Lekársky expert článku
Nové publikácie
Icenkova-Cushingova choroba - prehľad informácií
Posledná kontrola: 05.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushingova choroba je jedno zo závažných neuroendokrinných ochorení, ktorého patogenéza je založená na porušení regulačných mechanizmov, ktoré riadia hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkový systém. Ochorenie sa najčastejšie vyvíja vo veku 20 až 40 rokov, ale vyskytuje sa aj u detí a ľudí nad 50 rokov. Ženy ochorejú 5-krát častejšie ako muži.
Ochorenie bolo pomenované po vedcoch. V roku 1924 sovietsky neurológ N. M. Itsenko z Voroneža informoval o dvoch pacientoch s poškodením intersticiálno-hypofyzárnej oblasti. Americký chirurg Harvey Cushing v roku 1932 opísal klinický syndróm nazývaný „hypofyzárny bazofilizmus“.
Itsenko-Cushingovu chorobu treba odlišovať od Itsenko-Cushingovho syndrómu. Tento termín sa používa v prípadoch nádoru nadobličiek (benígneho alebo malígneho) alebo ektopického nádoru rôznych orgánov (priedušky, týmus, pankreas, pečeň).
[ Príčiny a patogenéza
Príčiny ochorenia neboli stanovené. U žien sa Itsenko-Cushingova choroba najčastejšie vyskytuje po pôrode. Anamnéza pacientov oboch pohlaví zahŕňa poranenia hlavy, otras mozgu, poranenia lebky, encefalitídu, arachnoiditídu a iné lézie CNS.
Patogenetickým základom Itsenko-Cushingovej choroby je zmena v mechanizme kontroly sekrécie ACTH. V dôsledku zníženia aktivity dopamínu zodpovedného za inhibičný účinok na sekréciu CRH a ACTH a zvýšenia tonusu serotonergného systému je narušený mechanizmus regulácie hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkového systému a denný rytmus sekrécie CRH-ACTH-kortizolu; princíp „spätnej väzby“ so súčasným zvýšením hladiny ACTH a kortizolu prestáva fungovať; reakcia na stres mizne - zvýšenie kortizolu pod vplyvom inzulínovej hypoglykémie.
Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby
Koža pacientov je tenká, suchá a fialovomodrá na tvári, hrudníku a chrbte. Žilový vzor na hrudníku a končatinách je jasne viditeľný. Pozoruje sa akrocyanóza. Na koži brucha, vnútorných ramien, stehien a v oblasti mliečnych žliaz sa objavujú široké červenofialové strie. Často sa pozoruje hyperpigmentácia kože, najčastejšie v oblastiach trenia. Na chrbte, hrudníku a tvári sa objavujú pustulárne vyrážky a hypertrichóza. Vlasy na hlave často vypadávajú a u žien sa pozoruje plešatosť podľa mužského vzoru. Existuje zvýšený sklon k furunkulóze a vzniku erysipelu.
V oblasti krku, trupu, brucha a tváre dochádza k nadmernému ukladaniu tuku, ktoré nadobúda vzhľad „splnu“. V oblasti horných hrudných stavcov sa nachádzajú tukové usadeniny vo forme hrbu. Končatiny sú tenké, strácajú svoj normálny tvar.
Diagnóza Itsenko-Cushingovej choroby
Diagnóza Itsenko-Cushingovej choroby sa stanovuje na základe klinických, rádiologických a laboratórnych údajov.
Röntgenové vyšetrovacie metódy majú v diagnostike veľký význam. Pomáhajú odhaliť skeletálnu osteoporózu rôzneho stupňa závažnosti (u 95 % pacientov). Veľkosť sella turcica môže nepriamo charakterizovať morfologický stav hypofýzy, jej veľkosť. Pri mikroadenómoch hypofýzy (približne 10 % všetkých prípadov) sa sella zväčšuje. Mikroadenómy možno zistiť počítačovou tomografiou a magnetickou rezonanciou (60 % prípadov) a chirurgickou adenomektómiou (90 % prípadov).
Röntgenové vyšetrenia nadobličiek sa vykonávajú rôznymi metódami: kyslíkovou suprarádiografiou, angiografiou, počítačovou tomografiou a magnetickou rezonanciou. Suprarádiografia vykonávaná za podmienok pneumoperitonea je najdostupnejšou metódou vizualizácie nadobličiek, ale často je ťažké posúdiť ich skutočné zväčšenie, pretože sú obklopené hustou vrstvou tukového tkaniva. Angiografické vyšetrenie nadobličiek so súčasným stanovením obsahu hormónov v krvi odobratej z nadobličkových žíl poskytuje spoľahlivé informácie o funkčnom stave týchto žliaz. Táto invazívna metóda však nie je vždy bezpečná pre pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Itsenko-Cushingovej choroby
Na liečbu ochorenia sa používajú patogenetické a symptomatické metódy. Patogenetické metódy sú zamerané na normalizáciu vzťahu hypofýzy a nadobličiek, symptomatické metódy sú zamerané na kompenzáciu metabolických porúch.
Normalizácia produkcie ACTH a kortizolu sa dosahuje ožarovaním hypofýzy, chirurgickou adenomektómiou alebo blokátormi hypotalamo-hypofyzárneho systému. Niektorým pacientom sa odstráni jedna alebo obe nadobličky a predpíšu sa im inhibítory biosyntézy hormónov v kôre nadobličiek. Výber metódy závisí od stupňa expresie a závažnosti klinických prejavov ochorenia.