Príčiny a patogenéza polycystických ochorení obličiek

Prvým pokusom vysvetliť príčiny polycystických obličiek bolo vytvorenie teórie zápalovej retencie, ktorú v roku 1865 predložil R. Virchow. Boli navrhnuté aj iné teórie (syfilia, teória novotvarov), ktoré sú v súčasnosti historicky zaujímavé.

Väčšina autorov verí, že príčiny polycystické ochorenie obličiek je teratogénny, ktoré vznikajú v dôsledku porušenia embryonálneho vývoja obličiek vo fáze spájania vylučovacie a sekrečnú prístroja, kedy sa počet nefrónov žiadny kontakt s rastúcou ureterální bud metanefrogennoy látkou. Renálne tubuly, ktoré nie sú pripojené k odtokovému systému, podliehajú cystickej degenerácii. Pokračujúci proces vedie k zvýšeniu kompresie parenchýmu a smrti významnej časti nefrónov.

Podľa nového výskumu je príčinou polycystických ochorení obličiek porušenie divízie ampuliek. Ampulum vyvoláva tvorbu nefrónov. Po rozdelení sa jedna polovica ampulky spojí s nefurónom, druhá vyvolá nový nefron, s ktorým sa potom spojí. Obe ampuly sú opäť rozdelené a tvoria nový nefron.

Veľkosť cýst závisí od množstva sekrečného tlaku a odolnosti tkanivových buniek vyvíjajúcich sa vylučovacích kanálikov. To môže vysvetliť prítomnosť cystov rôznych veľkostí - od malých po veľké. V súvislosti s touto naliehavou otázku: či všetci nefrónov v cystickou reborn oblastiach zabití alebo časť z nich aj naďalej fungovať? Kontrola funkcie Polycystická oblička nefrónov, zavedením niektoré výskumníkmi, inulín, kreatinínu preukázali, že modifikovaný nefrónov najmä pri malej cysty, funkcie, pretože obsah cýst zistených predbežne moč vytvorených filtráciou cez systém glomerulokanaltsevuyu obličiek. Z toho vyplýva, preto dôležité v praxi: Počas prevádzky Moxovanie nesmie zničiť cysty, ktorého priemer je menší než 1,0-1,5 cm.

Cysty sú umiestnené na celom povrchu obličiek medzi normálnym obličkovým tkanivom. To je potvrdené histologickými vyšetreniami, keď spolu s zmenenými a glomerulami a nefronmi sa v prípravkoch nachádzajú normálne glomerulá a tubuly. R. Scarpell a kol. V roku 1975 predložila hypotézu, že vývoj cysty v obličkách je spojený s imunologickou inkompatibilitou metanefrogénneho blastómu a uretrovej klíčky. Potvrdzujú svoje predpoklady tým, že v sére pacientov s polycystickými obličkami klesá koncentrácia doplnkového C3 komplementu komplementového systému.

Polycystické ochorenie obličiek - vždy bilaterálne anomálie vývoja, pričom počet a veľkosť cýst sú veľmi často meniť v oboch pochkah.Neredko súčasne s pacientmi, polycystické ochorenie obličiek identifikovať a polycystické pečene, pankreasu, vzhľadom k blízkej funkčné a morfologické korelácií týchto orgánov.

Hlavné determinantom nástupu a progresiu zlyhania obličiek u pacientov s obličkovou abnormality štruktúry slúži ako pyelonefritída, ktorá je dlhá doba uplynie latentné a časové oneskorenie sa prejavuje klinicky. To je do značnej miery prispieva k porušeniu prechodu moču a zvláštnosti abnormálneho lymfocytu a krvného obehu v obličkách. Vývoj a progresia renálneho zlyhania závisia nielen od stupňa a závažnosti pyelonefritídy, ale aj od počtu vylúčených neurónov. Zápal žíl, spôsobený stláčaním renálnej žily a jej vetiev veľkými cystami, tiež prispieva k vzniku a vzniku pyelonefritídy. Venóznym v obličkách vedie k anoxiu a zvýšenou priepustnosťou cievnej steny, čo má za následok opuch púčiky strómy, vytvára priaznivejšie podmienky pre rozvoj infekcie v intersticiálnej tkanive tela.

