Príčiny aneuryziem

Aneuryzmy mozgových artérií sú jednou z najčastejších príčin netraumatických intrakraniálnych krvácaní. Podľa V. V. Lebedeva a kol. (1996) sa výskyt spontánnych subarachnoidálnych krvácaní pohybuje od 12 do 19 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. Z nich je 55 % spôsobených ruptúrami arteriálnych aneuryziem. Je známe, že približne 60 % pacientov s ruptúrami aneuryziem mozgových artérií zomiera 1. až 7. deň po krvácaní, t. j. v akútnom období subarachnoidálneho krvácania. Pri opakovanom aneuryzmatickom krvácaní, ktoré sa môže vyskytnúť kedykoľvek, ale najčastejšie 7. až 14. a 20. až 25. deň, dosahuje úmrtnosť 80 % alebo viac.

Arteriálne aneuryzmy najčastejšie praskajú u jedincov vo veku 20 až 40 rokov. Výskyt subarachnoidálneho krvácania u žien a mužov je 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneuryzmy mozgových tepien boli známe už v staroveku. V 14. storočí pred Kristom sa starí Egypťania stretli s ochoreniami, ktoré sa v súčasnosti interpretujú ako „systémové aneuryzmy“ (Stehbens WE 1958). Podľa R. Heidricha (1952, 1972) prvé správy o aneuryzme podal Rufus z Efezu okolo roku 117 pred Kristom, R. Wiseman (1696) a T. Bonet (1679) naznačili, že príčinou subarachnoidálneho krvácania by mohla byť intrakraniálna aneuryzma. V roku 1725 J. D. Morgagni objavil počas pitvy dilatáciu oboch zadných mozgových tepien, čo bolo interpretované ako aneuryzma. Prvý popis nerupturovanej aneuryzmy podal F. Biumi v roku 1765 a v roku 1814 J. Blackall prvýkrát opísal prípad ruptúry aneuryzmy terminálnej časti bazilárnej tepny.

Diagnostika aneuryziem mozgových tepien získala kvalitatívne nové možnosti po zavedení mozgovej angiografie Egazom Monizom v roku 1927. V roku 1935 W. Tonnis prvýkrát informoval o aneuryzme prednej komunikujúcej tepny detekovanej pomocou karotickej angiografie. Napriek dlhej histórii štúdia tejto problematiky sa aktívna chirurgia arteriálnych aneuryziem začala rozvíjať až v 30. rokoch 20. storočia. V roku 1931 W. Dott vykonal prvú úspešnú operáciu ruptúrovanej segmentálnej aneuryzmy. V roku 1973 Geoffrey Hounsfield vyvinul a zaviedol metódu počítačovej tomografie, ktorá výrazne uľahčila diagnostiku a liečbu subarachnoidálnych krvácaní akejkoľvek etiológie.

Počas viac ako šesťdesiatich rokov sa teória aneuryziem mnohokrát zmenila a v súčasnosti dosiahla určitú úroveň dokonalosti. Chirurgia aneuryziem sa rozvinula do takej miery, že znížila úmrtnosť počas chirurgickej liečby zo 40 – 55 % na 0,2 – 2 %. Hlavnou úlohou v súčasnosti je teda včasná diagnostika tejto patológie, zabezpečenie urgentného špecializovaného vyšetrenia a liečby pacientov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teórie vysvetľujúce príčiny aneuryziem

Najuznávanejšou teóriou vysvetľujúcou príčiny vzniku aneuryziem je Dandy-Pagetova teória, podľa ktorej sa aneuryzmy vyvíjajú v dôsledku nesprávnej tvorby arteriálnej steny v embryonálnom období. Charakteristickým znakom morfologickej štruktúry aneuryziem je absencia normálnej trojvrstvovej štruktúry steny zmenenej časti cievy - absencia svalovej vrstvy a elastickej membrány (alebo jej nedostatočný vývoj). Vo väčšine prípadov sa aneuryzma vytvorí vo veku 15-18 rokov a je to vak komunikujúci s lúmenom tepny, v ktorom možno rozlíšiť krčok (najužšia časť), telo (najrozšírenejšia časť) a dno (najtenšia časť). Vak je vždy smerovaný pozdĺž prietoku krvi a prijíma hlavný úder pulznej vlny. V dôsledku toho sa arteriálne aneuryzmy neustále naťahujú, zväčšujú sa a ich stena sa stenčuje a nakoniec praskne. Existujú aj ďalšie faktory, ktoré vedú k vzniku aneuryziem - degeneratívne ochorenia človeka, arteriálna hypertenzia, vrodené vývojové anomálie, aterosklerotické poškodenie arteriálnej steny, systémová vaskulitída, mykózy, traumatické poranenie mozgu, ktoré spolu tvoria 5-10%. V 10-12% prípadov sa príčina ochorenia nedá určiť.

