Sacharidové dystrofie: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Karbohydrátová dystrofia môže byť parenchymálna a mezenchymálna. Sacharidy, zistené v bunkách a tkanivách, sú identifikované histochemickými metódami vyšetrovania. Sú rozdelené na polysacharidy a glukoproteíny.

Mukopolysacharidy môžu byť neutrálne, silne viazané na proteíny (chitín) a kyslé (glykozaminoglykány). Ktoré zahŕňajú kyselinu hyalurónovú, kyselinu chondroitínovú a heparín. Glukoproteíny sa líšia od mukopolysacharidov tým, že obsah hexosamínu v nich nepresahuje 4%. Patria sem mucín a mukoidy. Mucin sa nachádza v sliznici, produkovanom sliznicami, mukoidy sú súčasťou mnohých tkanív (srdcové chlopne, steny tepien, oggety, chrupavka). Polysacharidy sú detekované v tkanivách reakciou SHIC, v ktorej sa objavuje karmínová farba v lokalizácii polysacharidov. Na identifikáciu glykogénu sa kontrolné úseky ošetrujú diastázou alebo amylázou, po ktorých sa zmizne červené sfarbenie spojené s prítomnosťou glykogénu. Glykozaminoglykány a glukoproteíny sa určujú v tkanivách, keď sa toluidínová modrá farbí na miestach glykozaminoglykánov ako nafarbenie červenkastého.

Ugdevodnaya dystrofia spôsobené metabolickými poruchami glykogénu, je pozorovaná v koži dedičným dystrofia sacharidov - skladovanie choroby glykogénu, a slizničnej dystrofii prejavuje výmenou porušenie glyukoproteidov.

Sírová dystrofia - karbohydrátová dystrofia, spôsobená porušením výmeny glukoproteínov v bunkách, vedie k akumulácii mucínov a mukoidov v nich. V tomto prípade dochádza nielen k nárastu tvorby hlienu, ale aj ku zmenám vo fyzikálno-chemických vlastnostiach hlienu. Mnoho buniek zomrie a je desquamated, čo vedie k tvorbe cysty. Príkladmi tohto typu dystrofie v koži môžu byť folikulárna mucinóza a slizničná mezenchymálna dystrofia kože.

Slizničná dystrofia sa môže vyvinúť v epidermis aj v dermis. Dermálnej mucín normálne tvorí základná látka spojivového tkaniva, dermis a je zložený z glykozaminoglykánov, najmä kyseliny hyalurónovej. Tento druh mucínu Schick-negatívne, zafarbené Alcian modrí pri pH 2,5 až 0,4, metahromatichno gialuronidazolabilny. Epitelové mucínu volal sialomutsinov obsahuje neutrálne mukopolysacharidy a glykosaminoglykánová často. Jedná sa o tmavé granule mukoidsekretiruyuschih bunky ekkrinnyh žľazy, apokrinné bit v granulách žliaz, cysty v bunkách sliznice dutiny ústnej, v nádorových bunkách s Pagetovou chorobou s perianálny lokalizáciu lézií zažívacieho traktu a adenokarcinómu. Epiteliálne mucínu PAS-pozitívne gialuronidazo- diastazorezistentny a môže byť zafarbený modrí Alcian pri hodnote pH 2,5 až 0,4, sa získa slabý toluidínovou modrou metachromasia.

Koža Mutsinoz - mezenchýme sacharidov dystrofia vyznačujúci hromotropnyh uvoľnenie látky (glykosaminoglykánová) z väzby s proteínmi a akumuluje v medzibunkovej látky. Tak je substitúcia kolagénu spojivového tkaniva hlienovitá hmotnosti (mucilaginized) a jej bunky sa stávajú Spôsob získava hviezdicovito vzhľad.

Koža mutsinoz môže byť lokalizovaná alebo difúzne, často spojená s dysfunkciou štítnej žľazy (hypo- a hypertyreóza), aj keď sa tieto zmeny môžu byť pozorované v normálnej funkcii. V tkanivách vykazujú mucín, zafarbené hematoxylínom a eozín modrasté farby, ktoré majú vlastnosti, ak je exprimovaný Metachromatická farbenie toluidínovou modrou a kresylovou violeťou. Na všeobecnom modrom pozadí mucín vyzerá načerveno-fialový. Mucicarmine farbia červenú farbu.