Vznik a vývoj bilaterálnej chronickej pyelonefritídy v polycystických obličkách vedie k náhlym funkčným zmenám nielen v obličkách, ale aj v pečeni. Porušený proteín, protrombín, antitoxický, sacharidový, tukový, deaminatívny, enzymatický a steroidný metabolizmus. Zlepšenie funkcie pečene v procese konzervatívnej predoperačnej liečby je priaznivým prognostickým znakom.

Zistil sa názor, že vývoj polycystických obličiek pokračuje rovnakým spôsobom ako u novorodencov a dospelých. Avšak N.A. Lopatkin a A.V. Lulko (1987) uvádza, že polycystické ochorenie obličiek u detí a dospelých sa mení ako patogénne, tak klinicky.

Klasifikácia polycystických ochorení obličiek

Mnoho autorov, berúc do úvahy morfologické znaky a klinický priebeh polycystických obličiek, rozlišuje polycystózu u novorodencov, detí, dospievajúcich a dospelých. Hĺbková klinická genetická a morfologická analýza ukázala, že napriek výrazným rozdielom medzi polycystickými obličkami u novorodencov, detí a adolescentov je tento patologický stav v podstate rovnaký. Pri polycystickom detstve je autozomálny recesívny typ dedičnosti choroby charakteristický, ale mutácia sa vyskytuje v rôznych génoch.

U novorodencov sú polycystické obličky rovnomerne zväčšené a ich embryonálna lobulácia pretrváva. Pri rezu obličky sú cysty rovnakej veľkosti a formy, sú lokálne rozptýlené medzi normálnym parenchýmom, kortikálne a mozgové vrstvy nie sú jasne vymedzené. U starších detí a dospievajúcich sa morfologický obraz polycystickej liečby vyznačuje skutočnosťou, že viac ako 25% tubulov sa podieľa na patologickom procese. Obličky sú značne zväčšené, povrch je hľuznatý. Cysty prenikajú cez vláknitú kapsulu. Na rozdiel medzi tupým renálnym parenchýmom už súbor cystov už nie je rovnaký ako u novorodencov, ale odlišný, aj keď sú menej ako u dospelých. Svetlo tubulov je rozšírené, niekedy komprimované, nefróny sú nedostatočne rozvinuté.

U dospelých sa množstvo nezmeneného parenchýmu výrazne zníži. Tekutina v cystách je číra, so zápalom - hnisavým, krvácanie je maľované hnedou farbou. Obsah cystí sa líši od plazmy v zložení základných elektrolytov a pozostáva z močoviny, kyseliny močovej, cholesterolu. Na výseku obličiek je ich povrch rozptýlený cystami rôznych priemerov. Zvyčajne sa veľké cysty striedajú s malými cysty roztrúsenými po celom parenchýme obličiek, ktoré sa podobajú včelám voštinám nepravidelného tvaru.

V závislosti od trvania procesu a stupňa sekundárnych komplikácií získa parenchým šedivý odtieň a jeho funkčná kapacita postupne klesá.

Mikroskopické vyšetrenie nekomplikovaných cyst ukazuje, že ich vnútorný povrch je obložený kryštálovým epitelom. Steny cysty pozostávajú z tenkej vrstvy hustého spojivového tkaniva, preniknutého malými, nepoškvrnenými nervovými trámy, ktoré sa šíria v rozvinutých hladkých svaloch. Počet nervových štruktúr sa významne znižuje, keď je pripojená infekcia. Smrť nervových elementov v polycystickej obličke je spôsobená anoxiou na pôde ischémie tkaniva obličiek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]