Prolaps mitrálnej chlopne: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Prolaps mitrálnej chlopne je prolaps chlopní mitrálnej chlopne do ľavej predsiene počas systoly. Najčastejšou príčinou je idiopatická myxomatózna degenerácia. Prolaps mitrálnej chlopne je zvyčajne benígny, ale medzi komplikácie patrí mitrálna regurgitácia, endokarditída, ruptúra chlopne a možný tromboembólia.

Prolaps mitrálnej chlopne je zvyčajne asymptomatický, hoci niektorí pacienti pociťujú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a prejavy sympatikotónie (napr. palpitácie, závraty, presynkopa, migrény, úzkosť). Medzi príznaky patrí zreteľný midsystolický klik, po ktorom nasleduje systolický šelest v prítomnosti regurgitácie. Diagnóza sa stanovuje fyzikálnym vyšetrením a echokardiografiou. Prognóza je dobrá. Pokiaľ nie je prítomná mitrálna regurgitácia, nie je potrebná žiadna špecifická liečba, hoci beta-blokátory môžu byť účinné u pacientov so známkami sympatikotónie.

Prolaps mitrálnej chlopne je bežný stav. Prevalencia je 1 – 5 % u zdravých jedincov. Ženy aj muži sú postihnutí rovnako často. Prolaps mitrálnej chlopne sa zvyčajne vyvíja po prudkom raste v adolescencii.

[ 1 ]

Čo spôsobuje prolaps mitrálnej chlopne?

Prolaps mitrálnej chlopne je najčastejšie spôsobený myxomatóznou degeneráciou mitrálnej chlopne a chordae tendineae. Degenerácia je zvyčajne idiopatická, hoci sa môže dediť autozomálne dominantne alebo (príležitostne) X-viazaným recesívnym spôsobom. Myxomatózna degenerácia sa môže vyskytnúť aj pri dysplázii spojivového tkaniva (napr. Marfanov alebo Ehlersov-Danlosov syndróm, polycystické ochorenie obličiek u dospelých, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systémový lupus erythematosus, polyarteritis nodosa) a svalových dystrofiách. Prolaps mitrálnej chlopne sa často vyskytuje u pacientov s Gravesovou chorobou, hypomastiou, von Willebrandovým syndrómom, kosáčikovitou anémiou a reumatickým ochorením srdca. Myxomatózna degenerácia môže postihnúť aj aortálnu alebo trikuspidálnu chlopňu, čo vedie k prolapsu; trikuspidálna regurgitácia je zriedkavá.

Normálne (t. j. nemyxomatózne) cípy mitrálnej chlopne môžu prolapsovať, ak je prítomná dysfunkcia papilárneho svalu alebo je mitrálny prstenec dilatovaný (napr. pri dilatačnej kardiomyopatii) alebo zúžený (napr. pri hypertrofickej kardiomyopatii alebo defekte predsieňového septa). Prechodný prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyskytnúť pri výraznej deplécii objemu, napríklad pri ťažkej dehydratácii alebo počas tehotenstva (keď žena leží a tehotná maternica stláča dolnú dutú žilu, čím znižuje venózny návrat).

Mitrálna regurgitácia (MR) je najčastejšou komplikáciou prolapsu mitrálnej chlopne. MR môže byť akútna (v dôsledku ruptúry šľachových chordae tendineae alebo natiahnutia chlopní mitrálnej chlopne) alebo chronická. Medzi komplikácie chronickej MR patrí srdcové zlyhanie a fibrilácia predsiení s tromboembolizmom. Nie je jasné, či MR vedie k mozgovej príhode nezávisle od MR alebo fibrilácie predsiení. Okrem toho MR zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy, rovnako ako zhrubnuté a zväčšené chlopne mitrálnej chlopne.

Príznaky prolapsu mitrálnej chlopne

Prolaps mitrálnej chlopne je najčastejšie asymptomatický. Občas sa vyskytujúce nejasné príznaky (napr. bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, palpitácie, závraty, takmer synkopa, migréna, úzkosť) sa považujú za súvisiace so slabo diferencovanými poruchami prenosu adrenergných impulzov a citlivosti, a nie s patológiou mitrálnej chlopne. Približne u jednej tretiny pacientov emocionálny stres vyvoláva palpitácie, ktoré môžu byť príznakmi benígnych arytmií (predsieňové extrasystoly, paroxyzmálna predsieňová tachykardia, ventrikulárne extrasystoly, komplexná ventrikulárna ektopia).

Niektorí pacienti sa prejavujú s mitrálnou regurgitáciou, menej často s endokarditídou (horúčka, úbytok hmotnosti, tromboembolické komplikácie) alebo mozgovou príhodou. Náhla smrť sa vyskytuje v menej ako 1 % prípadov, najčastejšie v dôsledku ruptúry chordae tendineae a mobilných cípov mitrálnej chlopne. Smrť v dôsledku fatálnej arytmie je zriedkavá.