S hypotyreózou, ktorej príčinou je primárna atrofia a zápalové zmeny štítnej žľazy, je koža bledá, suchá, voskovitá. Spolu s tým vzniká generalizovaný alebo hľuzový myxedém kože. Keď generalizovaná forma vyvíja nepretržitý opuch kože, častejšie na krku, krku, rukách, nohách a nohách. Koža je neaktívna, zle zhromaždená v záhyboch, vlasy nudné a krehké, obočie môže chýbať, krehká a stáva sa zaťažujúcou.

Pri kožné lézie tuberózne myxedém síce bežné, ale menej rozptýlené, ktoré sa prejavujú vo forme tvárnej tesnenie obmedzená lézie pripomínajúce povlaku s shagrenevidnoy povrchom vzniknutým tesne rozmiestnených prvkov. Všeobecné symptómy hypotyreózy sú menej výrazné ako pri difúznej myxedémii.

Patológia. Epidermis je väčšinou nezmenená, s výnimkou kože lakťov a oblasti kolenných kĺbov, kde je možné pozorovať akantózu. Dermis značne zhustla, že je označený ako opuch kolagénových vlákien s ich modrasté hmôt od seba z mucínu, ktoré sú usporiadané v jemnou sieťovinou hlavne okolo krvných ciev, a spojivového tkaniva kapsule vlasových folikulov. Obsah glykozaminoglykánov sa v porovnaní s normou zvyšuje o 6 až 16 krát. V elektronickej mikroskopii nájdeme zmeny fibroblastických prvkov, v ktorých sa nachádzajú kolagénové vlákna.

V hypertyreózou alebo tyreotoxikóza, okrem charakteristických triáda - struma, tachykardia, exophthalmos - pozorované myasthenia gravis spojená s hromadením glykozaminoglykánov v stromálnych svalov, niekedy s osteoartropatia subperiostally okostice ossificans vzdialenej konce prstov, ktoré vyzerajú ako paličky. Na tvári a trupe môžu byť erytém, autographism s urtikaropodobnoy reakciu. Často sú vyrážky, hyperpigmentácia, trofické poruchy (strata vlasov, nechtov dystrofia). Ochorenie mazových žliaz. Tam môže byť typický pretibiální myxedém, klinicky charakterizuje vývoj plochých tesnení vankúše rôznych veľkostí, normálne farby pleti alebo žlto-šedý s výrazným vzorom vlasových folikulov. Niekedy v dlhodobom kurze sa môže vyvinúť elefantiáza. Pri vývoji tejto formy mutsinoza okrem dysfunkciou štítnej žľazy je pravdepodobné, že hrá úlohu ďalších faktorov, najmä diencephalic porušovanie gipersekrepiya tyrotropín, autoimunitné reakcie.

Patológia. Masívna hyperkeratóza s vyhladením epidermálnych výrastkov. V koži - veľké koncentrácie mucínu, najmä v stredných úsekoch, v dôsledku ktorých je zhrubnuté, sa uvolňujú kolagénové vlákna. Zvyšuje sa počet fibroblastov, niektoré z nich sa premenili na sliznice stelátových obrysov obkolesených múnínom. GW Korting (1967) nazval tieto bunky mukoblasty. V nich elektrónová mikroskopia nájde veľké množstvo organel. Okrem týchto buniek sa zistilo veľké množstvo tkanivových bazofilov. Kapiláre hornej tretiny dermis sú zväčšené, ich steny sú zahustené, okolo nich sú malé lymfocytické infiltráty.

Kožné mutsinoz možno pozorovať v normálnej funkcii štítnej žľazy. V tomto prípade existujú nasledujúce formy: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedém papulózny), scleredema Buschke, folikulárna mutsinoz a retikulárne erytematózne-mucinózní syndróm (syndróm REM).

Myxedema lychene (papulárny myxedém) sa prejavuje precipitáciou malých lesklých uzlín pologulového tvaru, husto umiestnených prevažne na koži trupu, tváre a horných končatín. S výskytom skleroxixému Arndt-Gottron sú erupcie podobné, ale tendencia k zlúčeniu s tvorbou rozsiahlych ohniskov, často ostre edémóznych, najmä na tvári a rukách, je výraznejšia. V oblasti veľkých kĺbov sú vytvorené tesnenia s tvorbou hrubých kožných záhybov, na lícnej strane môže byť nodularita a difúzna infiltrácia. Pri dlhšom priebehu ochorenia v dôsledku sklerózy pokožky dochádza k narušeniu výrazov tváre, obmedzovaniu pohybu horných končatín. Existuje názor, že skleromixedém Arndt-Gottron je variantom myxedematóznych lišajníkov.

