Prolaps mitrálnej chlopne u detí

Prolaps mitrálnej chlopne (Angleov syndróm, Barlowov syndróm, syndróm midsystolického kliknutia a neskorého systolického šelestu, syndróm klapkovej chlopne) je vychýlenie a vydutie cípov chlopne do dutiny ľavej predsiene počas systoly ľavej komory.

Prolaps mitrálnej chlopne je bežná patológia srdca a najmä jeho chlopňového aparátu.

[ 1 ], [ 2 ]

Čo spôsobuje prolaps mitrálnej chlopne u detí?

V detstve sa prolaps mitrálnej chlopne v populačnej štúdii zistí u 2,2 – 14 % detí. Pri organickej patológii srdca sa zistí u 10 – 30 % pacientov. Prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyskytovať v štruktúre rôznych ochorení a môže byť aj izolovaným echokardiografickým javom. Všetky typy prolapsu mitrálnej chlopne sa delia na vrodené a získané, primárne (izolované, idiopatické) a sekundárne – ako komplikované (pri reumatizme, karditíde) alebo sprievodné príznaky (pri srdcových chybách, perikarditíde, Marfanovej chorobe, Ehlersovej-Danlosovej chorobe atď.). U detí sa spolu s prítomnosťou prolapsu mitrálnej chlopne často nachádzajú aj drobné vývojové anomálie (dysrafické stigmy), ktoré naznačujú vrodenú menejcennosť spojivového tkaniva, pričom sa zistí VD. V tomto prípade hovoríme o izolovanom variante prolapsu mitrálnej chlopne, pretože v iných prípadoch je prolaps mitrálnej chlopne príznakom srdcového ochorenia.

Medzi izolovanými prolapsom mitrálnej chlopne sa rozlišujú dve formy: auskultačný (systolické kliknutia a neskorý systolický šelest) a tichý (prolaps mitrálnej chlopne sa zisťuje iba echokardiografiou).

V súčasnosti sa predpokladá, že prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyskytnúť z viacerých dôvodov, a to ako morfofunkčnej povahy (anomálie v štruktúre a pripojení chlopňového aparátu, deformácie v dôsledku predchádzajúcich zápalových ochorení atď.), tak aj v dôsledku porušenia autonómnej regulácie chlopní a subvalvulárneho aparátu na pozadí psychovegetatívneho syndrómu.

Príznaky prolapsu mitrálnej chlopne u detí

Prolaps mitrálnej chlopne sa najčastejšie zisťuje u detí vo veku 7 – 15 rokov, ale možno ho diagnostikovať v akomkoľvek veku.

Auskultátorná forma izolovaného (idiopatického) prolapsu sa u dievčat zisťuje 5-6-krát častejšie. Včasná anamnéza je plná patologického tehotenstva, vírusových infekcií a hrozby ukončenia tehotenstva. Obzvlášť je potrebné poznamenať nepriaznivý priebeh skorého prenatálneho obdobia, t. j. kedy dochádza k diferenciácii srdcových štruktúr a jeho chlopňového aparátu.

V rodokmeni dieťaťa s prolapsom mitrálnej chlopne sa u blízkych príbuzných často zisťujú ochorenia ergotropného kruhu. Familiárna povaha prolapsu mitrálnej chlopne sa pozoruje u 10 – 15 % detí a na strane matky. V rodokmeni probanda sa vysledujú príznaky nedostatku spojivového tkaniva (hernie, skolióza, kŕčové žily atď.).

Psychosociálne prostredie je zvyčajne nepriaznivé, často sa vyskytujú konfliktné situácie v rodine, v škole, ktoré sú kombinované s určitými emocionálnymi a osobnými charakteristikami pacienta (vysoká úroveň úzkosti, neuroticizmus). Deti s prolapsom mitrálnej chlopne sa od zdravých detí zvyčajne líšia vysokým výskytom akútnych respiračných vírusových infekcií, často majú bolesti v krku, chronickú tonzilitídu.

