Lekársky expert článku
Nové publikácie
Primárna sklerotizujúca cholangitída - príznaky
Posledná kontrola: 06.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Muži sú postihnutí dvakrát častejšie ako ženy. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa zvyčajne vyvíja vo veku 25 – 45 rokov, ale je možná aj u detí vo veku 2 rokov (priemerný vek 5 rokov), zvyčajne v kombinácii s chronickou nešpecifickou ulceróznou kolitídou.
Najčastejšie je nástup ochorenia asymptomatický; prvým prejavom, najmä pri skríningovom vyšetrení pacientov s nešpecifickou ulceróznou kolitídou, je zvýšenie aktivity sérovej alkalickej fosfatázy. Primárnu sklerotizujúcu cholangitídu však možno cholangiograficky zistiť aj pri normálnej aktivite alkalickej fosfatázy. Ochorenie sa môže spočiatku prejaviť aj zvýšením aktivity sérových transamináz. Práve na základe tohto príznaku ho možno náhodne zistiť u darcov pri darovaní krvi. Aj pri asymptomatickom priebehu môže ochorenie progredovať s rozvojom cirhózy pečene a portálnej hypertenzie, zvyčajne presinusoidálnej, bez príznakov cholangitídy alebo cholestázy. Takíto pacienti môžu byť liečení mnoho rokov na „kryptogénnu“ cirhózu.
Primárna sklerotizujúca cholangitída zvyčajne začína úbytkom hmotnosti, únavou, svrbením, bolesťou v pravom hornom kvadrante a prechodnou žltačkou. Prítomnosť príznakov naznačuje, že ochorenie je pokročilé. Horúčka je menej častá, pokiaľ sa v dôsledku operácie žlčových ciest alebo endoskopického vyšetrenia nevyvinie ascendentná cholangitída. Ochorenie však niekedy začína horúčkou, zimnicou, bolesťou v pravom hornom kvadrante, svrbením a žltačkou, čo pripomína akútnu bakteriálnu cholangitídu. Hemokultúry sú zriedkavo pozitívne a antibiotiká sú neúčinné.
Vždy, aj pri absencii príznakov ochorenia čriev, by sa mala vylúčiť nešpecifická ulcerózna kolitída (a v zriedkavých prípadoch Crohnova choroba) vykonaním rektoskopie a biopsie sliznice konečníka. Kolitída je zvyčajne chronická, difúzna, mierna až stredne závažná. Aktivita cholangitídy je nepriamo úmerná aktivite kolitídy. Remisie sú zvyčajne dlhodobé. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa môže zistiť skôr alebo neskôr ako kolitída. Prítomnosť nešpecifickej ulceróznej kolitídy neovplyvňuje priebeh ochorenia.
[