Primárna sklerotizujúca cholangitída: typy

Infekčná sklerotizujúca cholangitída

Dokonca aj s nepochybnou infekčnou povahou sklerotizujúcej cholangitídy biochemickými, histologickými a cholangiografickými znakmi sa nemôže akýmkoľvek spôsobom líšiť od primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Bakteriálna cholangitída

Bakteriálna cholangitída bez mechanickej, obvykle čiastočnej biliárnej obštrukcie sa vyvíja zriedkavo. Najčastejšie infekcia stúpa z čreva. Obštrukcia žlčových ciest spôsobuje nadmerný rast mikroflóry v horných častiach tenkého čreva.

Zápal polymorfonukleárnych leukocytov a deštrukcia epitelu sa vyskytujú v stenách poškodených kanálov. Na konci žlčové kanáliko napučiava vláknitou manžetou. Príčinou môže byť cholelitiáza, striktúry žlčových ciest a stenóza biliárno-intestinálnej anastomózy. Strata žlčovodov je nezvratná. Po ich zničení pretrváva biliárna cirhóza, aj keď je odstránená príčina obštrukcie kanálikov (napríklad odstránené kamene žlčovodov).

Ak sa použije anastomózy medzi spoločnou zholchnym alebo pečeňové kanála a dvanástnika, stálu dodávku mikroorganizmov z čreva do žlčovodu môže byť v neprítomnosti obštrukcie žlčovodov viesť k bakteriálnej cholangitída ( "slepý sac" syndrómu. Analogické komplikácie môžu vzniknúť po sphincteroplasty.

Napadnutie čínsky Fasciola hepatica (motolice žlčová), čo spôsobuje obštrukcii žlčových ciest, podporuje rozvoj sekundárne infekcie, zvyčajne spôsobené Escherichia coli, ktorý je príčinou sklerotizujúcej cholangitída.

Viac purulentných abscesov vedie k obrazu sklerotizujúcej cholangitídy.

Cholangitída spôsobená príležitostnými mikroorganizmami a spôsobená imunodeficienciou

Sklerotizujúca cholangitída sa môže vyvíjať, keď sú žlčové cesty postihnuté oportunistickými mikroorganizmami, zvyčajne na pozadí vrodenej alebo získanej imunodeficiencie.

U novorodencov je epitel hlićného traktu selektívne ovplyvnený reovírusom CMV a typu III, ktoré spôsobujú zmiernenie cholangitídy.

Tým, imunodeficiencie, ktorý je často pozorovaný pri cholangitída patrí rodina kombinovanú imunodeficienciou, imunodeficiencie s hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopatia imunodeficitom, naviazanú na X chromozóme, a imunodeficienciu s prechodným poruchy T-buniek. Často je choroba spôsobená CMV, kryptosporídiou alebo ich kombináciou. Možné infekcie Cryptococcus, Candida albicans a Klebsiella pneumoniae.

Pri AIDS sa rozvíja aj patológia žlčových ciest. V skupine 26 pacientov s AIDS s patológiou žlčových ciest v 20, cholangiogramy ukázali významné zmeny. 14 z nich malo obraz sklerotizujúcej cholangitídy s alebo bez stenózy papilitidy.

Porážka žlčových kanálikov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou a AIDS sa líši v povahe zápalovej infiltrácie. Keď primárna sklerotizujúca cholangitída v infiltrátoch obsahuje veľké množstvo T4 lymfocytov, s AIDS, táto konkrétna subpopulácia lymfocytov chýba.

Choroba štepu proti hostiteľovi

Pri odmietnutie transplantovanej ochorení pečene a "štep verzus hostiteľ" (BTPH) vyvíja po alogénnej transplantácii kostnej drene, v žlčových ciest zistilo abnormálne expresie antigénov HLA triedy II. Odmietnutie sa prejavuje progresívnou nezabuchnutou cholangitídou, ktorej najvýraznejšou črtou je zmiznutie interlobulárnych žlčovodov. Epitel žlčovodov infiltruje lymfocyty, vyvíjajú sa ohniská nekrózy a narúša sa ich integrita. Podobné zmeny sa pozorovali pri BTSCH po transplantácii alogénnej kostnej drene. U jedného z týchto pacientov sa vyskytla ťažká cholestatická žltačka

10 rokov a biopsia pečene, progresívna biliárna fibróza a cirhóza sa našli v dynamike. Pacient zomrel na zlyhanie pečene.

Sklerotizujúca cholangitída po transplantácii pečene

Sklerotizujúca cholangitída sa môže vyvinúť v nekonzistentnej transplantácii. Pri biopsii pečene nie je vždy možné diagnostikovať, zmeny môžu jednoducho naznačovať obštrukciu veľkého kanálika. Príčinou sklerotizujúcej cholangitídy môže byť nekompatibilita transplantátu, trombóza pečeňovej artérie a chronická rejekcia.

Cievne cholangitída

Žlčové kanáliky sú hojne krvou tečúce s pečeňovou artériou, ktorá tvorí peribrilárny vaskulárny plexus. Porušenie krvného prívodu vedie k ischemickej nekróze extra- a intrahepatálnych žlčovodov a nakoniec k ich úplnému zmiznutiu. Poškodenie hlavných vetiev arteria hepatica, ako je napríklad cholecystektómii, vedie k ischémii potrubia poškodeniu steny sliznice a prenikaniu žlče v stene, čo spôsobuje fibrózu a striktúr potrubia. Podobné procesy sa môžu vyskytnúť pri transplantácii pečene, najmä ak je segment potrubia príjemcu príliš krátky a v dôsledku toho je zbavený arteriálneho zásobovania krvou.

V zriedkavých prípadoch sa u mužov s chronickým odmietnutím transplantátu vyvinula ischémia žlčovodov v dôsledku zahustenia intimy arteriolov pečene.

Zmiznutie žlčovodov je tiež možné pri systémovej vaskulitíde s difúznym zápalom malých artérií.

Na liečbu metastáz rakoviny konečníka alebo hrubého čreva sa pečeň podáva do pečeňovej artérie pomocou infúznej pumpy s flokyuridínom (5-FUDR). Môže to byť komplikované strikčnými žlčovými kanálikmi. Obraz sa podobá primárnej sklerotizujúcej cholangitíde. Proces vymiznutia žlčových kanálikov môže byť taký výrazný, že existuje potreba transplantácie pečene.

Liečivá cholangitída

Cholangitída sa môže vyskytnúť pri podávaní anthelmintických liekov v echinokokovej cyst. Zvyčajne je porážka obmedzená len na časť žlčových ciest. Počas niekoľkých mesiacov sa vyvíja striktúra, čo vedie k žltačke, biliárnej cirhóze a portálnej hypertenzii.

Histiocytóza X

Holangiograficheskaya vzor podobný tomu v primárnej sklerotizujúcej cholangitída, možno pozorovať v histiocytózou X. S progresiou žlčových lézií, hyperplastických zmien nahradil granulomatozom, xanthelasmatosis a nakoniec fibróza. Klinický obraz je podobný obrazu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],