Príčiny a patogenéza trombocytopenickej purpury
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny trombocytopenickej purpury nie sú presne stanovené; medzi predchádzajúcich faktorov rozvoja idiopatická trombocytopenická purpura poznamenať, vírusové a bakteriálne infekcie (40%) a štepenia podávanie gama-globulín (5,5%), trauma a chirurgii (6%); v 45% prípadov sa ochorenie spontánne vyskytuje bez predchádzajúcich príčin. U väčšiny pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa predorbidné pozadie, fyzický a psychomotorický vývoj nelíšia od zdravých detí.
Termín "idiopatický" označuje spontánny nástup ochorenia a etiológiu, ktorá doposiaľ nebola identifikovaná.
Patogenéza trombocytopenickej purpury. Trombocytopénia vedie k narušeniu v hemostázu krvných doštičiek a podporuje hemoragický syndróm petechiálne škvrnité (mikrocirkulácie) typu. Trombocytopénia sprevádzané angiotroficheskoy poruchu, ktorá spôsobuje degeneratívne zmeny v endotelu malých ciev a kapilár a vedie k zníženiu vaskulárnu rezistenciu a zvýšiť jeho pórovitosť na erytrocyty. Toto sa prejavuje krvácaním malých bodov (petechiae) v miestach s vyšším hydrostatickým tlakom (dolné končatiny); počet petechía sa môže ľahko zvýšiť použitím kompresie končatín pomocou turnajov.
Pre hemoragické syndróm, idiopatická trombocytopenická purpura charakterizovaný predĺžené krvácanie z malých krvných ciev, v dôsledku neschopnosti za vzniku doštičiek zásuvné doštičky v oblastiach poškodením endotelu. Významné zmeny sa vyskytujú v cievnej stene a pod vplyvom patoimunitného procesu. Vzhľadom k všeobecnosť antigénnych štruktúr doštičiek a endotelových buniek sú zničené endoteliálny protidoštičkovú protilátku, ktorá sa zvyšuje klinických prejavov hemoragickej syndrómu.
V patogenéze idiopatickej trombocytopenickej purpury je rozhodujúci imunopatologickej syntéza sleziny lymfocytov protidoštičkové protilátky (IgG), ktoré sú pripevnené na rôzne receptory krvných doštičiek membrán a megakaryocytov, ktoré potvrdzuje patoimmunnuyu povahe ochorenia a hypotéz primárne lymfatického systému dysfunkcie u idiopatickej trombocytopenickej purpury. Vzhľadom k tomu, autoimunitného procesu doštičky nemá vlastnosti lepidla agregácie a umierajú rýchlo absorbovaná mononukleárnych buniek v slezine a v závažnejších prípadoch - v pečeni a iných orgánov retikuloendoteliálneho systému ( "difúzny" typ sekvestrácii). Keď je "difúzna" sekvestrácia doštičkového typu splenektómia nie je dostatočne účinná. Polčas rozpadu zmiznutie pol hodiny alebo menej.
Idiopatická trombocytopenická purpura počet megakaryocytov v kostnej dreni, aj keď podstatne zvýšená, ale líšia sa funkčne nezrelé (počet nezrelých foriem zvyšuje a funkčne aktívne - redukovaný).