V roku 1930 W. Forbus opísal tzv. defekty medie. V jeho interpretácii ide o vrodené malformácie svalovej membrány v podobe jej absencie v malom úseku tepny, presne v oblasti rozvetvenia. Čoskoro sa však ukázalo, že defekty medie možno nájsť takmer u všetkých ľudí a takmer v každej vetve tepien, zatiaľ čo aneuryzmy sú oveľa menej časté.

V posledných rokoch tím vedcov z Ruského neurochirurgického ústavu pomenovaného po A. Polenovovi (Ju. A. Medvedev a kol.) dokázal, že segmentálna (metamerická) štruktúra svalového aparátu arteriálneho kruhu mozgu zohráva rozhodujúcu úlohu pri vzniku aneuryzmatického vaku. Segmenty sú spojené špecializovaným väzivovým aparátom, ktorý predstavuje vláknito-elastický kruh. Aneuryzma vzniká v dôsledku natiahnutia kĺbového spojenia segmentov z hemodynamických dôvodov, čo naznačuje ich získaný charakter. Rýchlosť vzniku aneuryzmy nie je známa.

Podľa množstva sa aneuryzmy delia na jednoduché a viacnásobné (9-11%). Podľa veľkosti - miliárne (2-3 mm), stredné (4-20 mm), veľké (2-2,5 cm) a obrovské (viac ako 2,5 cm). Podľa tvaru sú aneuryzmy prosovité, vakovité, vo forme futiformného rozšírenia arteriálnej steny, vretenovité. Prevládajúcou lokalizáciou arteriálnych aneuryziem sú predné časti Willisovho kruhu (až 87%).

Príčiny vzniku arteriovenóznych malformácií

Patomorfológia arteriovenóznych malformácií je charakterizovaná narušením embryogenézy mozgových ciev v najskorších štádiách vývoja plodu (4 týždne). Spočiatku sa vytvára iba kapilárny systém. Potom sa niektoré kapiláry resorbujú a zvyšok sa pod vplyvom hemodynamických a genetických faktorov transformuje na tepny a žily. Vývoj ciev prebieha kapilárne-fugálne, t. j. tepny rastú jedným smerom z kapiláry a žily opačným smerom. V tomto štádiu sa tvoria AVM. Niektoré z nich vznikajú z kapilár, ktoré podliehajú resorpcii, ale z nejakého dôvodu zostávajú. Z nich sa vyvíja spleť patologických ciev, ktoré sa len nejasne podobajú tepnám a žilám. Iné arteriovenózne malformácie vznikajú v dôsledku agenézy kapilárneho systému alebo oneskorenia priamych primordiálnych spojení medzi tepnami a žilami. Sú reprezentované najmä arteriovenóznymi fistulami, ktoré môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Oba opísané procesy sa môžu kombinovať, čím vzniká široká škála AVM.

Sú teda možné tri varianty morfogenézy:

1. zachovanie embryonálnych kapilár, z ktorých sa vyvíja plexus patologických ciev (plexiformná AVM);
2. úplné zničenie kapilár so zachovaním spojenia medzi tepnou a žilou vedie k vzniku fistuly AVM;
3. čiastočná deštrukcia kapilár vedie k tvorbe zmiešaných AVM (plexiformných s prítomnosťou arteriovenóznych fistúl).

Druhý typ je najbežnejší. Na základe vyššie uvedeného možno všetky AVM charakterizovať ako lokálne súbory početných metamorfotických ciev, abnormálnych v množstve, štruktúre a funkcii.

