Príčiny a patogenéza polycystického ochorenia obličiek

Prvým pokusom vysvetliť príčiny polycystického ochorenia obličiek bolo vytvorenie teórie zápalovej retencie, ktorú v roku 1865 predložil R. Virchow. Boli navrhnuté aj ďalšie teórie (syfilitická, neoplazmatická teória), ktoré majú v súčasnosti len historický význam.

Väčšina autorov sa domnieva, že polycystické ochorenie obličiek má teratogénne príčiny, ktoré vznikajú v dôsledku narušenia embryonálneho vývoja obličiek v štádiu fúzie vylučovacieho a sekrečného aparátu, keď v niektorých nefrónoch nedochádza ku kontaktu rastúceho zárodku močovodu s metanefrogénnym tkanivom. Renálne tubuly, ktoré nie sú spojené s vylučovacím systémom, podliehajú cystickej degenerácii. Postupom tohto procesu dochádza k zvýšenému stlačeniu parenchýmu a odumretiu významnej časti nefrónov.

Podľa nového výskumu je príčinou polycystického ochorenia obličiek porucha delenia ampuly. Ampula indukuje tvorbu nefrónu. Po delení sa jedna polovica ampuly spojí s nefrónom, druhá indukuje nový nefrón, s ktorým sa potom spojí. Obe ampuly sa opäť delia a tvoria nový nefrón.

Veľkosť cýst závisí od sekrečného tlaku a tkanivového odporu nedostatočne vyvinutých exkrečných kľukatých kanálikov. To môže vysvetliť prítomnosť cýst rôznych veľkostí - od bodkových, malých až po veľké. V tejto súvislosti je relevantná otázka: odumierajú všetky nefróny v cysticky degenerovaných oblastiach alebo niektoré z nich naďalej fungujú? Pri kontrole funkcie nefrónov polycystických obličiek niektorí výskumníci zavedením inulínu a kreatinínu dokázali, že zmenené nefróny, najmä s malými cystami, fungujú, pretože v obsahu cýst sa našiel provizórny moč vytvorený filtráciou cez glomerulotubulárny systém obličiek. Z toho vyplýva záver, ktorý je z praktického hľadiska dôležitý: počas operácie ignipunkcie by sa nemali ničiť cysty, ktorých priemer nepresahuje 1,0-1,5 cm.

Cysty sa nachádzajú po celom povrchu obličky medzi normálnym obličkovým tkanivom. Potvrdzujú to aj údaje z histologického vyšetrenia, keď sa v preparátoch spolu so zmenenými glomerulmi a nefrónmi nachádzajú aj normálne glomeruly a tubuly. R. Scarpell a kol. v roku 1975 predložili hypotézu, podľa ktorej je vývoj cýst v obličkách spojený s imunologickou nekompatibilitou metanefrogénneho blastómu a ureterálneho zárodku. Svoj predpoklad potvrdzujú tým, že koncentrácia C3 komplementu komplementového systému sa v krvnom sére pacientov s polycystickým ochorením obličiek znižuje.

Polycystické ochorenie obličiek je vždy bilaterálna vývojová anomália a počet a veľkosť cýst sa často líšia v oboch obličkách. Často sa u pacientov súčasne s polycystickým ochorením obličiek vyskytuje aj polycystické ochorenie pečene a pankreasu, čo sa vysvetľuje úzkymi funkčnými a morfologickými koreláciami týchto orgánov.

Hlavným faktorom určujúcim výskyt a progresiu zlyhania obličiek u pacientov s anomáliami štruktúry obličiek je pyelonefritída, ktorá je dlhodobo latentná a klinicky sa prejavuje až po určitom čase. Je to do značnej miery spôsobené porušením močenia a znakmi abnormálneho lymfatického a krvného obehu v obličkách. Vývoj a progresia zlyhania obličiek závisí nielen od stupňa a závažnosti pyelonefritídy, ale aj od počtu deaktivovaných neurónov. Výskyt a rozvoj pyelonefritídy je tiež uľahčený venóznou stázou spôsobenou kompresiou renálnej žily a jej vetiev veľkými cystami. Venózna stáza v obličkách vedie k anoxii a zvýšenej permeabilite cievnej steny, čo následne spôsobuje edém renálnej strómy, čím sa vytvárajú najpriaznivejšie podmienky pre rozvoj infekcie v intersticiálnom tkanive tohto orgánu.

