Príznaky poškodenia obličiek pri periarteritis nodosa

Príznaky polyarteritídy nodosa sa vyznačujú významným polymorfizmom. Ochorenie zvyčajne začína postupne. Akútny nástup je typický pre liekovú polyarteritídu nodosa. Nodulárna periarteritída začína nešpecifickými príznakmi: horúčkou, myalgiou, artralgiou, úbytkom hmotnosti. Horúčka je nepravidelného typu, nezmierňuje sa liečbou antibakteriálnymi liekmi a môže trvať niekoľko týždňov až 3-4 mesiace. Myalgia, ktorá je príznakom ischemického poškodenia svalov, sa najčastejšie objavuje v lýtkových svaloch. Kĺbový syndróm sa vyvíja u viac ako polovice pacientov s polyarteritídou nodosa, zvyčajne v kombinácii s myalgiou. Najčastejšie pacientov trápi artralgia veľkých kĺbov dolných končatín; prechodná artritída je opísaná u malého počtu pacientov. Úbytok hmotnosti, pozorovaný u väčšiny pacientov a v niektorých prípadoch dosahujúci stupeň kachexie, slúži nielen ako dôležitý diagnostický znak ochorenia, ale naznačuje aj jeho vysokú aktivitu. Kožné lézie u pacientov s generalizovanou nodulárnou polyarteritídou sa prejavujú vo forme typických uzlíkov (ktoré sa v súčasnosti pozorujú čoraz menej často) umiestnených pozdĺž priebehu ciev a predstavujúcich aneuryzmy subkutánnych artérií, hemoragickú purpuru, ischemickú gangrénu prstov na rukách a nohách.

Všeobecné príznaky polyarteritídy nodosa pretrvávajú niekoľko týždňov, počas ktorých sa postupne vyvíjajú viscerálne lézie.

• Abdominálny syndróm je dôležitým diagnostickým a prognostickým klinickým príznakom polyarteritis nodosa, ktorý sa pozoruje u 36 – 44 % pacientov. Syndróm sa prejavuje bolesťami brucha rôznej intenzity, dyspepsiou (nevoľnosť, vracanie, anorexia), hnačkou a príznakmi gastrointestinálneho krvácania. Príčinou abdominálneho syndrómu je ischemické poškodenie brušných orgánov s rozvojom infarktov, ischemických vredov a perforácie v dôsledku vaskulitídy príslušných ciev. Pri polyarteritis nodosa je najčastejšie postihnuté tenké črevo, menej často hrubé črevo a žalúdok. Často sa vyvíja poškodenie pečene, žlčníka a pankreasu.
• Poškodenie periférneho nervového systému sa vyskytuje u 50 – 60 % pacientov a prejavuje sa asymetrickou polyneuritídou, ktorej vývoj je spojený s nervovou ischémiou v dôsledku zapojenia vasa nervorum do patologického procesu. Okrem intenzívnej bolesti v končatinách, porúch citlivosti je polyneuritída sprevádzaná poruchami pohybu, svalovou atrofiou, parézou nôh a rúk. Centrálny nervový systém je pri nodulárnej polyarteritíde postihnutý oveľa menej často ako periférny nervový systém. Boli opísané ischemické a hemoragické mozgové príhody, epileptický syndróm, duševné poruchy.
• Poškodenie srdca sa pozoruje u 40 – 50 % pacientov a jeho základom je vaskulitída koronárnych artérií, ktorá je zvyčajne asymptomatická alebo má atypický syndróm bolesti. Diagnóza koronariitídy je založená na zmenách v elektrokardiografii (EKG). V malom percente prípadov sa môže vyvinúť infarkt myokardu s malými ložiskami. Pri postihnutí malých vetiev koronárnych artérií sa vyvíjajú poruchy rytmu a vedenia vzruchov a rýchlo sa zvyšuje zlyhanie krvného obehu v dôsledku difúzneho ischemického poškodenia myokardu. Závažná arteriálna hypertenzia môže tiež viesť k zlyhaniu srdca.
• Poškodenie pľúc sa pri klasickej forme polyarteritídy nodosa vyvíja relatívne zriedkavo (u nie viac ako 15 % pacientov) a je spojené hlavne s rozvojom pľúcnej vaskulitídy, menej často - intersticiálnej fibrózy.
• Pri nodulárnej polyarteritíde je možné poškodenie endokrinného systému. Častejšie sa vyvíja orchitída alebo epididymitída. Bolo popísané poškodenie štítnej žľazy, nadobličiek a hypofýzy.
• Poškodenie očí sa u pacientov pozoruje zriedkavo a prejavuje sa ako konjunktivitída, uveitída, episkleritída. Najzávažnejšou formou poškodenia očí je vaskulitída centrálnej retinálnej artérie, ktorá vedie k jej oklúzii a slepote.

Príznaky polyarteritídy nodosa a poškodenia obličiek sa objavujú 3-6 mesiacov po nástupe ochorenia. Hlavným príznakom poškodenia obličiek je arteriálna hypertenzia, ktorá sa podľa rôznych údajov zisťuje u 33-80 % pacientov. Hlavným patogenetickým mechanizmom arteriálnej hypertenzie je aktivácia systému RAAS v dôsledku renálnej ischémie, čo potvrdzuje prítomnosť hypercelulárnosti juxtaglomerulárneho aparátu. Vo väčšine prípadov sa vyvíja ťažká arteriálna hypertenzia s vysokým diastolickým krvným tlakom (300/180-280/160 mm Hg), často malígna, s rozvojom retinopatie a edému diskov zrakového nervu, akútneho zlyhania ľavej komory, hypertenznej encefalopatie. Včasná ťažká arteriálna hypertenzia, ktorá má tendenciu rýchlo progredovať, zvyčajne naznačuje vysokú aktivitu vaskulitídy. Neexistuje však priama korelácia medzi závažnosťou morfologických zmien a arteriálnou hypertenziou a tá sa môže vyvinúť po odstránení akútneho procesu. Charakteristickým znakom arteriálnej hypertenzie pri nodulárnej polyarteritíde je jej pretrvávanie. Len u 5-7 % pacientov sa arteriálny tlak normalizuje po dosiahnutí remisie.

Zhoršená funkcia obličiek vo forme mierneho zvýšenia koncentrácie kreatinínu v krvi a/alebo zníženej glomerulárnej filtrácie sa pozoruje u takmer 75 % pacientov, ale závažné zlyhanie obličiek sa zistí u 25 % pacientov s poškodením obličiek. Oligurické akútne zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť v dôsledku cievnych katastrof, zriedkavo komplikuje závažnú vaskulitídu (ruptúra aneuryzmy renálnej artérie, akútna trombóza intrarenálnych ciev s nekrózou renálnej kôry).

Močový syndróm sa vo väčšine prípadov prejavuje miernou proteinúriou, nepresahujúcou 1 g/deň, a mikrohematúriou. Masívna proteinúria, dosahujúca 6-8 g/deň, sa pozoruje pri malígnej arteriálnej hypertenzii, ale nefrotický syndróm sa vyvíja u maximálne 10 % pacientov. Makrohematúria pri nodulárnej polyarteritíde sa vyvíja zriedkavo a umožňuje predpokladať rozvoj infarktu obličiek aj bez charakteristického syndrómu bolesti alebo nekrotizujúcej glomerulonefritídy. Rýchlo progredujúca glomerulonefritída by sa mala mať podozrenie v prítomnosti nefrotického syndrómu a rýchlo sa zhoršujúceho zlyhania obličiek, pretože pacienti s ischemickým poškodením obličiek sa vyznačujú stabilným priebehom chronického zlyhania obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]