Rozlišujú sa nasledujúce morfologické varianty malformácií:

1. Samotná AVM je spleť patologických ciev s viacerými fistulami, ktoré majú pavúkovitý alebo klinovitý tvar. Medzi slučkami ciev a okolo nich sa nachádza gliotické mozgové tkanivo. Sú lokalizované v akejkoľvek vrstve mozgu a na akomkoľvek mieste. Klinovité alebo kužeľovité AVM sú vždy nasmerované svojím vrcholom smerom k mozgovým komorám. Nazývajú sa aj špongiózne. V 10 % prípadov sú kombinované s arteriálnymi aneuryzmami. Samostatne sa rozlišujú fistulové AVM alebo racemózne AVM. Vyzerajú ako cievne slučky prenikajúce do mozgovej hmoty.
2. Žilové malformácie vznikajú v dôsledku agenézy spojovacieho žilového segmentu. Vyzerajú ako dáždnik, medúza alebo huba. Žily sú obklopené normálnym mozgovým tkanivom. Najčastejšie sú takéto malformácie lokalizované v mozgovej kôre alebo mozočku.
3. Kavernózne malformácie (kavernómy) vznikajú v dôsledku sínusoidných zmien v kapilárno-žilovom systéme. Vzhľadom pripomínajú včelie plásty, moruše alebo maliny. V zväčšených dutinách môže cirkulovať krv alebo môže byť prakticky nehybná. Vo vnútri kavernómov sa nenachádza mozgová hmota, ale okolité mozgové tkanivo podlieha glióze a môže obsahovať hemosiderín v dôsledku diapedézy krviniek.
4. Telangiektázie vznikajú v dôsledku dilatácie kapilár. Najčastejšie sú lokalizované v oblasti Varoliovho mosta a makroskopicky sa podobajú petechiám.

Okrem toho niektorí autori považujú Moya-Moyovu chorobu (preloženú z japončiny ako „cigaretový dym“) za variant arteriálnej malformácie. Táto patológia je vrodená mnohopočetná stenóza hlavných tepien lebečnej bázy a mozgu s vývojom viacerých patologických kolaterálnych ciev, ktoré majú na angiograme tvar špirál rôznych priemerov.

V skutočnosti sú AVM makroskopicky vaskulárne spleti rôznych veľkostí. Vznikajú v dôsledku neusporiadaného prepletania ciev rôzneho priemeru (od 0,1 cm do 1 – 1,5 cm). Hrúbka stien týchto ciev sa tiež značne líši. Niektoré z nich sú kŕčové a tvoria lakuny. Všetky cievy AVM sú podobné tepnám aj žilám, ale nemožno ich klasifikovať ako žiadnu z nich.

AVM sa klasifikujú podľa lokalizácie, veľkosti a hemodynamickej aktivity.

Podľa lokalizácie sa AVM klasifikujú podľa anatomických častí mozgu, v ktorých sa nachádzajú. V tomto prípade ich možno rozdeliť do dvoch skupín: povrchové a hlboké. Prvá skupina zahŕňa malformácie lokalizované v mozgovej kôre a pod ňou ležiacej bielej hmote. Druhá skupina zahŕňa AVM lokalizované hlboko v závitoch mozgu, v subkortikálnych gangliách, v komorách a mozgovom kmeni.

Podľa veľkosti rozlišujeme: mikro AVM (do 0,5 cm), malé (1-2 cm v priemere), stredné (2-4 cm), veľké (4-6 cm) a obrovské (viac ako 6 cm v priemere). AVM možno vypočítať ako objem elipsoidu (v=(4/3)7i*a*b*c, kde a, b, c sú poloosi elipsy). Potom malé AVM majú objem do 5 cm3 ^, stredné - do 20 cm3 ^, veľké - do 100 cm3 ^a obrovské alebo rozšírené - nad 100 ^cm3.

AVM sa líšia hemodynamickou aktivitou. Medzi aktívne AVM patria zmiešané a fistulové AVM. Medzi neaktívne AVM patria kapilárne, kapilárno-venózne, venózne a určité typy kavernómov.

Hemodynamicky aktívne AVM dobre kontrastujú na angiogramoch, zatiaľ čo neaktívne nemusia byť detekované konvenčnou angiografiou.

Z hľadiska možnosti radikálneho chirurgického odstránenia sa AVM delia podľa lokalizácie na tiché zóny mozgu, funkčne dôležité zóny mozgu a stredovú čiaru, medzi ktoré patria AVM bazálnych ganglií, mozgovej pošvy, mostíka a predĺženej miechy. Vo vzťahu k mozgu, jeho membránam a kostiam lebky sa AVM delia na intracerebrálne, extracerebrálne (AVM tvrdej pleny a AVM mäkkých tkanív lebky) a extraintracerebrálne.