U detí s izolovaným prolapsom mitrálnej chlopne má 75 % nasledujúce príznaky prolapsu mitrálnej chlopne: sťažnosti na bolesť na hrudníku, palpitácie, pocit prerušenia srdca, dýchavičnosť, závraty. Rovnako ako všetci pacienti s vegetatívnou dystóniou, sú charakterizované bolesťami hlavy a sklonom k mdlobám. Kardialgia u detí s prolapsom mitrálnej chlopne má svoje vlastné charakteristiky: je „bodavá“, „bolesť“, bez ožiarenia, krátkodobá (sekundy, menej často minúty), zvyčajne sa vyskytuje na pozadí emocionálneho stresu a nie je spojená s fyzickou námahou. Syndróm bolesti sa zmierňuje užívaním sedatív (tinktúra valeriány lekárskej, valocordin). Závraty sa často vyskytujú pri náhlom vstávaní, v prvej polovici dňa, počas dlhých prestávok medzi jedlami. Bolesti hlavy sú častejšie ráno, vyskytujú sa na pozadí únavy, úzkosti. Deti sa sťažujú na podráždenosť, narušený nočný spánok. Pri ortostatickej hypotenzii sa môžu vyskytnúť mdloby, častejšie reflexného typu. Kardiologický obraz prolapsu mitrálnej chlopne je rôznorodý a je podrobne opísaný v príručkách.

Klinická diferenciácia variantov prolapsu mitrálnej chlopne je dôležitá, umožňuje určiť príčinu a liečebnú taktiku. Okrem kardiologických ukazovateľov (echokardiografia) majú veľký význam štúdie autonómneho nervového systému a charakteristík emocionálnej sféry.

Pri vyšetrení detí s prolapsom mitrálnej chlopne sa pozornosť venuje častým príznakom dysplastickej štruktúry: astenická postava, plochý hrudník, vysoká postava, slabý vývoj svalov, zvýšená pohyblivosť v malých kĺboch, dievčatá majú svetlé vlasy a modré oči; okrem iných stigm sa určujú gotické podnebie, ploché nohy, sandálovitá medzera, krátkozrakosť, celková svalová hypotónia, arachnodaktýlia; závažnejšou patológiou pohybového aparátu je lievikovitý hrudník, syndróm rovného chrbta, inguinálna, inguinálno-skrotálna a pupočná hernia.

Pri skúmaní emocionálnej a osobnej sféry u detí s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne sa zaznamenáva zvýšená úzkosť, plačlivosť, podráždenosť, výkyvy nálad, hypochondria a únava. Tieto deti sa vyznačujú početnými strachmi (fóbiami), často strachom zo smrti, ak sa u dieťaťa vyvinie vegetatívny paroxyzmus, čo je u takýchto pacientov pomerne častý stav. Nálada detí s prolapsom je premenlivá, ale stále sa zaznamenáva sklon k depresívnym a depresívne-hypochondrickým reakciám.

Autonómny nervový systém má v klinickom priebehu prolapsu mitrálnej chlopne mimoriadny význam; spravidla prevláda sympatiktonia. U niektorých detí (zvyčajne s väčším stupňom prolapsu chlopní) s hrubým neskorým a holosystolickým šelestom možno podľa ukazovateľov kardiointervalografie (CIG) a klinických autonómnych tabuliek určiť známky parasympatickej aktivity na pozadí vysokej hladiny katecholamínov.

V tomto prípade má zvýšenie tonusu nervu vagus kompenzačný charakter. Zároveň prítomnosť hypersympatiktonie aj hypervagotónie vytvára podmienky pre vznik život ohrozujúcich arytmií.

V závislosti od závažnosti priebehu sa rozlišujú tri klinické varianty auskultatívnej formy prolapsu mitrálnej chlopne. V prvom klinickom variante sa počas auskultácie detegujú izolované kliknutia. Existuje málo drobných vývojových anomálií. Vegetatívny tonus je charakterizovaný ako hypersympatikotonická, reaktivita je asympatikotonická. Vegetatívna podpora aktivity je nadmerná. Vo všeobecnosti sa zaznamenáva zhoršenie adaptácie kardiovaskulárneho systému na záťaž. V druhom klinickom variante má prolaps mitrálnej chlopne najtypickejšie prejavy. Na echokardiograme sa deteguje neskorý systolický prolaps cípov strednej hĺbky (5-7 mm). V stave prevláda sympatikotonický smer vegetatívnych posunov. Vegetatívna reaktivita má hypersympatikotonický charakter, vegetatívna podpora aktivity je nadmerná. V treťom klinickom variante auskultatívneho prolapsu mitrálnej chlopne sa odhaľujú významné odchýlky v klinických a inštrumentálnych parametroch. Stav je vysoká úroveň drobných vývojových anomálií s izolovaným neskorým systolickým šelestom pri auskultácii. Echokardiogram odhaľuje neskorý systolický alebo holosystolický prolaps chlopní mitrálnej chlopne s veľkou hĺbkou. Pri skúmaní vegetatívneho tonusu sa zisťuje prevaha vplyvov parasympatickej časti autonómneho nervového systému alebo zmiešaný tonus. Vegetatívna reaktivita je zvýšená, hypersympatikotonickej povahy a poskytovanie aktivity je nadmerné. Títo pacienti sa vyznačujú najnižšími ukazovateľmi fyzickej výkonnosti a majú najviac maladaptívne reakcie kardiovaskulárneho systému na záťaž.

