Príčiny a patogenéza hypoparatyreózy

Možno rozlíšiť nasledujúce hlavné etiologické formy hypoparatyreózy (v zostupnom poradí podľa frekvencie): pooperačná; spojená s ožarovaním, cievnym, infekčným poškodením prištítnych teliesok; idiopatická (s vrodeným nedostatočným vývojom, absenciou prištítnych teliesok alebo autoimunitným pôvodom).

Najčastejšou príčinou hypoparatyreózy je odstránenie alebo poškodenie prištítnych teliesok (jednej alebo viacerých) počas nedokonalej operácie štítnej žľazy, čo je spojené s ich anatomickou blízkosťou a v niektorých prípadoch aj s nezvyčajným umiestnením žliaz. Významné je ich poranenie počas operácie, narušenie inervácie a prekrvenia prištítnych teliesok. Výskyt ochorenia po operácii štítnej žľazy sa podľa rôznych autorov pohybuje od 0,2 do 5,8 %. Pooperačná hypoparatyreóza sa častejšie pozoruje u pacientov, ktorí podstúpili extirpáciu štítnej žľazy pre malígne nádory. Vývoj ochorenia je typický po operácii prištítnych teliesok pre hyperparatyreózu. V týchto prípadoch je hypoparatyreóza spojená s odstránením najaktívnejšieho tkaniva s nedostatočnou (potlačenou) aktivitou zostávajúcich prištítnych teliesok, s prudkým poklesom hormonálnej aktivity a hladiny vápnika v sére a so znížením celkových zdrojov vápnika v tele v dôsledku patológie kostí.

Hypoparatyreóza môže byť spôsobená radiačným poškodením prištítnych teliesok počas vonkajšieho ožarovania orgánov hlavy a krku, ako aj endogénnym ožarovaním počas liečby difúznej toxickej strumy alebo rakoviny štítnej žľazy rádioaktívnym jódom ( ¹³¹ 1).

Prištítne telieska môžu byť poškodené infekčnými faktormi, zápalovými ochoreniami štítnej žľazy a okolitých orgánov a tkanív ( tyreoiditída, abscesy, flegmón krku a ústnej dutiny), amyloidózou, kandidózou, hormonálne neaktívnymi nádormi prištítnych teliesok a krvácaním do nádoru prištítnych teliesok.

Latentná hypoparatyreóza sa zisťuje na pozadí provokujúcich faktorov, ako sú interkurentné infekcie, tehotenstvo, laktácia, nedostatok vápnika a vitamínu D v strave, posun acidobázickej rovnováhy smerom k alkalóze (s vracaním, hnačkou, hyperventiláciou), otrava (chloroform, morfín; námeľ, oxid uhoľnatý).

Vyskytuje sa aj hypoparatyreóza nejasného pôvodu, nazývaná idiopatická. Do tejto skupiny patria pacienti s vývojovými poruchami 3. – 4. branchiálneho oblúka (Di Georgeov syndróm), vrodenou dyspláziou prištítnych teliesok, ako aj s autoimunitnými ochoreniami spôsobujúcimi izolovanú nedostatočnosť žľazy alebo viacnásobnú hormonálnu nedostatočnosť vrátane tohto ochorenia. Pri vzniku idiopatickej hypoparatyreózy je nepochybne dôležitý význam genetických rodinných faktorov, ako aj niektorých vrodených metabolických porúch. Relatívny deficit parathormónu môže byť spojený so sekréciou parathormónu so zníženou biologickou aktivitou alebo necitlivosťou cieľových tkanív na jeho pôsobenie. Hypoparatyreóza sa môže pozorovať u detí, ktorých matky trpia hypomagneziémiou a hypoparatyreózou.

V patogenéze ochorenia zohráva hlavnú úlohu absolútny alebo relatívny nedostatok parathormónu s hyperfosfatémiou a hypokalciémiou, ktorého vývoj je spojený so zhoršenou absorpciou vápnika v čreve, zníženou mobilizáciou z kostí a relatívnym poklesom jeho tubulárnej reabsorpcie v obličkách. Nedostatok parathormónu vedie k zníženiu hladiny vápnika v krvi, a to nezávisle aj nepriamo, v dôsledku zníženia syntézy aktívnej formy vitamínu D3 l,25(OH2 ₎ D3 ₍ cholekalciferolu) v obličkách.

Negatívna bilancia vápnika a pozitívna bilancia fosforu narúšajú elektrolytovú rovnováhu, čím menia pomery vápnika/fosforu a sodíka/draslíka. To vedie k všeobecnému narušeniu permeability bunkových membrán, najmä v nervových bunkách, k zmene polarizačných procesov v oblasti synapsií. Výsledné zvýšenie neuromuskulárnej dráždivosti a celkovej autonómnej reaktivity vedie k zvýšeniu kŕčovej pohotovosti a tetanickým krízam. Pri vzniku tetánie zohráva významnú úlohu narušenie metabolizmu horčíka a rozvoj hypomagneziémie. To podporuje prenikanie sodíkových iónov do bunky a výstup draslíkových iónov z bunky, čo tiež podporuje zvýšenie neuromuskulárnej dráždivosti. Výsledný posun acidobázického stavu smerom k alkalóze má rovnaký účinok.

Patologická anatómia

Anatomickým substrátom hypoparatyreózy je absencia prištítnych teliesok (vrodená alebo v dôsledku chirurgického odstránenia), nedostatočný vývoj a atrofické procesy v dôsledku autoimunitného poškodenia, zhoršeného prekrvenia alebo inervácie, ožiarenia alebo toxických účinkov. Vo vnútorných orgánoch a stenách veľkých ciev sa pri hypoparatyreóze môžu ukladať vápenaté soli.