Patológia. S myxedematóznymi lišajníkmi v koži, najmä v horných častiach dermy, sa odhalia veľké polia mucínu, ktoré po zafarbení hematoxylínom a eozínom vyzerajú ako bazofilné masy. Kolagénové vlákna na týchto miestach sú uvoľnené, stenčené, bledé, bunkové prvky sú vzácne, prevažujú hviezdne bunky. Plavidlá sú dilatované, steny sú opuchnuté, mucín neobsahuje, občas okolo nich môže byť malé množstvo lymfocytov a fibroblastov.

S skleromixódou Arndt-Gottron sa vyskytuje difúzne zhrubnutie dermis bez intenzívnej proliferácie fibroblastov. Mucin sa zvyčajne odhaľuje v hornej tretine. Zvýšenie počtu prvkov spojivového tkaniva a tkanivových bazofilov sa pozorovalo v elektrónovej mikroskopii. Existuje úzky kontakt mnohých buniek s kolagénovými vláknami. L. Johnson a kol. (1973) identifikovali dva typy fibroblastov: predĺžené a steláty. Prvý z nich syntetizuje glykozaminoglykány, druhé kolagénové vlákna.

Skleredém dospelých Busca sa týka skupiny ochorení spojivového tkaniva neznámeho pôvodu. Mnohí poukazujú na vývoj skleredému po akútnych infekčných ochoreniach, najmä tých spôsobených streptokokom. Niekedy sa scleredema spája s cukrovkou, zvlášť rezistentnou na liečbu, ktorú možno pozorovať u detí. To sa prejavuje opuchom krku a tváre, ktorá sa symetricky rozširuje smerom nadol k ramenám, kmeňu a ramenám. Kefy a spodné telo zvyčajne nie sú ovplyvnené. Vo väčšine prípadov ochorenie klesá v priebehu niekoľkých mesiacov, ale u niektorých pacientov dochádza k dlhotrvajúcemu priebehu, v zriedkavých prípadoch dochádza k systémovým zmenám v svale srdca a ďalších orgánov.

Patológia. V porovnaní s normou sa derma zväčšila trikrát. V celej svojej hrúbke, najmä v hlbokých úsekoch, dochádza k edému, v dôsledku čoho sa zväzky kolagénu stávajú rozdelené a elastické vlákna roztrieštené. Edém môže byť taký silný, že vedie k tvorbe štrbín rôznych veľkostí (fenestrácia). Koncové časti potných žliaz sú umiestnené v dolnej alebo strednej časti dermis a nie na hranici so subkutánnym tkanivom, ako je tomu v norme. Podkožný tuk sa niekedy zmieša s hustou spojivovou tkanivou. V niektorých oblastiach dermis sa zistilo zvýšenie počtu fibroblastov, medzi ktorými je mnoho tkanív bazofilov. V skorých štádiách ochorenia pomocou histochemické reakcie často nájsť kyselinu hyalurónovú medzi zväzky kolagénových vlákien, a to najmä v miestach, presklenia, ktorý môže byť detegovaný, keď zafarbené koloidnom železom, toluidínová modrá alebo alcianovou modrej. V prípade dlhodobého priebehu ochorenia nemusí byť kyselina hyalurónová v kolagénových lúčoch detegovaná. Okolo ciev sa nachádzajú ohniskové infiltráty. Elektrónová mikroskopia odhaľuje zvýšenie počtu buniek spojivového tkaniva s veľkým počtom organelov, ako aj zvýšenie základnej substancie dermis, najmä v blízkosti elastických vlákien. Kolagénové vlákna niekedy tvoria husté zväzky alebo uvoľňujú, čo sa podobá skorým štádiám sklerodermy. Odlíšiť od ochorenia sklerodermia, v ktorom sú kolagénové vlákna v podkoží, zvyčajne homogenizuje hyalinizovanou a slabo zafarbené metódou Masson eozín. Pri skleroze dospelých Busca sú kolagénové zväzky nemodifikované a farbené hematoxylínom a eozínom ako obvykle. V niektorých prípadoch je veľmi ťažké vytvoriť priamku medzi týmito dvoma chorobami.

[1], [2], [3], [4]