Perzistentná lentikulárna keratóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Perzistujúca lentikulárna keratóza (syn. Flegelova choroba) patrí do skupiny dedičných ochorení s prevahou poruchy keratinizácie, typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Postihnutí sú rovnako často muži aj ženy. Prvé prejavy ochorenia sa pozorujú vo veku 40 – 50 rokov vo forme červenohnedých malých papúl s veľkosťou 1 – 4 mm, pokrytých šupinami, nepravidelného tvaru, lokalizovaných na zadnej strane chodidiel, horných a dolných končatín. Po odstránení šupín sa odhalí lesklé dno lievika s bodovým krvácaním. Vyrážka je niekedy sprevádzaná miernym svrbením. Kombinuje sa s diabetes mellitus.

Patomorfológia. V strede lézie sa pozoruje stenčenie epidermy, pozdĺž okrajov - akantóza a papilomatóza. Stratum corneum je prevažne kompaktné, výrazne zhrubnuté, najmä v strede prvku, kde sa zisťuje aj fokálna parakeratóza. V atrofických oblastiach epidermy chýba granulovaná vrstva. Bazálne epitelové bunky sú sploštené, edematózne, bazálna membrána epidermy je nejasná. V papilárnej vrstve a hornej časti retikulárnej vrstvy dermy sú cievy rozšírené, je určený hustý infiltrát lymfohistiocytárnej povahy, jasne ohraničený od podkladových vrstiev dermy. V rohovitých šupinách elektrónmikroskopické vyšetrenie kože v atrofickej zóne odhaľuje svetlé vlákna v hustej matrici, zachovanie desmozómov. Parakeratotické bunky, zníženie počtu keratohyalínových granúl. V granulovanom epitelovom bunkách a absencia lamelárnych granúl v nich. V infiltráte sa našli lymfocyty s cerebriformnými jadrami.

Histogenéza. Patológii lamelárnych granúl sa pripisuje veľký význam, ktoré hrajú dôležitú úlohu v diferenciácii epitelových buniek. Jednoznačné údaje o ich zmenách však zatiaľ neboli získané. Na základe detekcie makrofágových lipidových buniek a lymfocytov s cerebriformnými jadrami v infiltráte sa predpokladá úloha imunitných reakcií vo vývoji ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]