Príznaky poškodenia obličiek s nodulárnou periarteritidou

Symptómy nodulárnej polyarteritis sa vyznačujú významným polymorfizmom. Choroba sa spravidla začína postupne. Akútny nástup je charakteristický pre nodulárnu polyarteritidu s pôvodom lieku. Nodulárna periarteritída začína s nešpecifickými príznakmi: horúčka, myalgia, artralgia, strata hmotnosti. Horúčka je nesprávneho typu, neprestáva sa liečiť antibakteriálnymi liekmi a môže trvať niekoľko týždňov až 3 až 4 mesiace. Myalgia, príznak ischemického poškodenia svalov, sa často objavuje v svaloch lýtka. Kĺbový syndróm sa vyvíja u viac ako poloviny pacientov s nodulárnou polyarteritidou, ktorá sa zvyčajne spája s myalgiou. Väčšina pacientov má obavy z artralgie veľkých kĺbov dolných končatín; malý počet pacientov opísal prechodnú artritídu. Strata telesnej hmotnosti bola pozorovaná u väčšiny pacientov, a v niektorých prípadoch dosahuje stupeň kachexia, a to nielen slúži ako dôležitý diagnostický príznak choroby, ale tiež ukazuje jeho vysokú aktivitu. Kožné lézie u pacientov s generalizovanou tvárnej polyarteritis značku vo forme typických uzlín (ktoré sú teraz vidieť menej a menej), ktorý sa nachádza pozdĺž ciev a výdute, ktoré predstavujú podkožný tepny, hemoragické purpura, ischemickej sneť prstov na rukách a nohách.

Bežné symptómy nodulárnej polyarteritidy pretrvávajú niekoľko týždňov, počas ktorých sa postupne vyvíjajú viscerálne lézie.

• Abdominálny syndróm je dôležitý diagnostický a prognostický klinický príznak nodulárnej polyarteritis, ktorý sa pozoruje u 36-44% pacientov. Syndróm sa prejavuje v bolestiach brucha rôznej intenzity, dyspepsie (nauzea, vracanie, anorexia), hnačka, symptómy gastrointestinálneho krvácania. Príčinou abdominálneho syndrómu je ischemické poškodenie brušných orgánov s rozvojom infarktu, ischemických vredov, perforácie spôsobenej vaskulitídou príslušných ciev. Pri nodulárnej polyarteritide je tenké črevo častejšie postihnuté, zriedkavejšie - tenké črevo a žalúdok. Často sa objavujú poškodenia pečene, žlčníka, pankreasu.
• Poruchy periférneho nervového systému, sa vyskytuje u 50-60% pacientov a zjavného asymetrické polyneuritída, ktorá je spojená s vývojom ischémia v dôsledku zapojenia nervu v patologickom procese vasa nervorum. Okrem intenzívnej bolesti v končatinách, porúch citlivosti, polyneuritída je sprevádzaná motorickými poruchami, svalovou atrofiou, paréza chodidiel a kefiek. CNS s nodulárnou polyarteritidou je oveľa menej pravdepodobné, že bude postihnuté periférnym nervovým systémom. Sú opísané ischemické a hemoragické mŕtvice, epizodrom, psychiatrické poruchy.
• Srdcové postihnutia bola pozorovaná u 40-50% pacientov, a to je založený na zápalom vencovitých tepien, tečúcou, väčšinou bez príznakov alebo so syndrómom atypickú bolesťou. Diagnóza ochorenia koronárnych artérií je založená na zmenách v elektrokardiografii (EKG). V malej percento prípadov je možné vyvinúť malofokálny infarkt myokardu. Keď lézie malých vetv koronárnych artérií spôsobujú porušenie rytmu a vodivosti, rýchlo sa zvyšuje porucha obehu v dôsledku difúzneho ischemického poškodenia myokardu. Srdcové zlyhanie môže tiež viesť k ťažkej arteriálnej hypertenzii.
• Zápal pľúc sa vyvinie relatívne zriedkavo s klasickou nodulárnou polyarteriídou (nie viac ako 15% pacientov) a je spojený hlavne s vývojom pľúcnej vaskulitídy, menej často s intersticiálnou fibrózou.
• Pri nodulárnej polyarteritide môže byť ovplyvnený endokrinný systém. Často sa rozvíja orchitída alebo epididymitída. Sú opísané chyby štítnej žľazy, nadobličky a hypofýzy.
• Poškodenie očí sa zriedkavo pozoruje u pacientov a prejavuje sa konjunktivitída, uveitída, episkleritída. Najťažšou formou poškodenia oka je vaskulitída centrálnej tepny sietnice, čo vedie k jej oklúzii a slepote.

Príznaky nodulárnej polyarteritis a poškodenia obličiek sa objavujú po 3-6 mesiacoch od nástupu ochorenia. Hlavným znakom poškodenia obličiek je hypertenzia, ktorá je podľa rôznych zdrojov zistená u 33-80% pacientov. Hlavné patogénne mechanizmus hypertenzia - RAAS aktivácia vzhľadom k renálnej ischémii, ako o tom svedčí prítomnosťou hypercelulárna juxtaglomerulárneho aparátu. Vo väčšine prípadov objaví závažná hypertenzia s vysokým diastolického krvného tlaku (300/180 - 280/160 mm Hg), často malígny, s rozvojom retinopatia a papily, akútne zlyhanie ľavej komory, hypertenzná encefalopatia. Skorá ťažká arteriálna hypertenzia, ktorá má tendenciu k rýchlej progresii, obvykle naznačuje vysokú aktivitu vaskulitídy. Avšak priama korelácia medzi závažnosťou morfologických zmien a hypertenzie nie je, a tá sa môže vyvinúť iba po odstránení akútnej procesu. Charakteristika arteriálnej hypertenzie v nodulárnej polyarteritide je jej odolnosť. Iba 5-7% pacientov má normálny arteriálny krvný tlak po dosiahnutí remisie.

Funkcia obličiek ako mierne zvýšenie koncentrácie kreatinínu v krvi a / alebo zníženie glomerulárnej filtrácie bodu takmer 75% pacientov, ale 25% pacientov s poruchou funkcie obličiek odhaliť ťažkou poruchou funkcie obličiek. Oliguric akútne zlyhanie obličiek, môže dôjsť v dôsledku cievnych príhod, vo výnimočných prípadoch komplikujúcich ťažký vaskulitída (prasknutie aneuryzmy renálnej artérie, akútny trombózy intrarenální cievnej nekróza obličkovej kôry).

Močový syndróm sa vo väčšine prípadov prejavuje miernou proteinúriou, ktorá nepresahuje 1 g / deň a mikrohematúria. Masívne proteinúria, dosahujúce 6-8 g / deň, je uvedené v malígny hypertenzia, nefrotický syndróm sa vyvíja, ale nie viac ako 10% pacientov. Hrubá hematúria nodózne polyarteritidy je vzácna, a navrhuje, pri zlyhaní obličiek myokardu, a to aj bez charakteristického syndrómu bolesti alebo nekrotizujúca glomerulonefritídy. Rýchlo progresívna glomerulonefritída by mala byť podozrivá v prítomnosti nefrotického syndrómu a renálnej insuficiencie rýchlo rastie, pretože u pacientov s ischemickou poškodenie obličiek, vyznačujúci sa tým stabilným priebehu chronického zlyhania obličiek.

[1], [2], [3], [4]