Výskyt a rozvoj bilaterálnej chronickej pyelonefritídy pri polycystických obličkách vedie k drastickým funkčným zmenám nielen v obličkách, ale aj v pečeni. Dochádza k narušeniu metabolizmu bielkovín, protrombínu, antitoxických látok, sacharidov, tukov, deaminačných látok, enzýmov a steroidov. Zlepšenie ukazovateľov funkčnej aktivity pečene počas konzervatívnej predoperačnej liečby je priaznivým prognostickým znakom.

Existoval názor, že vývoj polycystického ochorenia obličiek prebieha rovnako u novorodencov aj dospelých. Avšak N. A. Lopatkin a A. V. Lyulko (1987) poskytli údaje, ktoré ukazujú, že polycystické ochorenie obličiek u detí a dospelých sa líši v patogenetickom aj klinickom zmysle.

Klasifikácia polycystickej choroby obličiek

Mnohí autori, berúc do úvahy morfologické znaky a klinický priebeh polycystického ochorenia obličiek, rozlišujú polycystické ochorenie u novorodencov, detí, dospievajúcich a dospelých. Hĺbková klinická, genetická a morfologická analýza ukázala, že napriek významným rozdielom medzi polycystickým ochorením obličiek u novorodencov, detí a dospievajúcich je tento patologický stav v podstate rovnaký. Polycystické ochorenie u detí sa vyznačuje autozomálne recesívnym typom dedičnosti ochorenia, ale mutácia sa vyskytuje v rôznych génoch.

U novorodencov sú polycystické obličky rovnomerne zväčšené, ich embryonálna laločnatosť je zachovaná. Na reze obličky sú cysty rovnakej veľkosti a tvaru, lokálne roztrúsené medzi normálnym parenchýmom, kôra a dreň nie sú jasne vymedzené. U starších detí a dospievajúcich sa morfologický obraz polycystického ochorenia obličiek líši tým, že viac ako 25 % tubulov je už zapojených do patologického procesu. Obličky sú výrazne zväčšené, povrch je hľuznatý. Cysty sú viditeľné cez vláknitú kapsulu. Na reze, medzi matným obličkovým parenchýmom, je roztrúsených veľa cýst, ktoré už nie sú rovnakej veľkosti ako u novorodencov, ale rôznych veľkostí, hoci sú menšie ako u dospelých. Lumen tubulov je rozšírený, miestami stlačený, nefróny sú nedostatočne vyvinuté.

U dospelých je množstvo nezmeneného parenchýmu výrazne znížené. Tekutina v cystách je priehľadná, pri zápale hnisavá a pri krvácaní hnedá. Obsah cýst sa od plazmy líši zložením hlavných elektrolytov a pozostáva z močoviny, kyseliny močovej a cholesterolu. Pri reze obličiek je ich povrch posiaty cystami rôznych priemerov. Spravidla sa veľké cysty striedajú s malými, roztrúsenými po celom obličkovom parenchýme a pripomínajúcimi nepravidelne tvarované včelie plásty.

V závislosti od trvania procesu a stupňa sekundárnych komplikácií parenchým získava sivastý odtieň a jeho funkčná kapacita postupne klesá.

Mikroskopické vyšetrenie nekomplikovaných cýst ukazuje, že ich vnútorný povrch je vystlaný kubickým epitelom. Steny cýst pozostávajú z tenkej vrstvy hustého spojivového tkaniva, preniknutého malými nepulpovateľnými nervovými zväzkami, ktoré sa šíria v nedostatočne vyvinutých hladkých svaloch. Počet nervových štruktúr sa výrazne zníži, keď sa pridá infekcia. Odumieranie nervových elementov v polycystických obličkách je spôsobené anoxiou v dôsledku ischémie obličkového tkaniva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]