Príčiny a patogenéza chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Medzi najčastejšie príčiny primárnej deštrukcie nadobličiek patria autoimunitné procesy a tuberkulóza, zatiaľ čo medzi zriedkavé príčiny patria nádory (angiómy, ganglioneurómy), metastázy a infekcie (plesňové, syfilis ). Kôra nadobličiek je zničená trombózou žíl a tepien. Úplné odstránenie nadobličiek sa používa na liečbu Itsenko-Cushingovej choroby a hypertenzie. Nekróza nadobličiek sa môže vyskytnúť pri syndróme získanej imunodeficiencie u homosexuálov.

V posledných desaťročiach dochádza k nárastu autoimunitného poškodenia nadobličiek. V zahraničnej literatúre sa toto ochorenie opisuje ako „autoimunitná Addisonova choroba“. U väčšiny pacientov sa nachádzajú autoprotilátky proti tkanivu nadobličiek. Predpokladá sa genetická predispozícia k tejto forme ochorenia, keďže sa vyskytujú prípady ochorenia v jednej rodine a u dvojčiat. Možné sú prípady vzniku ochorenia v prítomnosti protilátok proti ACTH receptorom. Existuje množstvo publikácií o kombinácii autoimunitnej Addisonovej choroby s inými autoimunitnými ochoreniami v jednej rodine. Autoprotilátky proti tkanivu nadobličiek sú imunoglobulíny a patria do triedy M. Sú orgánovo-špecifické, ale nie druhovo-špecifické a sú častejšie u žien. S progresiou ochorenia sa môže hladina autoprotilátok meniť. Hlavnú úlohu pri narušení imunoregulácie zohrávajú T bunky: nedostatočnosť T supresorov alebo narušenie interakcie T pomocníkov a T supresorov vedie k autoimunitným ochoreniam. Autoimunitná Addisonova choroba sa často kombinuje s inými ochoreniami: chronickou tyreoiditídou, hypoparatyreózou, anémiou, diabetes mellitus, hypogonadizmom, bronchiálnou astmou.

Častejší je syndróm opísaný Schmidtom v roku 1926, pri ktorom dochádza k autoimunitnej lézii nadobličiek, štítnej žľazy a pohlavných žliaz. V tomto prípade môže chronická tyreoiditída prebiehať bez príznakov dysfunkcie žľazy a je detekovaná iba pomocou orgánových autoprotilátok. Niekedy je tyreoiditída sprevádzaná hypotyreózou alebo tyreotoxikózou. Predpokladá sa, že napriek rozdielom v klinických prejavoch imunopatologických stavov existuje jeden mechanizmus agresie proti tkanivám produkujúcim hormóny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenéza chronickej adrenálnej insuficiencie

Znížená produkcia glukokortikoidov, mineralokortikoidov a androgénov kôrou nadobličiek pri Addisonovej chorobe vedie k narušeniu všetkých typov metabolizmu v tele. V dôsledku nedostatku glukokortikoidov, ktoré zabezpečujú glukoneogenézu, sa znižujú zásoby glykogénu vo svaloch a pečeni a znižuje sa hladina glukózy v krvi a tkanivách. Hladina cukru v krvi sa po glukózovej záťaži nemení. Typická je plochá glykemická krivka. Pacienti často pociťujú hypoglykemické stavy. Znížené hladiny glukózy v tkanivách a orgánoch vedú k adynamii a svalovej slabosti. Glukokortikoidy aktívne ovplyvňujú syntézu a katabolizmus bielkovín a vykazujú antikatabolické aj katabolické účinky. So zníženou produkciou glukokortikoidných hormónov je inhibovaná syntéza bielkovín v pečeni a nedostatočná tvorba androgénov oslabuje anabolické procesy. Z týchto dôvodov u pacientov s chronickou insuficienciou nadobličiek dochádza k úbytku telesnej hmotnosti, najmä v dôsledku svalového tkaniva.

Glukokortikoidy významne ovplyvňujú distribúciu tekutín v tkanivách a vylučovanie vody z tela. Preto majú pacienti po záťaži vodou zníženú schopnosť rýchlo odstraňovať tekutiny. Zmeny v psychicko-emocionálnej aktivite u pacientov s nedostatočnou produkciou glukokortikoidov sú spôsobené pôsobením ACTH, ktorý ovplyvňuje rôzne procesy v centrálnom nervovom systéme.

Patologická anatómia chronickej adrenálnej insuficiencie

Morfologické zmeny v nadobličkách pri chronickej adrenálnej insuficiencii závisia od príčiny ochorenia. Pri tuberkulóznom procese je zničená celá nadoblička, v prípade autoimunitného poškodenia - iba kôra. V oboch prípadoch je proces bilaterálny. Charakteristické sú tuberkulózne zmeny a možno zistiť tuberkulózne bacily. Autoimunitný proces vedie k výraznej atrofii kôry, niekedy až k úplnému vymiznutiu. V iných prípadoch sa zisťuje hojná infiltrácia lymfocytov a proliferácia fibrózneho tkaniva.