnej vrstve a v hornej časti sieťoviny v oblasti dermis sú cievy zväčšené, hustý infiltrát lymfo-histiocytárneho charakteru je jasne vymedzený z podkladových dermálnych vrstiev. V horných šupinách elektro-mikroskopické vyšetrenie kože v atrofnej zóne odhaľuje jasné vlákna v hustom matrici, zachovanie desmosómov. Analyzujú sa parakeratotické bunky a množstvo granúl keratogialínu klesá. V granulárnych epitelových bunkách a neprítomnosti lamelárnych granúl v nich. V infiltráte sa našli lymfocyty s cerebriformným jadrom.

Histogenézy. Veľká dôležitosť je spojená s patológiou lamelárnych granúl, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri diferenciácii epiteliálnych buniek. Neboli však doručené jednoznačné údaje o ich zmenách. Na základe detekcie infiltrátu buniek vápnika makrofágu a lymfocytov s mozgovými jadrami sa predpokladá úloha imunitných reakcií pri vzniku ochorenia.

[1], [2], [3], [4]