Prolaps mitrálnej chlopne typicky nespôsobuje žiadne viditeľné srdcové príznaky. Izolovaný prolaps mitrálnej chlopne produkuje výrazné kliknutie v strede systoly, ktoré je najlepšie počuť stetoskopom s bránicou naľavo od vrcholu, keď je pacient v polohe na ľavom boku. Pri prolapse mitrálnej chlopne s mitrálnou regurgitáciou je kliknutie sprevádzané neskorým systolickým šelestom mitrálnej regurgitácie. Kliknutie sa stáva počuteľným alebo sa presúva bližšie k prvej srdcovej ozve (S1) a stáva sa hlasnejším pri manévroch, ktoré zmenšujú veľkosť ľavej komory (ĽK) (napr. drep, státie, Valsalvov manéver). Tie isté manévre produkujú alebo zvyšujú a predlžujú šelest mitrálnej regurgitácie. Je to preto, že zníženie veľkosti ľavej komory spôsobuje, že papilárne svaly a chordae tendineae sa uzatvárajú centrálnejšie pod chlopňou, čo spôsobuje rýchlejší a výraznejší prolaps so skoršou významnou regurgitáciou. Naopak, drep a izometrický stisk ruky vedú k zníženiu S-kliku a kratšiemu šelestu mitrálnej regurgitácie. Systolické kliknutie sa môže zameniť s kliknutím vrodenej aortálnej stenózy; Druhý sa líši výskytom na veľmi skorom štádiu systoly a absenciou zmien s polohou tela alebo zmenami objemu ľavej komory. Medzi ďalšie nálezy patrí systolické chvenie, pravdepodobne spôsobené vibráciou chlopňových chlopní; tieto príznaky sú zvyčajne prechodné a môžu sa meniť v závislosti od rôznych respiračných fáz. Skorý diastolický otvárací zvuk, spôsobený návratom prolabovanej chlopne do jej normálnej polohy, je počuť zriedkavo.

Medzi ďalšie fyzikálne nálezy spojené s prolapsom mitrálnej chlopne, ktoré však nemajú diagnostickú hodnotu, patrí hypomastia, pectus excavatum, syndróm rovného chrbta a malý predozadný priemer hrudníka.

Diagnóza prolapsu mitrálnej chlopne

Predpokladaná diagnóza sa stanoví klinicky a potvrdí sa dvojrozmernou echokardiografiou. Holosystolický posun o 3 mm alebo neskorý systolický posun > 2 mm umožňuje stanoviť diagnózu u 95 % pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne; toto číslo je o niečo vyššie, ak sa echokardiografia vykonáva u pacienta v stoji. Zhrubnuté veľké cípy mitrálnej chlopne a posun o 5 mm sa považujú za indikátory rozsiahlejšej myxomatóznej degenerácie a vyššieho rizika endokarditídy a mitrálnej regurgitácie.

Holterov monitoring a 12-zvodové EKG môžu byť užitočné pri identifikácii a dokumentovaní arytmií u pacientov s palpitáciami.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognóza a liečba prolapsu mitrálnej chlopne

Prolaps mitrálnej chlopne je zvyčajne benígny, ale závažná myxomatózna degenerácia chlopne môže viesť k mitrálnej regurgitácii. U pacientov s ťažkou mitrálnou regurgitáciou je výskyt zväčšenia ľavej komory a ľavej predsiene, arytmií (napr. fibrilácie predsiení), infekčnej endokarditídy, mozgovej príhody, potreby výmeny chlopne a úmrtia približne 2 % až 4 % ročne.

Prolaps mitrálnej chlopne zvyčajne nevyžaduje liečbu. Na zníženie prejavov sympatikotónie (napr. palpitácie, migrény, závraty) a rizika nebezpečnej tachykardie možno predpísať beta-blokátory, hoci neexistujú žiadne údaje potvrdzujúce tieto účinky. Zvyčajne sa predpisuje atenolol 25 – 50 mg jedenkrát denne alebo propranolol 20 – 40 mg dvakrát denne. Pri fibrilácii predsiení môže byť potrebná ďalšia liečba.

Liečba mitrálnej regurgitácie závisí od závažnosti a súvisiacich zmien v predsieni a ľavej komore.

Antibiotická profylaxia endokarditídy sa odporúča pred rizikovými zákrokmi iba v prípade mitrálnej regurgitácie alebo zhrubnutých, zväčšených chlopní. Antikoagulanciá na prevenciu tromboembólie sa odporúčajú iba pacientom s fibriláciou predsiení, ktorí prekonali tranzitórny ischemický atak alebo mozgovú príhodu.