Stupeň dysfunkcie srdcovej chlopne je teda priamo závislý od závažnosti priebehu vegetatívnej dystónie.

Tichá forma prolapsu mitrálnej chlopne je veľmi častá, vyskytuje sa rovnako často u dievčat aj chlapcov. Včasná anamnéza je tiež zaťažená perinatálnou patológiou, častými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, čo ďalej prispieva k rozvoju vegetatívnej dystónie a dysfunkcie mitrálnej chlopne.

Sťažnosti a zmeny na EKG v mnohých prípadoch chýbajú - ide o prakticky zdravé deti. Pri rôznych ťažkostiach (únava, podráždenosť, bolesť hlavy, žalúdka, bolesť srdca atď.) detekcia prolapsu mitrálnej chlopne potvrdzuje prítomnosť syndrómu vegetatívnej dystónie. U väčšiny detí počet menších vývojových anomálií nepresahuje 5 alebo sa zaznamenáva mierne zvýšenie úrovne stigmatizácie (vysoká postava, gotické podnebie, „voľnosť“ kĺbov, ploché nohy atď.), čo v kombinácii s proporcionálnym fyzickým vývojom naznačuje nevýznamnú úlohu konštitučných faktorov pri výskyte prolapsu chlopní u detí s tichou formou prolapsu mitrálnej chlopne.

Stav autonómneho nervového systému u detí s tichým prolapsom sa najčastejšie vyznačuje autonómnou labilitou, menej často sa vyskytuje dystónia parasympatického alebo zmiešaného typu. Záchvaty paniky u detí s prolapsom mitrálnej chlopne nie sú častejšie ako v iných skupinách a ak sa vyskytujú relatívne zriedkavo, nemajú významný vplyv na život a pohodu detí s prolapsom mitrálnej chlopne.

Vegetatívna podpora aktivity u týchto pacientov je zvyčajne normálna, menej často nedostatočná (hyperdiastolický variant klinoortotestu). Pri vykonávaní bicyklovej ergometrie sa ukazovatele fyzickej výkonnosti a práce vykonávanej pri tichom prolapse mitrálnej chlopne málo líšia od normy v porovnaní s týmito ukazovateľmi pri auskultatívnej forme prolapsu mitrálnej chlopne.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liečba prolapsu mitrálnej chlopne u detí

Hlavnou liečbou prolapsu mitrálnej chlopne je dodržiavanie režimu. Deti s tichými variantmi prolapsu mitrálnej chlopne, ktoré nemajú poruchy repolarizačného procesu na EKG, sa môžu venovať športu a telesnej výchove bez akýchkoľvek obmedzení. V iných variantoch tieto otázky rieši kardiológ po individuálnom vyšetrení každého pacienta. Liečba vegetatívnej dystónie sa vykonáva podľa všeobecných pravidiel.

Aká je prognóza prolapsu mitrálnej chlopne u detí?

Prolaps mitrálnej chlopne má zvyčajne priaznivú prognózu. Pediatri často preháňajú prognostický význam a nebezpečenstvo tohto syndrómu pre zdravie a život ľudí. Liečbu a zdravotné opatrenia, EKG, echokardiografiu 2-3-krát ročne s konzultáciou s neurológom, psychológom potrebujú iba deti s plným komplexom symptómov (tzv. tretí klinický variant auskultačného prolapsu mitrálnej chlopne). Pri prvom, druhom a strednom variante tichého prolapsu mitrálnej chlopne sa lekárske vyšetrenie vykonáva 2-krát ročne. Pri tichej forme prolapsu mitrálnej chlopne sa odporúča raz ročne ukázať dieťa lekárovi s echokardiografiou.