Primárna sklerotizujúca cholangitída - typy

Infekčná sklerotizujúca cholangitída

Aj pri nepochybnej infekčnej povahe sklerotizujúcej cholangitídy sa podľa biochemických, histologických a cholangiografických znakov nemusí nijako líšiť od primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Bakteriálna cholangitída

Bakteriálna cholangitída sa pri absencii mechanickej, zvyčajne čiastočnej, žlčovej obštrukcie vyvíja zriedkavo. Najčastejšie ide o vzostupnú infekciu z čreva. Obštrukcia žlčovodov spôsobuje nadmerný rast mikroflóry v horných častiach tenkého čreva.

V stenách poškodených žlčovodov dochádza k infiltrácii polymorfonukleárnych leukocytov a deštrukcii epitelu. Žlčovod je nakoniec strhnutý vláknitou šnúrou. Príčinou môže byť ochorenie žlčových kameňov, striktúry žlčových ciest a stenóza žlčovo-črevnej anastomózy. Strata žlčovodov je nezvratná. Po ich zničení biliárna cirhóza pretrváva, aj keď sa príčina obštrukcie žlčovodu odstráni (napríklad odstránením žlčových kameňov).

Ak sa vytvorí anastomóza medzi spoločným žlčovodom alebo pečeňovým vývodom a dvanástnikom, neustály tok mikroorganizmov z čreva do žlčovodov môže viesť k bakteriálnej cholangitíde (syndrómu slepého vaku) aj bez obštrukcie žlčovodu. Podobné komplikácie sa môžu vyvinúť po sfinkteroplastike.

Infestácia čínskou pečeňovou motolicou (Clonorchis sinensis), ktorá spôsobuje obštrukciu žlčových ciest, podporuje rozvoj sekundárnej infekcie, zvyčajne spôsobenej Escherichia coli, ktorá je pôvodcom sklerotizujúcej cholangitídy.

Viaceré hnisavé abscesy vedú k obrazu sklerotizujúcej cholangitídy.

Cholangitída spôsobená oportúnnymi mikroorganizmami a imunodeficienciou

Sklerotizujúca cholangitída sa môže vyvinúť, keď sú žlčovody postihnuté oportúnnymi mikroorganizmami, zvyčajne na pozadí vrodenej alebo získanej imunodeficiencie.

U novorodencov je epitel žlčových ciest selektívne ovplyvnený CMV a reovírusom typu III, ktoré spôsobujú obliterujúcu cholangitídu.

Medzi poruchy imunodeficiencie, ktoré často spôsobujú cholangitídu, patrí familiárna kombinovaná imunodeficiencia, imunodeficiencia s hyperprodukciou IgM, angioimunoblastická lymfadenopatia, imunodeficiencia viazaná na X chromozóm a imunodeficiencia s prechodnými poruchami T-buniek. Ochorenie je najčastejšie spôsobené CMV, kryptosporídiami alebo kombináciou oboch. Možné sú aj infekcie Cryptococcus, Candida albicans a Klebsiella pneumoniae.

AIDS tiež spôsobuje patológiu žlčových ciest. V skupine 26 pacientov s AIDS a patológiou žlčových ciest malo 20 významné zmeny na cholangiogramoch. Štrnásť z nich vykazovalo obraz sklerotizujúcej cholangitídy s alebo bez stenóznej papilitídy.

Poškodenie žlčovodov pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde a AIDS sa líši v povahe zápalovej infiltrácie. Pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde infiltráty obsahujú veľké množstvo T4 lymfocytov, zatiaľ čo pri AIDS táto subpopulácia lymfocytov chýba.

Reakcia štepu proti hostiteľovi

Pri odmietnutí transplantovanej pečene a reakcii štepu proti hostiteľovi (GVHD), ktorá sa vyvíja po alogénnej transplantácii kostnej drene, sa v žlčovodoch zisťuje patologická expresia antigénov HLA triedy II. Odmietnutie sa prejavuje progresívnou nehnisavou cholangitídou, ktorej najvýraznejším príznakom je vymiznutie interlobulárnych žlčovodov. Epitel žlčovodov je infiltrovaný lymfocytmi, vyvíjajú sa ložiská nekrózy a ich integrita je narušená. Podobné zmeny sa zisťujú pri GVHD po alogénnej transplantácii kostnej drene. U jedného z týchto pacientov pokračovala ťažká cholestatická žltačka.

10 rokov a počas biopsie pečene bola v dynamike zistená progresívna biliárna fibróza a cirhóza. Pacient zomrel na zlyhanie pečene.

Sklerotizujúca cholangitída po transplantácii pečene

Sklerotizujúca cholangitída sa môže vyvinúť pri neúspešnej transplantácii. Biopsia pečene nie je vždy diagnostická a zmeny môžu jednoducho naznačovať obštrukciu veľkého vývodu. Sklerotizujúca cholangitída môže byť spôsobená nekompatibilitou transplantátu, trombózou pečeňovej artérie a chronickým odmietnutím.

Cievna cholangitída

Žlčovody sú bohato zásobované krvou pečeňovou artériou, ktorá tvorí peribiliárny cievny plexus. Prerušenie krvného zásobovania vedie k ischemickej nekróze extra- a intrahepatálnych žlčovodov a v konečnom dôsledku k ich úplnému zániku. Poškodenie veľkých vetiev pečeňovej artérie, napríklad pri cholecystektómii, vedie k ischémii steny žlčovodu, poškodeniu ich sliznice a vstupu žlče do steny, čo spôsobuje fibrózu a striktúru žlčovodu. Podobné procesy môžu nastať aj pri transplantácii pečene, najmä ak je segment žlčovodu príjemcu príliš krátky a v dôsledku toho je zbavený arteriálneho krvného zásobenia.

V zriedkavých prípadoch sa u mužov s chronickým odmietnutím transplantátu vyvinie ischémia žlčovodu v dôsledku zhrubnutia intimy pečeňových arteriol.

Zmiznutie žlčovodov je možné aj pri systémovej vaskulitíde s difúznym zápalom malých tepien.

Na liečbu metastáz rakoviny konečníka alebo hrubého čreva do pečene sa floxuridín (5-FUDR) podáva do pečeňovej artérie pomocou infúznej pumpy. Môže byť komplikovaný striktúrami žlčových ciest. Obraz pripomína primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Proces vymiznutia žlčovodov môže byť taký výrazný, že je potrebná transplantácia pečene.

Liekom vyvolaná cholangitída

Cholangitída sa môže vyskytnúť, keď sa antihelmintiká vstreknú do echinokokovej cysty. Lézia je zvyčajne obmedzená iba na časť žlčovodov. V priebehu niekoľkých mesiacov sa vyvinie striktúra, ktorá vedie k žltačke, biliárnej cirhóze a portálnej hypertenzii.

Histiocytóza X

Pri histiocytóze X možno pozorovať cholangiografický obraz podobný primárnej sklerotizujúcej cholangitíde. S progresiou lézie žlčových ciest sú hyperplastické zmeny nahradené granulomatózou, xantomatózou a nakoniec fibrózou. Klinický obraz je podobný ako pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]