Príčiny a patogenéza chronickej adrenálnej insuficiencie

Najčastejšou príčinou zlyhania primárneho nadobličky by zahŕňajú autoimunitné procesy a tuberkulóza, vzácne - nádory (angiómy, ganglioneuroma), metastáz, infekcia (kvasinková, syfilis ). Nadledvová kôra sa rozpadá trombózou žíl a tepien. Úplné odstránenie nadobličiek sa používa na liečbu Itenko-Cushingovej choroby, hypertenznej choroby. Nekrózu nadobličiek sa môže vyskytnúť pri syndróme získanej imunodeficiencie u homosexuálov.

Počas uplynulého desaťročia došlo k nárastu autoimunitného postihnutia nadobličiek. V zahraničnej literatúre je táto choroba opísaná ako "autoimunitná Addisonova choroba". Na väčšine pacientov sa zistili autoprotilátky na adrenálne tkanivo. V tejto forme ochorenia sa predpokladá genetická predispozícia, pretože v jednej rodine a dvojčatách sú prípady ochorenia. Existujú prípady vývoja ochorenia v prítomnosti protilátok proti ACTH receptorom. Početné publikácie o kombinácii autoimunitnej Addisonovej choroby s inými autoimunitnými ochoreniami v jednej rodine. Autoprotilátky voči adrenálnemu tkanivu sú imunoglobulíny a patria do triedy M. Majú vlastnosť orgánov, ale nie druhy, sú bežnejšie u žien. S priebehom ochorenia sa úroveň autoprotilátok môže meniť. Hlavná úloha pri porušovaní imunoregulácie je daná T-bunkám: nedostatočnosť T-supresorov alebo narušená interakcia T-pomocníkov a T-supresorov vedie k autoimunitným ochoreniam. Autoimunitná Addisonova choroba sa často kombinuje s inými ochoreniami: chronickou tyroiditídou, hypoparatyroidizmom, anémiou, cukrovkou, hypogonadizmom, bronchiálnou astmou.

S vyššou frekvenciou sa vyskytuje syndróm opísaný v roku 1926 Schmidtom, v ktorom sa vyskytuje autoimunitná lézia nadobličiek, štítnej žľazy a gonád. V tomto prípade môže chronická tyreoiditída pokračovať bez príznakov poškodenia funkcie žliaz a je detegovaná iba pomocou orgánových autoprotilátok. Niekedy je tyroiditída sprevádzaná hypotyreózou alebo tyreotoxikózou. Predpokladá sa, že napriek rozdielom v klinických prejavoch imunopatologických stavov existuje jediný mechanizmus agresie proti tkanivám produkujúcim hormóny.

[1], [2], [3]

Patogenéza chronickej adrenálnej insuficiencie

Zníženie ochorenia Produkcia glukokortikoidov, minerálokortikoidov a androgénov s adrenalínovou kôrou vedie k narušeniu všetkých typov metabolizmu v tele. V dôsledku nedostatku glukokortikoidov, ktoré poskytujú glukoneogenézu, ukladá glykogén do svalov a znižuje sa jater, hladina glukózy v krvi a tkanivá sa znižujú. Obsah cukru v krvi sa po zaťažení glukózou nemení. Je charakteristická plochá glykemická krivka. Pacienti často vyvíjajú hypoglykemické stavy. Zníženie hladiny glukózy v tkanivách a orgánoch vedie k adynamii a svalovej slabosti. Glukokortikoidy aktívne ovplyvňujú syntézu a katabolizmus proteínov, prejavujú súčasne antikatabolické a katabolické účinky. S poklesom produkcie glukokortikoidných hormónov sa inhibuje syntéza bielkovín v pečeni a nedostatočná tvorba androgénov oslabuje anabolické procesy. Z týchto dôvodov sa u pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek znižuje telesná hmotnosť hlavne kvôli svalovému tkanivu.

Glukokortikoidy významne ovplyvňujú distribúciu tekutiny v tkanivách a vylučovanie vody z tela. Preto sa u pacientov zníži schopnosť rýchlo odstrániť tekutinu po zaťažení vodou. Zmena mentálnej emocionálnej aktivity u pacientov s nedostatočnou tvorbou glukokortikoidov je spôsobená pôsobením ACTH, ktorý ovplyvňuje rôzne procesy centrálneho nervového systému.

Patanatómia chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Morfologické zmeny nadobličiek v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti závisia od príčiny ochorenia. V tuberkulárnom procese celá nadoblička prechádza deštrukciou, s autoimunitnou léziou, iba kortikálnou vrstvou. V oboch prípadoch je proces obojstranný. Zmeny tuberkulózy sú charakteristické a môžu sa zistiť tuberkulózne bacily. Autoimunitný proces vedie k významnej atrofii kôry, niekedy k dokončeniu zániku. V iných prípadoch dochádza k hojnej infiltrácii lymfocytov, proliferácii vláknitého tkaniva.